2-metylbutyrylkoenzým A

2-metylbutyrylkoenzým A (2-metylbutyryl-CoA) je intermediát v metabolizme izoleucínu.

Metabolizmus 2-metylbutyryl-CoA vzniká z 3-metyl-2-oxovalerátu pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH). V procese dochádza k redukcii NAD+, naviazaniu koenzýmu A a uvoľneniu oxidu uhličitého:

3-metyl-2-oxovalerát + NAD+ + CoASH → 2-metylburytyl-CoA + NADH + H+ + CO2

V prípade nedostatočnej aktivity BCKDH komplexu dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.

2-metylbutyryl-CoA sa potom ďalej premieňa pôsobením acyl-CoA dehydrogenázy na 2-metylkrotonyl-CoA (tiglyl-CoA), ktorá zároveň redukuje FAD:

2-metylbutyryl-CoA + FAD → 2-metylkrotonyl-CoA + FADH2 Tieto dva kroky metabolizmu sú zdieľané s premenami leucínu a valínu a katalyzujú ich identické enzýmy, aj keď intermediáty sú rôzne.

Referencie

Kategória:Tioestery koenzýmu A