(Q00-Q99) Клас XVII. Природжені вади розвитку, деформації та хромосомної аномалії Виключаючи: вроджені порушення обміну речовин (E70-E90)
__TOC__
(Q00-Q07) Вроджені вади розвитку нервової системи Аненцефалія та подібні вади розвитку Аненцефалія Ацефалія
Аміеленцефалія Геміаненцефалія Геміцефалія
Включаючи: енцефаломієлоцеле; гідроенцефалоцеле; гідроменінгоцеле, черепне; менінгоцеле церебральне; менінгоенцефалоцеле Виключаючи: (Q61.9) Фронтальне [лобне] енцефалоцеле Назофронтальне [носолобне] енцефалоцеле Потиличне енцефалоцеле Енцефалоцеле інших локалізацій Енцефалоцеле, неуточнене Мікроцефалія Включаючи: гідромікроцефалію, мікроенцефалон Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) Природжена гідроцефалія Включаючи: гідроцефалію новонародженого Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); набуту гідроцефалію (G91.-); гідроцефалію, спричинену вродженим токсоплазмозом (P37.1); гідроцефалію з розщілиною хребта (Q05.0-Q05.4) Вади розвитку Аномалія Сільвієвого водопроводу Непрохідність Сільвієвого водопроводу, вроджена Стеноз Сільвієвого водопроводу Атрезія та Синдром Денді—Волкера Інша вроджена гідроцефалія Природжена гідроцефалія, неуточнена Інші вроджені вади розвитку мозку Виключаючи: циклопію (Q87.0); макроцефалію (Q75.3) Природжені вади розвитку мозолистого тіла Агенезія мозолистого тіла
Голопрозенцефалія Інші редукційні деформації головного мозку Відсутність частини головного мозку Агенезія частини головного мозку Аплазія частини головного мозку Гіпоплазія частини головного мозку Агірія
Лісенцефалія
Виключаючи: вроджені вади розвитку мозолистого тіла (Q04.0)
Природжені церебральні кісти
Виключаючи: набуту поренцефалічну кісту (G93.0) Інші уточнені вроджені вади розвитку головного мозку Макрогірія Природжені вади розвитку головного мозку, неуточнені Природжена аномалія Природжена деформація Природжена хвороба або ураження головного мозку Природжені множинні аномалії Розщілина хребта [неповне закриття хребетного каналу] Включаючи: гідроменінгоцеле (спинальне); менінгоцеле (спинальне); менінгомієлоцеле; мієлоцеле; мієломенінгоцеле; рахишизис; розщелину хребта (відкриту)(кістозний); сірінгоміелоцеле Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); окультну розщелину хребта (Q76.0) Цервікальна розщелина хребта [в шийному відділі] з гідроцефалією Торакальна розщелина хребта [в грудному відділі] з гідроцефалією Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією Люмбальна розщелина хребта [в поперековому відділі] з гідроцефалією Люмбосакральна розщелина хребта з гідроцефалією Сакральна розщелина хребта [в крижовому відділі] з гідроцефалією Неуточнена розщелина хребта з гідроцефалією Цервікальна розщелина хребта без гідроцефалії Торакальна розщелина хребта без гідроцефалії Дорсальна розщелина хребта Тораколюмбальна розщелина хребта Люмбальна розщелина хребта без гідроцефалії Люмбосакральна розщелина хребта Сакральна розщелина хребта без гідроцефалії Розщілина хребта, неуточнена Інші вроджені вади розвитку спинного мозку Амієлія Гіпоплазія та дисплазія спинного мозку Ателомієлія Мієлателія Мієлодисплазія спинного мозку
Інші вроджені вади розвитку кінського хвоста Гідромієлія Гідрорахіс Інші уточнені вроджені вади розвитку спинного мозку Природжені вади розвитку спинного мозку, неуточнені Природжена аномалія спинного мозку або мозкових оболон Природжена деформація спинного мозку або мозкових оболон Природжена хвороба або ураження спинного мозку або мозкових оболон Інші вроджені вади розвитку нервової системи Виключаючи: [Райлі-Дея] (G90.1); нейрофіброматоз (незлоякісний) (Q85.0) Синдром Арнольда-Кіарі Інші уточнені вроджені аномалії нервової системи Агенезія нерва Зсув плечового сплетіння Синдром тремтячої щелепи Синдром Маркуса Гуна Природжені аномалії нервової системи, неуточнені Природжена аномалія нервової системи Природжена деформація нервової системи Природжена хвороба або ураження нервової системи
