Проказа

Прока́за (ле́пра, хвороба Гансена; , , ) — антропонозна інфекційна хвороба з контактною передачею і хронічним перебігом, яку спричинюють мікобактерії лепри. Перебігає з переважним ураженням шкіри, периферійної нервової системи, іноді переднього відрізку ока, верхніх дихальних шляхів вище гортані, яєчок, а також кисті та стопи. Належить до групи забутих тропічних хвороб.

Проказа може розглядатися як дві пов'язані своєрідні форми захворювання. Спочатку мікобактерії спричинюють широкий спектр клітинних імунних реакцій. Ці імунологічні події стимулюють другу форму — периферичну нейропатію з тяжкими наслідками.

Етимологія Слово лепра (проказа) походить від «хвороба, яка покриває шкіру лускою», у свою чергу від дієслова  — «очищати». у давньогрецькій мові означало плодову шкірку, тому утворилось  — «у кого була знята шкірка», а потім й скорочено до Грецький словник. Тегополус-Фітракіс, Афіни, 1999. . Протягом усієї історії люди з проказою були відомі як прокажені. У XXI столітті цей термін став менш актуальним, внаслідок зменшення числа хворих на проказу. Через стигму цих пацієнтів деякі вважають за краще не використовувати слово «проказа», а віддають перевагу поняттю «хвороби Гансена».

Історичні відомості За біблійними переказами, сирійський воєначальник Неєман страждав на проказу. Пророк Єлисей передрік йому, що якщо він сім разів зануриться у води річки Йордан, то вилікується. Неєман так і зробив, завдяки чому зцілився. У Євангелії від Луки сказано, що Ісус Христос зцілив спочатку одного прокаженого, а пізніше взагалі десять таких хворих. Священники, за свідченням Біблії, обстежували хворих на проказу та на інші хвороби і тримали їх під наглядом протягом тижня. Якщо хвороба підтверджувалася, їх оголошували нечистими та ізолювали від суспільства, змушуючи носити вбрання з особливими прикметами. Прокажених таврували як злочинців, які порушили культурні та релігійні звичаї. Арістотель у своїх творах іменував хворобу «сатиріазом»Не слід ототожнювати з сатиріазисом або «леонтіазом», звертаючи таким чином, увагу на характерні зміни обличчя при проказі. Воно нагадує чоло міфічного сатира або морду лева.

Вказівки про існування прокази відомі починаючи з 2460 року до нашої ери. На відміну від спорідненого їй туберкульозу проказа була поширена повсюдно ще до приходу європейців на різні материки. Найстарші вогнища хвороби існували і на півдні Європи, і в Азії, Африці, Америці й, навіть, на Тихоокеанських островах. Проникнення хвороби з її давніх осередків і поширення в різні країни було пов'язане зі змінами у торгівлі та з війнами. Велике значення у її поширенні мали, зокрема, Хрестові походи на Близький Схід, де проказа тоді була гіперендемічною. У північні і центральні райони Європи в XI—XIII століттях хворобу звідти поширили численні Христові воїни, які поверталися з цих походів. Явні ознаки каліцтва уражених, характерні зміни обличчя наводили в оточуючих острах і жах, через що дуже швидко в Європі сформувалися заходи ізоляції, хворих масово поміщали в особливі будівлі — лепрозорії. Тільки у Франції XIII століття налічувалося більше 2000 лепрозоріїв, а ще багато притулків існувало при монастирях. Вважається, що не тільки проказа, а й спотворюючі тяжкі форми сифілісу, туберкульозу шкіри, парші, навіть такого незаразного захворювання, як псоріаз нерідко служили підставою для запроторювання такої ураженої людини до лепрозорію, де він був примушений провести залишок свого життя. Такі правила щодо хворих на проказу привели до її витіснення з північно- та західноєвропейських країн уже до XV століття. Вважається, що її практично повне зникнення з Європи в XVII—XVIII століттях відбулося не через зменшення вірулентності збудника, а внаслідок переходу на більш збалансовану їжу. Швидше за все, впровадження картоплі, завезеної з Америки у XV столітті, в раціон європейців і привело до практично повного зникнення прокази з цього континенту. Є думки, що європейська популяція досить швидко набула генетичної стійкості до збудника.

