Си́філіс (, ) — інфекційне захворювання, яке входить до групи хвороб, які передаються статевим шляхом (ЗПСШ), а, також, історично, до венеричних хвороб. Збудником є бактерія Treponema pallidum із роду Treponema. Це хвороба з хронічним системним перебігом, яка характеризується ураженням шкіри, слизових оболонок, внутрішніх органів, хрящево-кісткової системи, центральної нервової системи (ЦНС) тощо. Сифілісу притаманна послідовна стадійність змін.
Історія появи та поширення хвороби
Точне походження сифілісу невідоме. За однією з двох основних гіпотез, сифіліс привезли до Європи моряки, які поверталися із мандрівок Христофора Колумба до Америки, за іншою — сифіліс існував у Європі й раніше, але перебігав приховано. Це ще називають «колумбовою» та «доколумбовою» гіпотезами, відповідно. Колумбова гіпотеза мала найбільше наявних доказів. Проте сучасні дані свідчать, що він, швидше за все, був імпортований з Африки внаслідок контакту із хворими на фрамбезію, як спочатку це припустив Томас Сиденгам у 1679 роціRosanna W Peeling, David Mabey, Xiang-Sheng Chen, Patricia J Garcia Syphilis The Lancet Volume 402, Issue 10398, 22–28 July 2023, Pages 336—346 .
Перші записи про спалахи сифілісу були зроблені в Європі у 1494—1495 роках у місті Неаполь, Італія, під час вторгнення французів. Через те, що хвороба поширилась завдяки французьким військам, які поверталися з Італії, її спочатку називали «французькою хворобою». Ця назва часто використовується й досі. У 1530 році назва «сифіліс» вперше була використана італійським лікарем і поетом Джироламо Фракасторо в його Syphilis sive morbus gallicus («Сифіліс або французька хвороба») — латиномовній поемі, написаній дактилічним гекзаметром. У ній він описав руйнівні наслідки хвороби в ІталіїNancy G. «Siraisi, Drugs and Diseases: New World Biology and Old World Learning», in Anthony Grafton, Nancy G. Siraisi, with April Shelton, eds. (1992). New World, Ancient Texts (Cambridge MA: Belknap Press/Harvard University Press), pages 159—194. Головним героєм її є пастух на ім'я Сіфіл (Syphilus — можливо, алюзія на Сіпіла з «Метаморфоз» Овідія), який став першою жертвою хвороби. Історично відома й інша назва хвороби — «велика віспа». В Україні сифіліс був відомий як «франца», «пранці» — це слово походить через (однина — franca) від — скорочення від Franzosenkrankheit — «французька хвороба».
Збудника захворювання, Treponema pallidum, вперше виявили Фріц Шаудін та Еріх Гофман у 1905 році Перші ефективні ліки, (сальварсан), розробив у 1910 році Пауль Ерліх, взявши до уваги дослідження лікувальної дії арсена, проведені до того Паулем Уленгутом. Потім були випробування пеніциліну та підтвердження його ефективності у 1943 році. Перед появою ефективного лікування історично використовували ртуть та інші методи лікування, які були часто гіршими від самої хвороби. Хворих ізолювали. Багато відомих історичних постатей, включаючи Франца Шуберта, Артура Шопенгауера, Едуарда Мане, Шарля Бодлера, Альфонса Доде, Гі де Мопассана, Брема Стокера та Адольфа Гітлера, вважаються тими, хто хворів на сифіліс.
Сифіліс має безліч проявів і може імітувати багато інших інфекційних хвороб та імунних патологічних процесів на запущених стадіях. Тому він отримав прізвисько «великий шахрай». Складні та різноманітні прояви хвороби спонукали сера Вільяма Ослера зауважити: «Лікар, який знає сифіліс, знає медицину».
Актуальність Відомо, що в 2015 році на сифіліс хворіло 45,4 мільйонів осіб по всьому світіGBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 October 2016). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990—2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». Lancet. 388 (10053): 1545—1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282 , причому більше 90 % випадків припадало на країни, що розвиваються. 988 тисяч вагітних були інфіковані у 2016 році, що призвело до понад 350 тисяч несприятливих пологів, у тому числі 200 000 мертвонароджених і смертей новонародженихWHO. Sexually transmitted infections (STIs). 14 June 2019. Key facts. .
