Makroglosija, (latinski macrogossio) veliki jezik ili prava makroglosija (engleski true macroglossia) je jedna od kongenitalnih ili urođenih anomalija koja se karakteriše uvećanim jezikom. Tokom godina, mnogi su termini i kriterijumi korišćeni za identifikaciju velikog jezika, ali i dalje nema jasne definicije makroglosije, jer može biti definisana samo u relevantnim, funkcionalnim ili strukturnim uslovima. U tom smislu i kliničke studije su ograničene nedostatkom jasne definicije, pa se tako termin makroglosija ili prave makroglosije odnosi se na makroglosiju uzrokovanu histološkim abnormalnostima unutar jezika, kao što su mišićna hipertrofija i vaskularne malformacije. Za razliku od prave u pseudomakroglosiji, pojedinac ima normalan jezik koji, zbog oralnih ili skeletnih abnormalnosti, kao što je uža mandibula (u mnogim sindromima glave i vrata), što ga čini samo prividno „neobično velikim”.-{Forghani R, Smoker WRK, Curtin HD. . Elsevier Mosby. .}- Istorija Bolest je dokumentovan pre mnogo vekova, a njen najranije poznatim opis datira iz oko 1550. godine p. n. e.
Kroz istoriju veliki jezik je lečen različitim medicinski i hirurškim medodama počev od 20. veka.
Sklerozirajućim sredstvima, pijavicama i fizičkim vežbama mišića u oralnoj šupljini, mnogi terapeuti pokušavali su decenijama da sa velikim uspehom u lečenju makroglosije izbegnu hiruršku intervenciju. Međutim kako je korišćenje skleroznih sredstava uzrokovanlo ožiljka jezika i vaskularna oštećenja ili embolizacije krvnih sudova koji koji krvlju snabdevaju jezik ova metoda otišla je u prošlosti, sa zbog brojnih komplikacija i ograničeog uspeha.
Hirurške procedure za smanjenje veličine jezika primenjuje se u skorije vreme, kada su ortognatske hirurške intervencije, postale modaliteti lečenja makroglosije.
Epidemiologija Iako je tačna incidencija makroglosije u opštoj populaciji nepoznata (jer su etiologije previše brojne za njenu kvantifikaciju), ovo stanje se nalazi i kod nekih kongenitalnih sindroma, kao što su Downov sindrom (1 na 700 živorođenih) i Beckwith-Wiedemann sindrom (0,07 na 1.000 živorođenih). Kod ovog sindroma 97,5% pacijenata ima makroglosiju.
Literatura takođe dokumentuje dve porodice sa autozomno dominantnim nasleđivanjem izolovane makroglosije.
Etiopatogeneza Makroglosija se može rezviti iz širokog spektra urođenih i stečenih stanja, iako je najčešće proizvod vaskularnih malformacija i mišićne hipertrofije. Zbog velikog broja mogućih etiologija, koriste se brojne klasifikacione šeme prema uzroka makroglosije, među kojima su najsveobuhvatnije dve; makroglosija (koja se odnose se na stvarno zadebljanje jezika) i pseudomakroglosija.
Jezik može biti relativno uvećan, i kada je on normalne anatomske veličine, ali je usna duplja mala, kao npr. kod Pire-Robinovog sindroma. Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule (donje vilice), relativnu makroglosiju i pri tome jezik zapada i dete se guši, otežano diše i ne može normalno da jede. Ove smetnje mogu biti različitog stepena.