Ще в найдавніші часи намагалися для лікування прокази використовувати смердючі, але смачні плоди шальмугрового яблука (дуріана), що містили масло, яке мало певні протилепрозні властивості.

Головного збудника прокази — Mycobacterium leprae (мікобактерію лепри) — відкрив норвезький лікар Ґергард Гансен у 1871 році. Тому цю бактерію ще називають паличкою Гансена. Це захворювання відоме з давніх часів. Воно було поширене у Стародавньому Єгипті, на Близькому Сході, у Китаї, Японії, Індії ще до н. е. На півдні України та Криму проказу вивчав український медик Яків Сандул-Стурдза.

Актуальність

Проказа все ще зустрічається в більш ніж 120 країнах, причому щороку реєструється понад 200 тисяч нових випадків. Ліквідація прокази як глобальна проблема світової системи охорони здоров’я (що визначається як поширеність менше 1 випадка на 10 000 населення) була досягнута в 2000 році (відповідно до резолюції 44.9 Всесвітньої асамблеї охорони здоров’я), а в більшості країн – до 2010 року. Зменшення кількості нових випадків відбувалося поступово як у всьому світі, так і в регіонах ВООЗ. Згідно з даними 2019 року, Бразилія, Індія та Індонезія повідомили про понад 10 000 нових випадків, тоді як 13 інших країн (Бангладеш, Демократична Республіка Конго, Ефіопія, Мадагаскар, Мозамбік, М’янма, Непал, Нігерія, Філіппіни, Сомалі, Південний Судан, Шрі-Ланка та Об’єднана Республіка Танзанія) повідомили про кількість від 1000 до 10 000 нових випадків. Сорок п’ять країн повідомили про 0 випадків, а 99 повідомили про менше 1000 нових випадків.

Хвороба зустрічається на всіх континентах, найпоширеніша у країнах Африки, Азії, Центральної та Південної Америки. Погане харчування, авітамінози, антисанітарія, скупчення великої кількості населення у одному місці сприяє зараженню, ймовірність якого збільшується пропорційно до тривалості контакту з хворим. Проказа є найбільш частою причиною каліцтв кисті та третьою за частотою інфекційною причиною сліпоти. Виражені косметичні дефекти, що спотворюють хворого, створюють у них психічні відхилення і соціальну відчуженість, що часто призводить до їхнього небажання жити серед здорових людей.

У 1990-х роках ВООЗ розпочала кампанію з ліквідації прокази як проблеми громадського здоров'я до 2000 року. Ставилася задача зменшення кількості хворих на проказу, що потребують багатопрепаратної терапії, менш ніж 1 на 10000 населення. Цю мету було досягнуто з точки зору глобальної поширеності до 2002 року. Однак станом на 2014 рік, кожна зі 122 країн, де проказа була ендемічною в 1985 році, усе ще має поширеність понад 1 на 10 000 населенняReibel F, Cambau E, Aubry A. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Médecine et Maladies Infectieuses. 2015 Sept 02. Volume 45, Issue 9:383–393. . Основним завданням світової системи охорони здоров'я на сучасному етапі є припинення передачі серед дітей до 2020 рокуWHO. Neglected tropical diseases. Leprosy: world focused on ending transmission among children. .

Всесвітній день допомоги хворим на проказу — визначається ВООЗ і світовою спільнотою в останню неділю січня.