Після різкого зниження рівня захворюваності з причини загальнодоступності пеніциліну в 1940-х роках, рівні захворюваності сифілісу у багатьох країнах збільшилися на початку 2000-х років, часто в поєднанні з ВІЛ-інфекцією. Певною мірою це пов'язано з небезпечними по зараженню статевими контактами серед чоловіків, які вступають в статевий зв'язок з чоловіками, збільшенням безладних гетеросексуальних статевих стосунків, рівню проституції та зменшенням використання засобів бар'єрного захисту.
За даними МОЗ, захворюваність на сифіліс в Україні має тенденцію до зниження. У 2014 році зареєстровано 3674 випадки, що становить 8,6 на 100 000 населення, тоді як у 2015 році — 3228 випадків, що становить 7,6 на 100 000 населенняДЕРЖАВНИЙ ЕКСПЕРТНИЙ ЦЕНТР МІНІСТЕРСТВА ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ. СИФІЛІС. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. 2017 . Дані свідчать, що до 2017 року в Україні темп зменшення захворюваності всіма клінічними формами сифілісу знизився в 1,5 рази, а захворюваність пізнім сифілісом залишилася стабільноюБондаренко Г. М., Никитенко И. Н., Унучко С. В., Губенко Т. В., Безрученко А. А., Осинская Т. В. Анализ эпидемиологической ситуации по сифилису в Украине. Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. 2018. № 1-4. — с. 105—110. .
Етіологія
Treponema pallidum (застаріле «бліда спірохета») має спіралеподібну форму, це тендітна бактерія завдовжки 6-15 мікрометрів і діаметром 0,25 мікрометра, грам-негативна, дуже рухлива. Його невеликі розміри роблять збудника невидимим під світловим мікроскопом; тому його слід ідентифікувати за характерними хвилеподібними рухами під час мікроскопії у темному полі.
Люди є єдиними відомими природними джерелами та резервуарами підвиду pallidum. Збудники не можуть прожити без хазяїна понад кілька днів. Причиною цього є його малий геном (1,14 MDa), який не може кодувати метаболічні шляхи, необхідні для створення більшої частини мікронутрієнтів. Швидкість його подвоєння повільна, триває більше 30 годин.
Зростання на поживних середовищах не відбувається, проте T. pallidum була клонована в Escherichia coli. Також цю бактерію вдалося інокулювати в організм кроликів.
T. pallidum є також причиною невенеричних трепонематозов фрамбезії, пінти та беджелю (ендемічний сифіліс), які поширюються при контакті шкіра до шкіри, головним чином між дітьми, які живуть у теплому кліматі. Незважаючи на те, що ці інфекції спричинені різними підвидами, ці чотири підвиди морфологічно та антигенно не відрізняються, у них спільна понад 99,8 % гомології послідовності ДНК, а захворювання, які вони спричинюють, клінічно схожі. Це підтверджує унітарну гіпотезу, яка стверджує, що єдиною відмінністю між сифілісом і невенеричними трепонематозами є шлях передачі.
Епідеміологічні особливості
Єдиним джерелом і резервуаром хвороби є людина. Наразі основним механізмом передачі сифілісу вважається контактний через статевий контакт під час орального, вагінального чи анального сексу. Сифіліс зрідка може передатися через поцілунок при ушкодженні ділянок біля губ. Випадки побутового зараження (при користуванні спільними посудом, сигаретами, люльками) зустрічаються рідко. Якщо на сифіліс хворіє вагітна, вона може заразити свою дитину внутрішньоутробно.
Найчастіше сифіліс реєструють у чоловіків і жінок віком від 18-ти до 29-ти років. Сифіліс може давати різноманітну картину проявів і відрізняється складним клінічним перебігом. Захворювання може перебігати й безсимптомно.
Сифіліс може передаватися гемоконтактно через препарати крові. У багатьох країнах проводять тестування донорів на сифіліс і, отже, ризик захворювання є низьким. Ризик передачі бактерії при обміні голками є обмеженим. Сифіліс не передається через сидіння унітазу, при повсякденній діяльності, при прийомі гарячої ванни або внаслідок спільного користування посудом чи одягом.
