thumb|240px|Wybroczyny plamicowe Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), plamica, purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy). Objawiać się może krwawieniami w obrębie skóry (siniaki), błon śluzowych, nosa, stawów, mózgu z dróg rodnych, dróg moczowych, przewodu pokarmowego, wydłużonym krwawieniem po urazach tkanek.

Klasyfikacje i przyczyny Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe, osoczowe, płytkowe i mieszane (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda.

Skazy naczyniowe Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian lub uszkodzeniem. wrodzone: wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej: zespół Ehlersa i Danlosa zespół Marfana wrodzona łamliwość kości nabyte: zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – nieduże wybroczyny na nogach powstające w wyniku zastoju żylnego lub na twarzy i górnej części tułowia wskutek kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie i innych czynników plamica starcza plamica związana z nadmiarem GKS – w wyniku przewlekłego stosowania glikokortykosteroidów, np. w chorobie lub zespole Cushinga plamica związana z awitaminozą C plamica w dysproteinemiach krioglobulinemia makroglobulinemia Waldenströma plamica w amyloidozie plamica zwykła – łagodna skaza krwotoczna, widoczna szczególnie w czasie miesiączek u młodych kobiet; nasila się pod wpływem żeńskich hormonów płciowych plamice pourazowe plamice od oparzeń słonecznych plamice w przebiegu zakażeń, np.: zespół Waterhouse’a-Friderichsena zapalenie wsierdzia plamica piorunująca plamice związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi plamice polekowe mogą się czasem pojawić, gdy są stosowane: allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu plamice o podłożu psychicznym – występują przede wszystkim u kobiet cierpiących na zaburzenia psychiczne

Skazy płytkowe Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru płytek krwi lub zaburzeń ich czynności:

1. Małopłytkowość Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP).

„centralna” – spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi: wrodzona – rzadka, czasem rodzinna, objawy obecne są już od dzieciństwa, jej przykładami są: niedokrwistość Fanconiego zespół Alporta nabyta – częstsza od wrodzonej, może być skutkiem: działania leków mielosupresyjnych, diuretyków tiazydowych, estrogenów, interferonu przewlekłego alkoholizmu zakażeń wirusowych niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego białaczek nowotworów limfoproliferacyjnych zespołów mielodysplastycznych przerzutów nowotworowych choroby Gauchera gruźlicy włóknienia szpiku nocnej napadowej hemoglobinurii działania promieniowania jonizującego niedokrwistości aplastycznej wybiórczej aplazji megakariocytowej małopłytkowości cyklicznej (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet) „mieszana” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) „obwodowa” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia: immunologiczna: małopłytkowość poprzetoczeniowa polekowa (heparyna, abcyksymab, chinidyna, sulfonamidy, NSLPZ, antybiotyki, sole złota) w przebiegu zakażeń na skutek choroby autoimmunologicznej (np. w toczniu rumieniowatym układowym, zespole antyfosfolipidowym) chłoniaki nie-Hodgkina małopłytkowość ciążowa (zwykle >70 000/µl w późnym okresie ciąży, nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie po porodzie) po alogenicznym przeszczepieniu szpiku po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową nieimmunologiczna: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) związane z uszkodzeniem płytek krwi: hipersplenizm z rozcieńczenia – po przetoczeniu w ciągu doby powyżej 15–20 j. koncentratu krwinek czerwonych bez koncentratu krwinek płytkowych.

2. Nadpłytkowość Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl. pierwotna w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej

3. Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie) wrodzone: zaburzenia receptorów powierzchniowych błony płytkowej defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek zaburzenia ziarnistości płytkowych defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych nabyte: polekowe (kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna i klopidogrel, antagonisty GPIIb/IIIa, leki trombolityczne) w przebiegu mocznicy w przebiegu chorób wątroby w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych w przebiegu ostrych białaczek w przebiegu gammapatii monoklonalnych

Skazy osoczowe Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy, wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K).

Skazy osoczowe wrodzone Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi: choroba von Willebranda hemofilia A (niedobór czynnika VIII) hemofilia B (niedobór czynnika IX) hemofilia C (niedobór czynnika XI) izolowany niedobór czynników V, VII, X, i XIII niedobór fibrynogenu niedobór protrombiny

Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT, ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia.

Skazy osoczowe nabyte Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia, zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC). Do rzadkich przyczyn należy atakowanie jednego z czynników krzepnięcia przez autoprzeciwciała (hemofilia nabyta). Przyczynami są zazwyczaj:

zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) nabyta hemofilia A (AHA)

Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Plamica i inne skazy krwotoczne Plamica alergiczna Jakościowe defekty płytek Inne skazy niemałopłytkowe Samoistna plamica małopłytkowa Inne pierwotne małopłytkowości Małopłytkowość wtórna Nieokreślona małopłytkowość Inne określone skazy krwotoczne Skazy krwotoczne, nieokreślone Zobacz też wybroczyny

Przypisy

Kategoria:Objawy chorobowe