Дистална бубрежна тубуларна ацидоза (ДБТА) или или тип један БТА најчешћи је од четири тип бубрежне тубулне ацидозе. Може бити наследна (преносити се у породицама) или узрокована високим калцијумом у крви, српастом анемијом , аутоимуним проблемима попут лупуса и Шегреновог синдрома или употребом неких лекова. Понекад ово може изазвати друге проблеме са начином на који тело преноси хранљиве материје, попут калијума, у и из крви. Ако се превише калијума накупи у крви, то се назива хиперкалијемична бубрежна тубуларна ацидоза. Може бити узрокована и инфекцијама уринарног тракта (ИУТ), аутоимуним поремећајима, српастом анемијом, дијабетесом, одбацивањем трансплантата бубрега или употребе неких лекова.

Лечење је слично као код проксималног облика, уз примену бикарбоната, калијума и евентуално цитрата

Етиологија Овај облик метаболичке ацидозе узрокован је дефектом сабирног канала у његовом медуларном делу , што резултује смањеном способношћу елиминације водоничних јона. Ниво калијума у ​​крви се смањује и повећаним излучивањем овог јона урином (што компензује смањено излучивање водоничних јона) и почетком деловања сложених хормонских механизама (повећан ниво алдостерона ) .

Ово је најчешћи тип бубрежне тубулне ацидозе. Може бити наследна (преносити се у породицама) или узрокована разним стањима, укључујући: Амилоидозу, накупљање абнормалног протеина, названог амилоид, у ткивима и органима Фабријеву болест, абнормално накупљање одређене врсте масне супстанце у телу Висок ниво калцијума у ​​крви Болест српастих ћелија, у којој црвена крвна зрнца која су нормално обликована као диск попримају облик српа или полумесеца Шегренов синдром , аутоимуни поремећај у којем су жлезде које производе сузе и пљувачку уништене Системски еритематозни лупус, аутоимуна болест код које имуни систем тела погрешно напада здраво ткиво Вилсонова болест, наследни поремећај код којег има превише бакра у ткивима тела Употреба одређених лекова, као што су амфотерицин Б, литијум и аналгетици Губитак калцијума урином се такође повећава, а смањење овог елемента у крви потенцијално је повезано са болестима костију као што су рахитис и остеомалација . Истовремено, повећана концентрација калцијума у ​​урину, заједно са смањењем цитрата, може изазвати стварање камена или нефрокалцинозу.

Клиничка слика Симптоми дисталне бубрежне тубуларне ацидозе укључују: In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. . Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 569.

Збуњеност или смањена будност Умор Успорен раст код деце Повећана фреквенција дисања Бубрежни каменци Нефрокалциноза (превише калцијума депоновано у бубрезима) Остеомалација (омекшавање костију) Слабост мишића,

Бол у костима Смањено излучивање урина Убрзан рад срца или неправилан рад срца Грчеви у мишићима Бол у леђима, боку или стомаку Скелетне абнормалности

Дијагноза Дијагноза се заснива на доказима метаболичке ацидозе праћене алкалним урином. За разлику од проксималног облика, код овог облика примена бикарбоната не доводи до повећаног излучивања урина. Насупрот томе, након примене киселих супстанци, као што је амонијум хлорид, pH вредност урина остаје изнад 5,5, и веома је променљива, а ацидемија не значи нужно да пацијент пати од ДБТА у било ком тренутку. Неко може имати ДБТА узроковану отказивањем алфа интеркалираних ћелија, а да нужно није ацидемичан; ово се назива непотпуна ДБТА, која се карактерише немогућношћу закисељавања урина без утицаја на pH вредност крви или ниво бикарбоната у плазми.  

Дијагноза ДБТА може се поставити посматрањем pH вредности урина веће од 5,3 код особе са системском ацидемијом (обично се сматра да је серумски бикарбонат од 20 mmol / L или мање). У случају непотпуне ДБТА, неуспех у закисељавању урина након оралног изазивања киселине често се користи као тест. Кратки тест амонијум хлорида ,  који користи капсуле амонијум хлорида као оптерећење киселином, често се изводи. Недавно је откривен алтернативни тест који користи фуросемид и флудрокортизон.

Молекуларно генетско тестирање, као једно од узрочних генетских мутација, такође може потврдити дијагнозу.

Терапија Циљ терапије је обнављање нормалног нивоа киселине и равнотеже електролита у телу. Ово ће помоћи у исправљању коштаних поремећаја и смањењу накупљања калцијума у ​​бубрезима (нефрокалциноза) и бубрежних каменаца.

Основни узрок дисталне бубрежне тубуларне ацидозе треба исправити ако се може идентификовати.

Лекови који се могу прописати укључују калијум цитрат, натријум бикарбонат и тиазидне диуретике. То су алкални лекови који помажу у исправљању киселости организма. Док натријум бикарбонат може надокнадити губитак калијума и калцијума.

Прогноза Поремећај се мора лечити како би се смањили његови ефекти и компликације, које могу бити трајне или опасне по живот. Већина болесника се опорави уз лечење. Референце

Спољашње везе

Категорија:Бубрежне болести