(Q10-Q18) Вроджені вади розвитку ока, вуха, обличчя та шиї Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); вроджену аномалію шийного відділу спинного мозку (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4); вроджену аномалію гортані (Q31.-); вроджену аномалію губи NEC (Q38.0); вроджену аномалію носа (Q30.-); вроджену аномалію паращитовидної залози (Q89.2); вроджену аномалію щитовидної залози (Q89.2) Природжені вади розвитку повіка, та очниці Виключаючи: кріптофтальмоз (Q11.2); синдром кріптофтальмозу (Q87.0) Природжений птоз Природжений Природжений Інші вроджені вади розвитку повік Аблефарія Відсутність або агенезія вії Відсутність або агенезія повіки Додатковий м'яз ока Блефарофімоз, вроджений Колобома повіки Природжена аномалія повіки Відсутність та агенезія Відсутність слізної точки Природжений стеноз та слізної протоки Інші вроджені вади розвитку слізного апарату Природжена аномалія розвитку слізного апарату Природжені вади розвитку очної ямки Анофтальмоз, та макрофтальмоз
Інший анофтальмоз Агенезія ока Аплазія ока Мікрофтальмоз Криптофтальмоз Дисплазія ока Гіпоплазія ока Рудиментарне око Виключаючи: синдром кріптофтальмозу (Q87.0); Макрофтальмоз Виключаючи: макрофтальмоз при вродженій глаукомі (Q15.0) Природжені вади розвитку кришталика Природжена катаракта Природжений Колобома кришталика Природжена афакія
Інші вроджені вади розвитку кришталика Природжені вади розвитку кришталика, неуточнені Природжені вади розвитку переднього відділу ока Колобома райдужки Колобома Відсутність райдужки
Інші вроджені вади розвитку райдужки Анізокорія, вроджена Атрезія зіниці Природжена аномалія райдужки Коректопія Природжене помутніння рогівки Інші вроджені вади розвитку рогівки Природжена аномалія рогівки Мікрокорнея Аномалія Петера Голуба склера Інші вроджені вади розвитку переднього сегмента ока Аномалія Рігера Природжена вада розвитку переднього сегмента ока, неуточнена Природжені вади розвитку заднього відділу ока Природжена вада розвитку скловидного тіла Природжене помутніння скловидного тіла Природжена вада розвитку сітківки Природжена аневризма сітківки Природжена вада розвитку Колобома диска зорового нерва Природжена вада розвитку судинної оболонки ока Інші вроджені вади розвитку заднього сегмента ока Колобома Природжені вади розвитку заднього сегмента ока, неуточнені Інші вроджені вади розвитку ока Виключаючи: вроджений ністагм (H55); вроджений альбінізм (E70.3); пігментний ретиніт (H35.5) Природжена глаукома
Глаукома новонародженого
Природжений з глаукомою Макрокорнея з глаукомою Макрофтальмо з при вродженій глаукомі з глаукомою Інші уточнені вроджені вади розвитку ока Природжена вада розвитку ока, неуточнена Аномалія ока Деформація ока Природжені вади розвитку вуха, що спричиняють погіршення слуху Виключаючи: (H90.-) Природжена відсутність (вуха) вушної раковини Природжена відсутність, атрезія та стриктура слухового каналу (зовнішнього) Атрезія або стриктура кісткової частини каналу Відсутність євстахієвої труби Природжені вади розвитку кісточок вуха Зрощення слухових кісточок Інші вроджені вади розвитку середнього вуха Природжена аномалія середнього вуха Природжені вади розвитку внутрішнього вуха Аномалія перепончатого лабіринту Аномалія кортієвого органу Природжена вада розвитку вуха, що викликає порушення слуху, неуточнена Природжена відсутність вуха Інші вроджені вади розвитку вуха Виключаючи: преаурикулярний синус (Q18.1)
Додатковий козелок Поліотія Преаурикулярний відросток або поліп Додаткове вухо Додаткова мочка
Інші спотворення вуха Гострокінцеве вухо Аномально розташоване вухо
Виключаючи: шийку вушної раковини (Q18.2)
