Sjögrenov syndróm je systémové autoimunitné ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom a deštrukciou exokrinných žliaz a to slinných, slzných, potných, hlienových žliaz, ale aj kĺbov, pankreasu, žliazok tenkého čreva a dýchacích ciest a genitálu žien. V niektorých prípadoch postihuje aj iné orgány. Je nazývaný aj sicca syndróm. Celkový výskyt je uvádzaný niekde medzi 0.08% – 3% dospelej populácie. Pacienti s primárnym Sjögrenovým syndrómom majú až 44-násobne zvýšené riziko vzniku lymfómov oproti bežnej populácii (15). Tieto lymfómy sú zväčša B‑bunkové lymfómy. Zvýšené riziko majú hlavne pacienti s unilaterálnym alebo bilaterálnym zväčšením príušných žliaz, splenomegáliou, lymfadenopatiou, nízkym C4 komplementom a zmiešanou monoklonálnou kryoglobulinémiou II. typu
Delenie primárna forma - Sjögrenova choroba (ak je samostatným ochorením) sekundárna forma - Sjögrenov syndróm (ak doprevádza iné autoimunitné ochorenia ako reumatoidná artritída, systémový lupus, polymyozitída, primárna biliárna cirhóza, chronická aktívna hepatitída)
Epidemiológia Druhé najčastejšie autoimunitné ochorenie. 9x častejšie postihuje ženy vo veku 15 až 65 rokov.
Etiológia Etiológia je neznáma. Predpokladá sa, že spúšťačom ochorenia sú sialotropné vírusy. Teda vírusy, ktoré majú zvýšenú tendenciu infikovať exokrinné žľazy. Takýmto vírusom je napríklad Epstein-Barrovej vírus, ale aj HIV alebo vírus hepatitídy C. Tieto vírusy po infikovaní žľazy spúšťajú charakteristické patologické imunitné reakcie, ktoré spôsobia autoimunitný zápal a deštrukciu postihnutej žľazy.
Klinický obraz Postihnutie žliaz - glandulárne prejavy Postihnutie slinných žliaz - následok nedostatočnej tvorby slín - suchosť v ústach, suchosť pier, bolestivé zdurenie príušných žliaz, sťažené prehĺtanie potravy Postihnutie očí - následok nedostatočnej tvorby sĺz - pálenie oka, pocit rezania v oku, pocit cudzieho telesa (pacienti to popisujú ako keby im nafúkal vietor piesok do oka a tohto pocitu sa nevedia zbaviť), svetloplachosť, keratokonjuktivitída Postihnutie pokožky - suchosť kože, znížené potenie Postihnutie genitálu - dyspareunia, vaginitída, vulvitída
Extraglandulárne prejavy Celkové príznaky - slabosť, únava, zvýšená teplota Cievny systém - Raynaudov fenomén Pohybový systém - bolesti kĺbov, artritída Endokrinný systém - autoimunitná thyreoiditída Nervový systém - periférna neuropatia
Diagnostika Laboratórne vyšetrenia sedimentácia, CRP, gamaglobulíny - zvýšené leukopénia, trombocytopénia, eozinofília reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky (antiSS-A, antiSS-B) - zvýšené
Pomocné vyšetrenia Schirmerov test - meranie zvlhčenia filtračného papierika slzami vyšetrenie epitelu rohovky test zafarbenia bengálskou červenou
Terapia Špecifickú terapiu nepoznáme. Dôležité sú režimové opatrenia. Zvlhčovanie úst, časté zapíjanie pri jedení, pravidelná stomatologická starostlivosť. Možnosť zakúpenia špeciálnych roztokov - umelé sliny a slzy - v lekárňach. V prípade sťaženého pohlavného styku lubrikačné gély. Pri výrazných prejavoch ochorenia, ktoré značne sťažujú život pacienta, je možnosť zváženia podávať glukokortikoidy. Je to však posledná možnosť, vzhľadom na mnohé nepriaznivé účinky týchto liečiv. Glukokortikoidy sa kombinujú s imunosupresívami.
Referencie 2. Sjögrenov syndróm, Unilabs, MUDr. Vanda Mlynáriková
Iné projekty
Kategória:Autoimunitné choroby Kategória:Syndrómy Kategória:Eponymické termíny v medicíne