Хвороба уражає щорічно від 700 тисяч до 1,6 мільйонів вагітних, результатами чого є спонтанний аборт, мертвонародження та вроджений сифіліс. У Субсахарській Африці на сифіліс припадає близько 20 % загальної пренатальної смертності.
У тих, хто не лікується, летальність складає від 8 % до 58 % і переважає серед чоловіків. Симптоми сифілісу стали менш тяжкими протягом XIX—XX ст. частково завдяки масовій доступності ефективного лікування та частково завдяки зниженому ступеню вірулентності трепонеми. Ранній початок лікування дає менший шанс отримати ускладнення. Сифіліс збільшує ризик передачі ВІЛ у 2-5 разів, а також часто трапляється одночасне зараження (30-60 % у ряді міських центрів).
Патогенез При набутому сифілісі збудник швидко проникає через неушкоджені слизові оболонки особливо статевих органів або мікроскопічні садна шкіри і протягом кількох годин потрапляє в лімфатичні шляхи та кров, спричинюючи системну інфекцію. Інкубаційний період становить у середньому 3 тижні, але може бути й від 10 до 90 днів. Дослідження на кроликах показують, що трепонеми можна виявити в лімфатичній системі вже через 30 хвилин після первинної інокуляції, що свідчить про те, що сифіліс із самого початку є системним захворюванням. Потім на місці розмноження трепонем з'являється первинний афект — особлива виразка, яку називають шанкром, округлої форми з блискучою поверхнею та затвердінням в основі. За кілька днів від появи шанкру різко збільшуються найближчі до місця ураження лімфатичні вузли.
Це — первинний період сифілісу. Він триває приблизно місяць, та оскільки й збільшення лімфатичних вузлів не супроводжується болем, хворий на сифіліс може не помічати ознак хвороби і не звертатися вчасно за медичною допомогою.
У вторинному періоді трепонеми, інтенсивно розмножуючись, поширюються в організмі. Вони з'являються в усіх його органах і тканинах, у крові й лімфі. У цей період сифілісу центральна нервова система, яка уражається вже на початку хвороби, пошкоджується ще більше. У щонайменше 30 % пацієнтів спостерігаються відхилення від норми в спинномозковій рідині. Протягом перших 5-10 років після початку нелікованої первинної інфекції захворювання в основному уражає мозкові оболони та кровоносні судини, що призводить до менінговаскулярного нейросифілісу. Пізніше пошкоджується паренхіма головного і спинного мозку, внаслідок чого виникає паренхіматозний нейросифіліс.
У третинному періоді сифілісу в місцях скупчення трепонем дуже уражаються тканини: спочатку тканина сильно набрякає, а потім мертвіє і розпадається, на її місці утворюється глибокий рубець, характерний тільки для сифілісу. Такі ураження тканини (гуми) можуть з'явитись на будь-якій ділянці тіла. Поява гуми на твердому піднебінні спричинює руйнування кістки в цьому місці й виникнення характерної гугнявості. Гума на спинці носа руйнує кістки носа, призводить до його «провалювання». Ушкодження різних частин тіла спотворюють людину і роблять її інвалідом.
При сифілісі дуже уражаються кровоносні судини, особливо аорта, стінка якої втрачає свою високу міцність, еластичність і під тиском крові поступово розтягується й може розірватись. Розрив аорти призводить до майже миттєвої смерті. Сифілітичні ураження судин і тканин спинного мозку спричинюють появу тяжких неврологічних ускладнень, при яких порушується чутливість різних ділянок тіла, виникає постійний або періодичний сильний свердлячий або «стріляючий» біль. У результаті сифілітичного ураження нервової системи порушується координація рухів, хода стає нестійкою, втрачається рівновага, людина похитується; типовими є порушення мовлення, випадіння пам'яті, розлад лічби, писання, читання, поступовий розвиток слабоумства. Хворі стають надзвичайно дратівливими, запальними або, навпаки, млявими й апатичними. Розвивається спинна сухотка (tabes dorsalis) і прогресивний параліч.
Клінічні ознаки Набутий сифіліс у своєму клінічному перебігу проходить 4 періоди: первинний, вторинний, прихований, третинний.