Makroglosija prema načinu nastanka Makroglosija prema načinu nastanka može biti; primarna (urođena), stečena i pseudomakroglosjija. Primarna makroglosija Primarna (urođena) ili prava makroglosija najčešće je genetski uzrokovana bolest,-{Brodeur GM. . In: Pochedly C, Baum ES (eds.): Wilms" Tumor: Clinical and Biological Manifestations. New York, Elsevier,}- 1984; pp. 125-45. koja se karakteriše se povećanjem količine (hipertrofija) tkiva jezika, a ne rastom, kao što je npr. tumor. Makroglosija se moće javiti u sledećim nasleđenim ili urođenim poremećajima (po porođaju): Idijopatska hipertrofija mišića jezika Tumor pljuvačne žlezde Hemangiom Daunov sindrom (aberacija hromozoma 21, koja uzrokuje probleme sa fizičkim i intelektualnim funkcionisanjem) Limpfngiom ili hemangioma (malformacije u limfnom sistemu ili nastajanje krvnih sudova u koži ili unutrašnjim organima) Mukopolisaharidoze (grupa bolesti koja uzrokuju produkciju velike količine šećera u ćelijama i tkivima tela) Primarna amiloidoza (pojava abnormalnih proteina u tkivima i organima tela). Prolazna neonatalna šećerna bolest (vrsta šećerne bolesti koja se javlja u prvih nekoliko nedelja života novorođenćeta, koja prolazi u roku od nekoliko meseci, uz mogućnost relapsa i razvoja trajnog oblika šećerne bolesti u adolescenciji ili odraslom dobu).
Stečena makroglosija Stečena makroglosija kada je uvećanje jezika nastalo kao posledici poremečaja metaboličkih/endokrinih fumnkcija, inflamatornih stanja i sistemskih bolesi, kada je jezik jako velik, i izlazi iz usne duplje, sasušuje se i predstavlja velike funkcionalnu smetnju za gutanje, disanje i govor. Metaboličko/endokrina stečena makroglosija Metaboličko/endokrina stečena makroglosija moće biti uzrokovana sledećim stanjima: Akromegalija (ubog prevelikog nivoa hormona rasta u telu) Beckwith-Wiedemann sindrom (poremećaj rasta koji uzrokuje veliku telesnu masu, velike organe i druge simptome) Kongenitalni hipotiroidizam (smanjena proizvodnja hormona štitaste žlezde). Šećerna bolest (visok nivo šećera u krvi izazvan afunkcijom gušterače koja proizvodi premalo ili nimalo insulina) Inflamatorna/infektivna makroglosija Anina Ludovici Pemfigus vulgaris Difterija Tuberkuloza Aktinomikuoza Sarkoidoza Kandidijaza Sistemskim faktorima uzrokovana makroglosija Neurofibromatoza Traumatska makroglosija Hemoragija i hematom Direktna truma (nagnječenje ili laceracija) Jatrogena trauma izazvana intubacijom Neoplazmama uzrokovana makroglosija Limfangiom. Hemangiom Karcinom Plazmocitom Limfom
Pseudomakroglosija Pseudomakroglosija se karakteriše jezikom normalne veličine, ali zbog oralnih ili skeletnih abnormalnosti, kao što je npr. uža mandibula (u mnogim sindromima glave i vrata), on prividno izgleda „neobično velikim”. Uzroci pseudomakroglosije, odnosno uslovi koji prisiljavaju jezik da se nalazi u nepravilnom položaju, uključuju sledeće: Alergijske reakcije na lekove koji uzrokuju otok usne duplja Povećani krajnici i/ili adenoidi koji zamenjuju jezik Nizak zagrizaj i smanjena zapremina oralnog šupljine Teški defekt gornje vilice sa uskim palatinskim lukom Teške anomalije donje vilice ili mandibule (retrognetizam) Lokalni oralni tumor koji pomiču jezik.
Terapija Vrsta lečenja zavisi od stanja jezika i usne duplje, i sastoji se od postavljanja deteta u položaj potrbuške, pa sve do hirurškog fiksiranja jezika za desni.McCarthy: Plastic surgery, W.B.Saunders company, London/Toronto/Tokio,1990. Prognoza Ovi problemi sa velikim jezikom obično nestaju u periodu od 4 do 5 meseca života deteta.
Reference
Literatura -{Doherty GM, Way LW, editors. . }- -{„N. Roberton Textbook of neonatology, Churchil Livingdtone 1989”}- .}- .}- .}- .}- -{Weiss LS, White JA. .}-
Spoljašnje veze
Категорија:Болести језика Категорија:Урођене болести органа за варење Категорија:Дечја хирургија Категорија:Википројекат медицина