Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová alebo metylmalonátsemialdehyd je medziprodukt, ktorý vzniká v metabolizme tymínu a valínu.
Metabolizmus Vznik Metylmalonátsemialdehyd v tele vzniká dvomi rôznymi spôsobmi, podľa toho, z ktorého metabolizmu pochádza.
Metabolizmus tymínu V metabolizme tymínu vzniká z kyseliny 3-aminoizobutyrovej, ktorá podlieha transaminácii s 2-oxoglutarátom, čím vzniká metylmalonátsemialdehyd a glutamát:
3-aminoizobutyrát + 2-oxoglutarát → metylmalonátsemialdehyd + glutamát
Aminoskupina sa môže presúvať i na pyruvát, čím vzniká alanín. Reakciu katalyzuje (R)-3-amino-2-metylpropionátpyruváttransamináza (EC 2.6.1.40).
Metabolizmus valínu V metabolizme valínu potom vzniká dehydrogenáciou β-hydroxyizobutyrátu pôsobením β-hydroxyizobutyrátdehydrogenázy:
β-hydroxyizobutyrát + NAD+ → metylmalonátsemialdehyd + NADH + H+
Ďalšie premeny Bez ohľadu na to, ako vzniká, sa metylmalonátsemialdehyd ďalej premieňa na propionyl-CoA. Dochádza k jeho dekarboxylácii a naviazaniu na koenzým A:
metylmalonátsemialdehyd + NAD+ + CoASH → propionyl-CoA + NADH + H+ + CO2
Propionyl-CoA sa potom postupne premieňa na sukcinyl-CoA a sukcinát.
Referencie
Kategória:Aldehydokyseliny