Лупус, системски еритемски лупус (, ), аутоимуна је болест у којој имунски систем постаје хиперактиван и напада нормално, здраво ткиво. То резултује симптомима као што су запаљење, оток и оштећење зглобова, коже, бубрега, крви, срца и плућа.
Код нормалне функције, имунског система протеини који се зову антитела имају улогу у заштити и борби против антигена (супстанце способне да изазове одређене имуне одговоре), као што су вируси и бактерије. Лупус доводи имунски систем у стање у коме он није у могућности да прави разлику између антигена и здравог ткива. Ово има за последицу да антитела имунског система директно делују против здравог ткива - не само антиген - изазивајући отицање, бол и оштећење ткива.
Историја мини|десно|250п|Вукодлак (Нирнбершка хроника из 1493). - Лупусни осип на лицу људима је личио на вука и празноверје средњег века, о „вукодлацима“. Историјат лупуса може се поделити у три периода: Класични период Око 400. п. н. е. Хипократ први описује црвене улцерације (чиреве) на кожи, које су можда, или могу бити повезане са лупусом. Термин лупус се први пут користи за описивање црвених улцерације на лицу у средњем веку. Термин је први применио Руђер из Салерна око 1200, користећи га за описивање класичне маларијске оспе. 1885. Сер Вилијам Ослер (), у објављеним радовима описује промене на срцу, плућима, зглобовима, мозгу, бубрезима и желуцу, а наводи и случајеве лупуса без кожних промена.
Неокласични период Око 1800. др Вилан (-{Dr. Willan}-), британски дерматолог, укључује лупус у своју класификацију обољења коже. Он описује лупус као болест деструктивне природе за коју не постоји одговарајући начин лечења. У том тренутку он вероватно описује туберкулозу коже која је тада била позната као "лупус вулгарис", а не еритемски лупус. Нешто касније у 19. веку, Казенар, ученик француског дерматолога Блета, уводи појам еритемски лупус и потврђује да се он разликује од осталих улцерација коже. 1872. Мориц Капоши износи свој став да је лупус системска болест. У овом периоду откривен је и први лек, који је дао резултате у лечењу лупуса - кинин пронађен 1894. Четири године касније, употреба салицилата заједно са кинином даје још боље резултате у лечењу лупуса. Ова терапија је била најбоље могућа за лечење лупуса до средине 20. века.
Савремени период Године 1920, патолози болнице Синај у Њујорку () Либман и Сако () описују низ промена код системског еритемског лупуса (нпр. промене на срцу познате као Либман-Сакоов ендокардитис, бубрежне лезије и хематолошке поремећаје у крви. Истовремено др Клемперер по први пут за лупус уводи термин колагена болест. 1922. Лажно позитиван тест на сифилис примењује са као заједнички налаз у СЕЛ и сифилису (познато је да око 30% пацијената који болују од СЕЛ има лажно позитиван тест на сифилис - то не значи да ови људи имају полну болест.) Ипак „модерни период“ почиње 1948. са открићем -{Le}- (лупус еритематозус) - ћелије, што је дало напредак у препознавању патофизиолошких и клиничко-лабораторијских карактеристика болести, и његовом лечењу. Током 1950. почиње примена флуоресцентних тестова за откривање антитела, (антинуклеарни тестови антитела (Ана)), који су у 95% пацијената са СЕЛ позитивни. Исте године са открићем кортикостероида, од стране Хенча ефикасност лечења лупуса је значајно побољшана. Од 1960. прогноза код оболелих од лупуса се драматично побољшава због напретка у дијагностици, примена лекова је све разумнија а све више се уводи и здравствено просвећивање болесника. У 1970. се оснива Америчка фондација за лупус, прво удружење посвећено лечењу лупуса, која помаже оболелима широм света да се удруже у циљу подршке оболелима од лупуса и њиховим породицама. Њихов примарни задатак је да образују оболеле, јавност и здравствене радника о лупусу.
Историчари медицине у својим истраживањима износе податак да су особе са порфиријом (болест која има много сличних симптома са лупусом) означаване као вампири и вукодлаци, због осетљивости на светлост, ожиљака, раста косе, и порфиријом изазваних браонкасто-црвених мрља на зубима код тешких облика рецесивних (наследних) порфирија (или комбинације поремећаја, познате као двојна, хомозиготна или једнозиготна порфирија).
