Гликогенозы — общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.
Классификация Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта: I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке) II тип, дефект мальтазы (болезнь Помпе) III тип (болезнь Форбса) IV тип (болезнь Андерсена) V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля) VI тип, дефект печени (болезнь Герса) VII тип, дефект фосфоглюкомутазы (болезнь Томсона) VIII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (болезнь Таруи)
IX тип, дефект фермента киназы фосфорилазы в гепатоцитах (болезнь Хага)
Примечания
Литература
— Библиогр.: с. 217-238.
Категория:Метаболические заболевания