Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — хвороба порушення білкового обміну, що супроводжуються утворенням та відкладанням у тканинах специфічного глікопротеїну — амілоїда.

Класифікація У розділі «[E70 E90] Розлади обміну речовин»Клініко-статистична класифікація хвороб, розроблена на базі МКХ-10 (проект) амілоїдоз поділяють так: E.85. Амілоїдоз E.85.0 Неневропатичний сімейноспадковий амілоїдоз E.85.1 Невропатичний сімейноспадковий амілоїдоз E.85.2 Сімейноспадковий амілоїдоз, неуточнений E.85.3 Вторинний системний амілоїдоз E.85.4 Органообмежений амілоїдоз E.85.8 Інший амілоїдоз E.85.9 Амілоїдоз, неуточнений

Клініка Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).

Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.

При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.

Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.

При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються серце з аритміями, порушеннями провідності та прогресуючою серцевою недостатністю, шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами, шкіра, легені.

Характерний великий щільний язик

Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.

Макро- та мікроскоповий вигляд органів при амілоїдозі Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

У селезінці амілоїд відкладається в лімфатичних фолікулах або ж рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова селезінка). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.

У нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезангії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими, біло-сірими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.

У печінці амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло-ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і має вигляд «сальної».

У кишечнику амілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок. При різко виразному амілоїдозі залозистий апарат кишок атрофується.

Амілоїдоз надниркових залоз звичайно двобічний; амілоїд утворюється в кірковій речовині вздовж кровоносних судин.

У серці амілоїд виявляється під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже ущільненим, міокард набуває «сального» вигляду.

У скелетних м'язах, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм'язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах. Периваскулярно і периневрально нерідко утворюються масивні відкладення амілоїдної речовини. М'язи при цьому стають щільними, напівпрозорими.

У легенях амілоїд з'являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з'являється в міжальвеолярних перегородках.

У головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять в сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.

Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду в сосочках шкіри та її ретикулярному шарі, в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується руйнуванням еластичних волокон і різкою атрофією епідерміса.

Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається в глибокій старості.

Амілоїдоз щитоподібної залози також своєрідний. Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але і медулярного раку залози (медулярний рак щитоподібної залози з амілоїдозом строми). Амілоїдоз строми зустрічається також у пухлинах ендокринних залоз і APUD-системи (інсулома, карциноїд, феохромоцитома, хромофобна аденома гіпофізу, гіпернефроїдний рак), причому в утворенні APUD-амілоїду доведена участь епітеліальних пухлинних клітин.

Лікування

Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хлорохіну (резохін, делагіл, хінгамін).

Примітки

Джерела Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.

Посилання АМІЛОЇДОЗ  — докладно у журналі «Медицина світу». Амілоїдоз — опис і лікування хвороб. Амілоїдоз шкіри — симптоми, лікування, діагностика.