Етимологија Прва претпоставка о називу болести "системски еритемски лупус" потиче из раног 13. века. Системски значи да напада многе органе. Реч еритемски је изведна из грчке речи (), што значи црвен и односи се на црвенило оспе на кожи. Реч лупус је изведена из латинске речи за вука () и односи се на карактеристичну оспу у облику лептира на лицу, што је људе асоцирало на беле шаре на глави вука. Први пут је овај назив применио Руђер из Салерна, који га је користио да опише ерозивне фацијалне лезије које су га подсећале на последице које оставља вук после напада.Lahita RG. Introduction. In: Lahita RG, ed. .. Друга претпоставка је, да су неки доктори, осип на кожи у току лупуса упоређивали са лезијама које подсећају на огреботине или уједе вука. Треће претпоставка је да термин „лупус“ није преузет из латинског већ из француског језика, и потиче од назива маске за лице ( - што је француски израз за вука), коју су жене тога доба користиле да би сакриле лупусом изазване промене на лицу. Четврта претпоставка је повезана са континуираним нападима болести који су праћени црвеном оспом, што је неке подсећало на учестале нападе, попут оних које изводе агресивни предатори, остављајући за собом црвене мрље.
Врсте лупуса мини|десно|230п|Дискоидни облик лупуса Постоји неколико различитих врста лупуса: Дискоидни еритемски лупус Пацијенти са дискоидним лупусом имају облик болести која је ограничена на предео коже. Стога се овај облик лупуса назива и кожним обликом лупуса. Одликује се: осипом који се појављује на лицу, врату и кожи главе, и обично није праћен променама на унутрашњим органима. Мање од 10% болесника са дискоидним лупусом може прећи у системски облик болести, али на жалост за сада не постоји начин да се то предвиди или спречи напредовање болести.
Системски лупус (СЕЛ) Системски лупус, раније познат и као лупус еритематоидес (да би се разликовао од лупуса вулгариса тј. туберкулозе коже), је системски облик болести. СЕЛ је много тежи облик него дискоидни лупус, јер може утицати на било који орган тела, или органске системе. Код неких људи могу се јавити упале или неки други поремећаји само на кожи и зглобовима, а код других се поред промена на зглобовима, јављају и промене на плућима, бубрезима, у крви а често и на срцу. Овај тип лупуса често карактерише, смењивање периода (када је болест активна) и периода ремисије (кад је болест мирује). +КАРАКТЕРИСТИКЕ КЛИНИЧКЕ СЛИКЕ СИСТЕМСКОГ ЕРИТЕМСКОГ ЛУПУСАЛокализација променаЗнаци-симптоми Кожа Дискоидан осип (присутан је у 20% болесника, са системским манифестацијама или без њих) Промене су изражене на деловима тела изложеним сунцуПоглавина Алопеција или губитак косе Слузокожа (уста, носа, вагина) Појава безболних улцерацијаГастроинтестинални систем Нелагодност у стомаку, Мучнина, Акутни бол, повраћање и пролив (повезан са васкулитисом црева).Зглобови Оток са полиартритисом који је симетричан, неерозиван, и обично без дефоација. Артритис који често укључује проксималне и интерфангеалне и метакарпофалангелне зглобове руку, и зглобове колена. Аваскуларна некроза, код болесника који узимају кортикостероиде.Централни нервни систем Гранд мал Неуропатије (сензорне и сензомоторне) Мождани удар (висока стопа у првих 5 година код болесника са антифосфолипидним антителима)Орган вида Васкулитис ретине - може да доведе до слепила.Уринарни систем Бубрежна инсуфицијенцијеКардиоваскуларни систем Атеросклероза -прерана. Плућна хипертензија, са васкулитисом и инфарктом срца. Либман-Сакс ендокардитис (у вези са антифосфолипидни антитела). Перикардитис (у 20-30% случајева истовремено са уремијом) Миокардитис (праћен инсуфицијенцијом срца, аритмијом и изненадном смрћу).Респираторни систем Упала плућа (убрзано дисање, кашаљ, повишена температура и грозница ) Искашљавање крви (секундарна плућна хеморагијска болест).
