Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа, ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт)Идиопатический фиброзирующий альвеолит , фіброзна дисплазія легень, синдром СкеддінгаБолезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит) , склерозуючий альвеоліт, ідіопатичний легеневий фіброз) — специфічне прогресуюче захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується розвитком неінфекційного запального процесу в стінці альвеол та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої дихальної недостатності та легеневого серця внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.
Історія Уперше гостру форму захворювання описали Хаммен і Річ, спочатку в 1935 році, а пізніше у 1944 році, у 4 хворих, які загинули протягом 1—6 місяців унаслідок швидко прогресуючої дихальної недостатності. Першовідкривачі схарактеризували захворювання як гострий дифузний інтерстиційний фіброз легень. Увагу дослідників до себе ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт знову привернув у 60-х роках ХХ століття, коли у медичній літературі почали з'являтися огляди про спостереження за великими групами хворих із аналогічними симптомами захворювання. У 1964 році Скеддінг уперше запропонував термін «фіброзивний альвеоліт», який відбиває основні ознаки захворювання — запалення та фіброз, а термін «альвеоліт» вказує точне місце ураження при цьому захворюванні, і який здобув визнання у більшості країн світу.
Епідеміологія Поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є найвищою серед ідіопатичних інтерстиційних захворювань легень, та становить, за оцінками дослідників, у середньому 80 % усіх інтерстиційних захворювань легень (за різними оцінками від 70 до 90 %Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний ). За даними Американського торакального товариства, поширеність захворювання складає 20,2 випадків на 100 тисяч осіб серед чоловіків і 13,2 — серед жінок. У Великій Британії захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 4,6 на 100 тисяч населення. Значно зросла захворюваність у Норвегії, яка згідно останніх опублікованих даних, за 7 років збільшилась від 19,7 до 23,9 на 100 тисяч населення. Захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає в середньому 11,3 випадків на рік на 100 тисяч населення серед чоловіків і 7,1 — серед жінок. Поширеність та захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зростають із віком. У дітей захворювання зустрічається рідкоИдиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича , хоча описані й сімейні випадки хворобиФиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей (за різними оцінками, від 1 до 25 % випадків захворювання). Особливо розповсюдженими сімейні випадки захворювання є у Фінляндії. За світовими оцінками, у віковій групі, від 18 до 34 років захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає 0,4; та поширеність 0,8 на 100 тисяч населення. У осіб у віці від 75 років і старших захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 27,1 на 100 тис.; а поширеність 64,7 на 100 тисяч населення. Серед хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважають жінки (у співвідношенні 3:1). Точних даних про поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту в Україні немає.
Етіологія і патогенез Етіологічні чинники розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідомі. Першовідкривачі захворювання Хаммен і Річ вважали етіологію ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту вірусною, проте збудник захворювання так і не був визначений. Проте інфекційна етіологія ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту повністю не відкинута, а антитіла до вірусів, зокрема вірусу Епштейна — Барр, вірусів грипу, вірусу гепатиту C, аденовірусів, можуть служити стимулом розвитку хронічного запального процесу в альвеолах, та активувати синтез колагену І типуИдиопатический фиброзирующий альвеолит ; а на пізніх стадіях захворювання реплікація вірусів може спричинити прогресування хвороби. Велике значення у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту відводиться імунологічним факторам. Зокрема, виявлено зв'язок між носійством антигену гістосумісності HLA DR 3/52a (головного комплексу гістосумісності 2 класу) із високим ризиком розвитку легевого фіброзу. У хворих ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом у крові часто підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору. Схожість рентгенологічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та уражень легень при системних захворюваннях сполучної тканини дає підстави частині дослідників розглядати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як ізольовану легеневу форму системної склеродермії. Серед етіологічних чинників захворювання розглядається також паління та гастроезофагеальний рефлюкс. При дослідженнях, проведених у Японії, показано, що найчастіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивався у осіб, які мали професійний контакт із латунню, свинцем, сталлю, деревним пилом; часто захворювання спостерігалось у малярів, перукарів, працівників пралень та косметичних салонів; у Англії та Уельсі захворювання частіше спостерігається у районах із розвинутою промисловістю.
Патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту натепер описується наступною схемою: спочатку ймовірний етіологічний фактор, досі не встановлений, пошкоджує структурний прошарок, який розділяє порожнину альвеоли та просвіт капіляру. Унаслідок цього розвивається інтерстиційний та внутрішньоальвеолярний набряк, що запускає механізм репаративних процесів у пошкоджених тканинах. Це призводить до проникнення до інтерстиційної тканини та стінок альвеол клітинних елементів крові — лімфоцитів, моноцитів, плазматичних клітин, еозинофілів; а також проникнення епітеліально-клітинних медіаторів запалення і факторів зсідання крові. Усе це призводить до дезорганізації структурної основи альвеол, зміни кількісного та якісного складу сурфактанту, наслідком чого є колабування альвеол та порушення аерогематичного бар'єру; а ураження ендотеліальних клітин призводить до порушення захисної функції альвеол, порушення метаболізму та трофіки легеневої тканини, а також до порушення динамічної рівноваги брадикініну—ангіотензину. Продовження репаративних процесів у пошкоджених ділянках призводить до надмірного синтезу колагену, що сприяє формування фіброзу легеневої тканини. Надмірне руйнування нейтрофілів, які інфільтрують легеневу тканину у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, спричинює надмірну активацію протеолітичних ферментів, що призводить до запуску синтезу патологічного колагену. Активують синтез колагену альвеолярними макрофагами також лімфокіни, які виробляються лімфоцитами, які своєю чергою також сприяють проліферації фібробластів. Надалі при розвитку симптомів ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту від альвеолярного та інтерстиційного набряку через стадію альвеоліту до інтерстиційного фіброзу формується так звана «стільникова легеня», яка й вважається кінцевим підсумком та основним патологоанатомічним субстратом цього захворювання.
Класифікація Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт класифікується за перебігом та морфологічними змінами при цьому захворюванні.
За перебігом ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт поділяється на гостру, підгостру та хронічну форми захворювання. Гостра форма захворювання переважно асоціюється із безпосередньо синдромом Хаммена-Річа (гострою інтерстиційною пневмонією).Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) Також із гострою формою перебігу захворювання асоціюється так звана десквамативна форма згідно патоморфологічної класифікації. Із хронічною формою захворювання асоціюється так звана муральна форма згідно патоморфологічної класифікації, а проміжна між муральною та десквамативною формами захворювання асоціюється із підгострим перебігом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.
За морфологічними змінами ідіопатичний фіброзуючий альволіт поділяється наступним чиномДиффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. : Банальна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт). Альвеоломакрофагальна (десквамативна) пневмонія (пневмоніт). Гостра інтерстиційна пневмонія (пневмоніт). Неспецифічна (варіантна) інтерстиційна пневмонія (пневмоніт). Бронхіоліт у поєднанні з інтерстиційною хворобою легень. Криптогенна (ідіопатична) організуюча пневмонія (пневмоніт), або криптогенна организуюча пневмонія з облітеруючим бронхіолітом. Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт). Проте дана класифікація не позбавлена певних недоліків, оскільки в ній змішуються як клінічні поняття (інтерстиційна пневмонія), так і морфологічні властивості (зокрема, альвеоломакрофагальна пневмонія).
Клінічна симптоматика Клінічні прояви ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту не мають характерних патогномонічних ознак, що суттєво погіршує ранню діагностику захворювання.Синдром Хаммена-Рича
У трохи більш ніж третини хворих (37 %), переважно в молодому віці, початок захворювання гострий. При гострому початку захворювання спостерігається підвищення температури тіла до 38—40 °C, загальна слабкість, кашель, частіше сухий, іноді з виділенням незначної кількості мокроти. Основним симптомом захворювання є швидко прогресуюча задишка, ступінь вираженості якої залежить від важкості захворювання. Задишка часто супроводжується тахікардією (90—130 уд/хв), іншою характерною ознакою хвороби є неможливість зробити глибокий вдих. Гострий перебіг захворювання найчастіше триває 7—14 діб, із неухильним прогресуванням дихальної недостатності, та швидким летальним наслідком.Случай поздней прижизненной диагностики синдрома Хаммена-Рича
У трохи менше ніж у 2/3 хворих (63 %) початок захворювання поступовий. У випадку поступового розвитку захворювання спостерігаються загальна слабкість, частіше сухий, іноді вологий кашель, прогресуюча задишка, тахікардія, затруднення при вдиханні повітря, схуднення. При огляді хворих приблизно в половині випадків спостерігаються зміни нігтьових фаланг пальців рук по типу «барабанних паличок» та «годинникових скелець». При аускультації характерною є звучна крепітація по типу «тріску целофану». Іншим аускультативним феноменом є так зване попискування, що нагадує шум тертя пробки. Оскільки цей звук спостерігається лише у хворих із вираженим пневмофіброзом, вважається, що він характерний при виражених плевропневмосклеротичних змін. Характерним для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є формування хронічного легеневого серця. Рідше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт ускладнюється ексудативним плевритом, спонтанним пневмотораксом, кровохарканням, тромбоемболією легеневої артерії, а також раком легень.
Діагностика У діагностиці ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту застосовуються як лабораторні, так і рентгенологічні та інструментальні методи обстеження.
Зміни в лабораторних аналізах при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті є неспецифічними. Найчастіше спостерігається підвищення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, підвищення рівня імуноглобулінів G та імуноглобулінів А, підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору, підвищення рівня активності в крові лактатдегідрогенази. При гострому перебігу захворювання у загальному аналізі крові спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз. При дослідженні промивних вод бронхів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігається підвищення рівня нейтрофілів та еозинофілів.