Етіологія

Збудники — Mycobacterium leprae і Mycobacterium lepromatosis. Останній вид є порівняно недавно виявленою мікобактерією, виділеною посмертно у випадку дифузної лепроматозної прокази у 2008 році«New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'». ScienceDaily. 2008-11-28. . Вони відділилися одна від одної десь 14 млн років томуSingh P, Benjak A, Schuenemann VJ, Herbig A, Avanzi C, Busso P, Nieselt K, Krause J, Vera-Cabrera L, Cole ST (2015) Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis. Proc Natl Acad Sci U S A 112(14):4459-4464 , тоді як Mycobacterium lepreae і Mycobacterium tuberculosis розішлись 36 млн років томуDjelouadji Z, Raoult D, Drancourt M (2011) Palaeogenomics of Mycobacterium tuberculosis: epidemic bursts with a degrading genome. Lancet Infect Dis 11(8):641-650 . M. leprae зародилася у Східній Африці і поширилася звідти на Європу та на Близький Схід, раніше від поширення в Західну Африку та Америку за останні 500 роківMonot M, Honoré N, Garnier T, Araoz R, Coppée JY, Lacroix C, Sow S, Spencer JS, Truman RW, Williams DL, Gelber R, Virmond M, Flageul B, Cho SN, Ji B, Paniz-Mondolfi A, Convit J, Young S, Fine PE, Rasolofo V, Brennan PJ, Cole ST (2005) On the origin of leprosy. Science 308(5724):1040-1042 .

Ці мікобактерії являють собою внутрішньоклітинні кислотостійкі паличкоподібні бактерії з родини Mycobacteriaceae, які оточені характерною восковою мембраною. Через те, що ці мікобактерії не мають генів, які допомагають бактеріям самостійно розмножуватися позаклітинно, вони не ростуть на штучних поживних середовищах, а також у культурах клітин. Розмноження збудників відбувається при зараженні мишей у подушечки лапок, при зараженні броненосців і деяких видів мавп (шимпанзе, сажеві мангобеї і крабоїдні макаки)Ryan, Kenneth J.; Ray, C. George, eds. (2004). Sherris Medical Microbiology (4th ed.). McGraw Hill. pp. 451–3. ISBN 0-8385-8529-9 . Воно відбувається надзвичайно повільно. Чутливі до рифампіцину і деяких сульфаніламідних препаратів.

Mycobacterium leprae має найдовший час подвоєння серед усіх відомих бактерій, що не дає можливість використовувати бактеріологічний посів у клінічній практиці. Порівняння послідовності геному M. leprae та Mycobacterium tuberculosis виявляє екстремальний випадок редуктивної еволюції — менше половини геному містить функціональні гени. Видалення їх, схоже, усуває багато важливих метаболічних процесів, включаючи утворення сидерофору, частини окислювальних та більшості мікроерофільних і анаеробних дихальних ланцюгів, а також численні катаболічні системи та їхні регулюючі схеми. Першу послідовність геному штамів M. leprae було розшифровано в 1998 році. Послідовність геному штаму, який вперше було виділено в Тамілнаді (Індія) та позначено TN, розшифрували в 2013 році. Послідовність була отримана комбінованим підходом, використовуючи автоматичний аналіз ДНК-послідовності вибраних космідів та клонів «герба» цілого геному. Після закінчення процесу було встановлено, що послідовність геному містить 3,268,203 пар основи (bp), а середній вміст G + C становить 57,8 %, і ці значення значно нижчі, ніж відповідні значення для M. tuberculosis, які складають 4,451,229 bp і 65,6 % G + CNarayanan S, Deshpande U; Deshpande (2013). «Whole-Genome Sequences of Four Clinical Isolates of Mycobacterium tuberculosis from Tamil Nadu, South India». Genome Announc. 1 (3): e00186–13. doi:10.1128/genomeA.00186-13. PMC 3707582 Freely accessible. PMID 23788533. .

Епідеміологічні особливості

Джерело та резервуар Встановленим джерелом є хворі люди. Резервуаром інфекції в природі можуть бути броненосці, червоні вивіркиУ червоних вивірок (Sciurus vulgaris) у Великій Британії в листопаді 2016 року була виявлена проказа. Проте жодного випадку зараження від них людини протягом сотень років не описано [Red squirrels in the British Isles are infected with leprosy bacilli, Dr. Andrej Benjak, Prof Anna Meredith and others, Science, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine. Retrieved 11 November 2016], [Leprosy revealed in red squirrels across the British Isles, Damian Carrington, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine..Retrieved 11 November 2016] і примати, але випадків зараження від них людей не описано.

Механізм і фактори передачі Механізмом передачі цих мікобактерій є контактний. Передача інфекції відбувається при тісному і тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). Передача активно здійснюється від хворих й через носоглоткові виділення. Обговорюється можливість інфікування внаслідок укусу комах.

Сприйнятливість та імунітет