Капловухість Інші уточнені вроджені вади розвитку вуха Природжена відсутність мочки вуха Природжена вада розвитку вуха, неуточнена Природжена аномалія вуха Інші вроджені вади розвитку обличчя та шиї Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); стани, класифіковані у рубриках Q67.0-Q67.4; вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя (Q75.-); циклопію (Q87.0); щелепно-лицьові аномалії (включаючи аномалії прикусу) (K07.-); синдроми вроджених вад, що впливають на вигляд обличчя (Q87.0); стійкі щитовидно-мовні канали (Q89.2) Синус, фістула та кіста зябрової дуги Зябровий рудимент
Фістула вушної раковини, вроджена Шийно-вушна фістула Претрагалярний синус та кіста Інші вади розвитку зябрової дуги Вада розвитку зябрової дуги Шийка вушної раковини
Гіпертрофія губи, вроджена
Інші уточнені вроджені вади розвитку обличчя та шиї Медіальна кіста обличчя та шиї Медіальна фістула обличчя та шиї Медіальний синус обличчя та шиї Природжені вади розвитку обличчя та шиї, неуточнені Природжена аномалія обличчя та шиї
(Q20-Q28) Вроджені вади розвитку системи кровообігу Природжені вади розвитку порожнин серця та сполучень Виключаючи: декстрокардію з локалізаційною інверсією (Q89.3); дзеркально відображене розташування передсердь з локалізаційною інверсією (Q89.3) Загальний артеріальний стовбур
Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка
Лівий шлуночок з подвійним вихідним отвором Дискордантне вентрикуло-артеріальне [шлуночково-артеріальне] сполучення
(повна) Шлуночок з подвійним вхідним отвором Загальний шлуночок Трикамерна трипередсердне серце Єдиний шлуночок Дискордантне [передсердно-шлуночкове] сполучення
Левотранспозиція Шлуночкова інверсія Ізомеризм вушок передсерця Ізомеризм вушок передсерця з аспленією або поліспленією Інші вроджені вади розвитку кардіальних камер та сполучень Природжені вади розвитку кардіальних камер та сполучень, неуточнені Природжені вади розвитку серцевої перегородки Виключаючи: набутий дефект серцевої перегородки (I51.0) Вентрикулосептальний дефект [міжшлуночкової перегородки] Атріосептальний дефект [міжпередсердної перегородки] Атріовентрикулярний септальний дефект Незарощений або збережений овальний отвір Незарощений або збережений вторинний отвір (тип II) Дефект венозного синуса Дефект атріовентрикулярної перетинки Загальний атріовентрикулярний канал Дефект (тип I) Тетрада ФаллоДефект міжшлуночкової перетинки зі стенозом або артезією легеневої артерії, декстропозицією аорти та гіпертрофією правого шлуночка. [між аортою та легеневою артерією] Дефект аортальної перетинки
Інші вроджені вади розвитку серцевої перетинки Дефект Ейзенменгера Пентада Фалло Виключаючи: комплекс Ейзенменгера (I27.8); синдром Ейзенменгера (I27.8) Природжена вада розвитку серцевої перетинки, неуточнена Дефект перетинки (серця) Природжені вади розвитку легеневого та тристулкового клапанів Атрезія клапана легеневого стовбура Природжений Природжена недостатність клапана легеневого стовбура Природжена регургітація клапана легеневого стовбура Інші вроджені вади розвитку клапана легеневого стовбура Природжена аномалія клапана легеневої артерії Природжений
Аномалія Ебштейна серця Інші вроджені вади розвитку тристулкового клапана Природжена вада розвитку тристулкового клапана, неуточнена Природжені вади розвитку аортального та мітрального клапанів Природжений стеноз аортального клапана Природжена аортальна атрезія Природжений аортальний стеноз Виключаючи: вроджений субаортальний стеноз (Q24.4); при синдромі лівосторонньої гіпоплазії серця (Q23.4) Природжена недостатність аортального клапана Двостулковий аортальний клапан Природжена аортальна недостатність Природжений мітральний стеноз Природжена мітральна атрезія Природжена мітральна недостатність Синдром гіпоплазії лівих відділів серцяАтрезія або виражена гіпоплазія гирла або клапана аорти з гіпоплазією висхідної частини аорти та дефектом розвитку лівого шлуночка (зі стенозом або атрезією мітрального клапана). Інші вроджені вади розвитку аортального та мітрального клапанів Природжена вада розвитку аортального та мітрального клапанів, неуточнена Природжені вади розвитку серця