Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, или синдром Маршалла — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, в основном, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела, возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже.

Причины

Точные причины заболевания неизвестны. Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность в развитие болезни провоспалительных цитокинов, нежели инфекции.

Диагноз Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки: Возвратная фебрильная лихорадка (38−41°) при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей Экссудативный тонзиллит в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору Шейный лимфаденит Фарингит Часто афтозный стоматит Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания У детей - нормальный рост и развитие Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов

Лечение Приступы заболевания обычно проходят самостоятельно через 4-10 дней. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов. Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни.

Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна.

Прогноз

По имеющимся данным синдром PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает, когда дети становятся старше. Тем не менее, у взрослых заболевание может не исчезать самостоятельно или появляться вновь много лет спустя.

Примечания

Литература Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43−46.

Категория:Педиатрия Категория:Аутоиммунные заболевания