Uhls sjukdom (dilaterad högerkammarkardiomyopati) är en väldigt ovanlig hjärtsjukdom som drabbar hjärtats högra kammare, som utvidgas och får en partiell eller total avsaknad av myokardium. Ursprungligen beskrevs det som en medfödd sjukdom,UhI NS (1952): A previouly undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle; Bull Johns Hopkins Hosp 91:197-205 men senare har man funnit liknande sjukdomsbild hos vuxna, som verkar ha utvecklat den i vuxen ålder.Guimond JG, Matuschak GM, Meyres F, Keating D (1986): Dilated right ventricular cardiomyopathy: Uhi’s disease; Chest 90(2):300-302 Vad sjukdomen beror på är inte känt. Kirurgisk behandling har ej givit lyckat resultat och behandlingsmetoden som erbjuds till patienter med svårbehandlade fall av sjukdomen är hjärttransplantation.
Referenser
Kategori:Hjärtsjukdomar