Galaktóza-1-fosfát (galaktóza-1-P) je medziprodukt premeny galaktózy na uridíndifosfátglukózu (UDP-glukózu). Je to jeden z metabolitov Leloirovej dráhy, ktorou sa galaktóza premieňa na glukózu.
Metabolizmus Galaktóza-1-fosfát vzniká z galaktózy pôsobením galaktokinázy (GALK). Zdrojom fosfátu je ATP:
galaktóza + ATP → galaktóza-1-fosfát + ADP
Následne sa prenáša uridínmonofosfátová jednotka z UDP-glukózy na galaktóza-1-fosfát, čím vzniká UDP-galaktóza. Vedľajším produktom tejto reakcie je glukóza-1-fosfát. Túto reakciu katalyzuje galaktóza-1-fosfáturidyltransferáza (GALT):
galaktóza-1-fosfát + UDP-glukóza → UDP-galaktóza + glukóza-1-fosfát
Klinický význam Nedostatočná premena galaktózy na galaktóza-1-fosfát je charakteristickým znakom galaktozémie. Táto reakcia je súčasťou Leloirovej dráhy. Poruchy tejto dráhy môžu spôsobovať galaktozémiu, preto sa občas používa meranie koncentrácie týchto enzýmov na diagnózu tejto genetickej poruchy. Medzi jeden z týchto enzýmov patrí i galaktóza-1-fosfáturidyltransferáza (GALT). Nie je úplne jasné, ako dochádza k zníženiu aktivity enzýmov v Leloirovej dráhe – podľa niektorých výskumov ide o nesprávne skladanie GALT, čo môže viesť k nevhodným konformačným zmenám, ktoré ovplyvňujú tepelnú stabilitu GALT a jej afinitu k substrátom. Nedokonalou funkciou týchto enzýmov dochádza k hromadeniu galaktitolu, čo vedie k zvýšenému riziku vzniku katarákt.
Referencie
Iné projekty
Zdroj
Kategória:Organofosfáty Kategória:Deriváty monosacharidov