Krigler—Najarov sindrom ili Sindrom Krigler—Najar ( ili CNS) redak je nasledni poremećaj metabolizma bilirubina, koji se hemijski formira razlaganjem hema u crvenim krvnim zrncima. Poremećaj dovodi do formiranja nehemolitičke žutice, pri kojoj se javljaju visoki nivoi nekonjugovanog bilirubina i često dolazi do oštećenja mozga kod odojčadi. Bolest se nasleđuje u autozomalno recesivnom maniru.

Ovaj sindrom se deli u tip -{I}- i -{II}-, pri čemu se ovaj kasniji ponekad naziva Arijasovim sindromom. Ova dva tipa, zajedno sa Gilbertovim sindromom, Dubin—Džonsonovim sindromom i Rotorovim sindromom, su pet poznatih naslednih defekata u biliribinskom metabolizmu. Za razliku od Gilbertovog sindroma, samo par stotina CNS slučajeva je poznato.

Reference

Spoljašnje veze Info and links related to Crigler–Najjar Girl, nine, sleeps under UV lights to avoid turning yellow

Категорија:Синдроми Категорија:Педијатрија Категорија:Хепатологија Категорија:Ретке болести