Медикементозни или лековима изазван еритемски лупус
Лековима изазван еритемски лупус, је реакција имунског система организма на одређене лекове и карактерише га симптомима веома сличним СЕЛ. Лекови који су најчешће повезани са овим обликом лупуса су из групе; хидрализина који се користе у лечењу хипертензије и прокаинамида за лечење срчане аритмије, али има и преко 100 других лекова који могу изазвати ово стање. Након престанка узимања лекова овај облик лупуса се повлачи и обрнуто.
Неонатални лупус Неонатални, или лупус код новорођенчета је веома редак облик лупуса који се јавља када мајка продукује аутоантитела на сопствени фетус (плод). У већини случајева болест нестаје спонтано између 3-6. месеца живота, не остављајући никакве последице Нерођено дете и новорођенче такве мајке може имати осип коже који не оставља никакве ожиљке, али се могу јавити и друге компликације на срцу (познате као урођени срчани блок) и у крви (поремећај у броју крвних ћелија који је ретко озбиљан и пролази за неколико недеља без лечења).
Ризик од побачаја ?, ., ., .
Ризик од трудноће код пацијенткиња са лупусом су реални за мајке и фетуса. Око 10% трудноћа у свету завршавају побачајем. У првом тромесечју, губитак плода се понекад не може повезати са знацима активног лупуса. Касније се јављају губици плода пре свега због Антифосфолипидног синдрома, понекад и без обзира на третман са хепарином и аспирином. Све жене са лупусом, чак и ако немају у историји болести побачај, требало би да буде тестиране на Антифосфолипидна антитела и антикардиолипинска антитела. пре зачећа. Ове трудноће су са високим ризиком, али уз одговарајућу контролу развоја фетуса, укључујући и ултразвук за праћење раста и развоја плацентне и биофизичког профила, углавном од 26. недеље па надаље, многе од ових беба може бити спашено од настанка озбиљне инсуфицијенције плаценте. Не постоји консензус лекара о томе да ли је индикована за лечење жена са лупусом у трудноћи примена Антифосфолипидним антителима код прве трудноће, јер су добри резултати добијени и применом само аспирина.
У процени да ли је трудноћа код болесница са лупусом ризична користе се два главна критеријума; Васкуларна тромбоза; жена која је имала венске или артеријске тромбозе треба да буде у току терапије третирана антикоагулантима током наредне трудноће. Морбидитет плода у трудноћи; жена која је имала морбидитет плода у трудноћи - на почетку или у каснијој трудноћи или је имала тешке еклампсија или инсуфицијенцију плаценте, превентивно - треба користити профилактичке дозе хепарина и аспирина током наредне трудноће.
Епидемиологија Према Америчкој фондација за лупус (-{LFA}-), 1,5 до 2 милиона Американаца има неки облик лупуса. Инциденца болести код системског еритемског лупуса је 5,1 на 100.000 годишње. Преваленца лупуса је око 52 случаја на 100.000 људи у САД. Иако се болест јавља код оба пола, код жена се болест јавља 9 пута чешће, а настаје обично између 15 и 45. године живота. Код афро-америчких жена знаци болести су много тежи и прати их висок морталитет.
Процењује се да у Италији болује, са клинички јасним знацима лупуса, око 60.000 људи. Годишње повећање лупуса у Италији је око 1.500 ново дијагностикованих случајева. На основу резултата ове процене, болест која је до 2005. у Италији третђирана као ретка, од 2006. је класификована као хронична болест, јер скоро сваки 5000 становник италијанског полуострва болује од ове болести.
Највиша преваленца системског еритемског лупуса (СЕЛ) у свету је пријављена у Италији, Шпанији, Мартинику и Карибима. Морталитет Очекиваног трајања живота пацијената са лупусом је продужено са 4-годишњег преживљавање са стопом од 50% у 1950. на 15-годишње преживљавање са стопом од 80% данас. Код млађих болесника узрок смрти у року од 15 година, најчешћесу инфекције. После 35, пацијент има више изгледа да умре од инфаркта миокарда .-{Gladman DD, Urowitz MB. . In: Wallace DJ, Hahn BH. Dubois' lupus erythematosus. .