Кортикобазальная дегенерация — асимметричная атрофия лобно-теменной коры, в базальных ганглиях и в чёрном веществе. Выраженность и распределение изменений коррелируют с клиническими синдромами: синдром Ричарсона, фронтотемпоральная дольковая дегенерация или первично прогрессивная афазия. Также определяются тау-позитивные астроцитальные бляшки и волокна в белом и сером веществе, в особенности в верхней теменной и в верхней лобной извилине, в пре- и постцентральной извилине и в стриатуме. Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах. У пациентов, у которых были обнаружены вышеописанные изменения, при жизни определялся классический кортикобазальный синдром — это выраженный асимметричный гипокинетически-ригидный синдром с апраксией и нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом, деменцией и плохим эффектом на лечение леводопойVanek ZF, Jankovic, J. Dystonia in cortikcobasal degeneration. In Advances in Nerology, Philadelphia; 2000.
История Впервые описана Ребайц и др. в 1967 году как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией», пристальное внимание однако начала привлекать только с 80-х годов прошлого столетияGibb et al. Corticobasal degeneration. Brain 1989$ 112, 1171—1192.
Эпидемиология и этиология После мультисистемной атрофии и прогрессивного супрануклеарного пареза кортикобазальная дегенерация является третьей по частоте среди заболеваний с атипичным паркинсонизмом. Является редким заболеванием, но четких данных по распространённости нетWenning GK, Litvan I., Jankovic J, Granata R, Mangone CA, McKee A et al, Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998. По оценкам, выявляется меньше чем 1 случай на 100 тыс. населения. Начало заболевания в классическом случае на шестом-седьмом десятке жизни. Средняя продолжительность этого неуклонно прогрессирующего и ведущего к смерти заболевания составляет по результатам серии исследований в среднем восемь лет. Причины и патогенез остаются неясными. Также как и в случае прогрессирующего супрануклеарного пареза взора является таупатией.
Диагностика Диагностика заболевания является чисто клинической (по симптомам). Биопсии для уточнения диагноза, как правило, не проводятся.
Лечение Симптоматическое лечение леводопой, допаминагонистами, МАО-ингибиторами и антихолинергиками ведут как минимум, в начале заболевания, в большинстве случаев к улучшению отдельных симптомов. Большое значение придается логопедическому, физиотерапевническому лечению и лечебной гимнастике. При нарушении глотания возможно наложение гастростомы. При спастической дистонии применяются локальные инъекции ботулина.
Примечания
Литература Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013 Thomas Brandt "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning
Категория:Заболевания нервной системы Категория:Нейродегенеративные заболевания Категория:Редкие заболевания