Zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, skrót: DM) – nabyta, idiopatyczna, przewlekła choroba zapalna z zajęciem mięśni i skóry.
Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się występowaniem osłabienia mięśni o różnym stopniu nasilenia, początkowo głównie proksymalnych grup mięśniowych, następnie w miarę postępu choroby grup dystalnych. Typowymi objawami skórnymi zapalenia skórno-mięśniowego są rumienowate plamy koloru fiołkowego zwane objawem Gottrona i grudki Gottrona zlokalizowane w obrębie stawów międzypaliczkowych, rumień wokół powiek zwany rumieniem heliotropowym oraz zmiany rumieniowe okolicy twarzy, szyi i dekoltu. Charakterystycznymi objawami są również rumień okołopaznokciowy oraz pogrubienie i popękanie skóry dłoniowej oraz bocznej powierzchni palców rąk. W zapaleniu skórno-mięśniowym może rozwijać się choroba śródmiąższowa płuc oraz subkliniczne zmiany w sercu stwierdzane jedynie w badaniu elektrokardiograficznym. W diagnostyce ważną rolę pełni elektromiografia i badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego. Choroba jest rozpoznawana na podstawie kryteriów diagnostycznych w oparciu o obraz kliniczny i badania pomocnicze. Podstawową metodą leczenia zapalenia skórno-mięśniowego jest immunosupresja, którą osiąga się za pomocą glikokortykosteroidów, a w razie ich nieskuteczności leków immunosupresyjnych II linii, przede wszystkim metotreksatu.
Istnieją etiopatogenetyczne powiązania pomiędzy zapaleniem skórno-mięśniowym i inną miopatią zapalną – zapaleniem wielomięśniowym.
Epidemiologia Zapalenie skórno-mięśniowe, mimo że jest najczęstszą idiopatyczną miopatią zapalną, jest stosunkowo rzadką chorobą. Faktyczna częstość występowania zapalenia skórno-mięśniowego nie jest znana, roczna zapadalność jest szacowana na 1,2–17 przypadków na 1 000 000, a chorobowość na 5–11 przypadków na 100 000. U dzieci zapalenie skórno-mięśniowe jest bardzo rzadkie, zapalność jest oceniana na 1–3,3 przypadków na 1 000 000. Względna częstość pomiędzy poszczególnymi idiopatycznymi zapalnymi miopatiami jest trudna do oceny. Badania oceniające korelację zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego sugerują nadrozpoznawalność zapalenia wielomięśniowego, które faktycznie okazuje się występować relatywnie rzadko. W badaniu na 165 chorych z idiopatyczną zapalną miopatią w początkowej fazie badania na podstawie kryteriów Bohana-Petera zapalenie wielomięśniowe rozpoznano u 76 chorych, jednak w długiej obserwacji z użyciem kryteriów histopatologicznych tylko u 4 chorych podtrzymano rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego.
Choroba może wystąpić w każdym wieku, obserwuje się dwa szczyty zapadalności, pierwszy przypada na wiek nastoletni pomiędzy 10. a 15. rokiem życia, drugi, znacznie większy, przypada na okres pomiędzy 40. a 60. rokiem życia. Zapalenie skórno-mięśniowe niemal dwukrotnie częściej występuje u kobiet, jednak w postaci młodzieńczej choroba występuje z podobną częstością u obu płci. Postać związana z innymi kolagenozami dziewięciokrotnie częściej pojawia się u kobiet, a postać związana z nowotworami dwukrotnie częściej u mężczyzn. Obserwuje się wzrost zapadalności na zapalenie skórno-mięśniowe, co częściowo ma związek z ustaleniem kryteriów diagnostycznych choroby oraz pojawieniem się i upowszechnieniem nowych metod diagnostycznych.
Objawy mały|Widoczny rumień dekoltu w kształcie litery V oraz rumień karku i barków – objaw szala mały|Grudki Gottrona mały|Rumień twarzy w zapaleniu skórno-mięśniowym mały|Grudki Gottrona oraz wtórna atrofia z teleangiektazjami u dziewczynki z postacią młodzieńczą zapalenia skórno-mięśniowego mały|Zlewający się rumień w obrębie kończyny górnej Zapalenie skórno-mięśniowe może cechować różna dynamika przebiegu choroby, której objawy mogą się stopniowo rozwijać od kilkunastu tygodni do kilkunastu miesięcy. W obrazie choroby występują objawy ogólne, cechy zapalenia mięśni, zmiany w obrębie skóry oraz zmiany narządowe, przede wszystkim w obrębie płuc.
Objawy ogólne W zapaleniu skórno-mięśniowym mogą występować objawy ogólne takie jak: osłabienie, podwyższenie temperatury ciała oraz spadek masy ciała.
Zajęcie mięśni W zapaleniu skórno-mięśniowym dochodzi do różnego stopnia osłabienia mięśni. Typowo objawy pojawiają się podstępnie przybierając niewielkie nasilenie i stopniowo przybierając na sile. Początkowo osłabienie dotyczy mięśni proksymalnej grupy mięśni kończyn, następnie pojawiają się objawy ze strony grupy dystalnej. Osłabienie przejawia się trudnościami we wchodzeniu po schodach, wstawaniu z pozycji siedzącej, podnoszeniem kończyn górnych ponad głowę, trudnościami z czesaniem się czy podnoszeniem przedmiotów. Z kolei osłabienie dystalnych grup mięśni przejawia się głównie trudnościami w chwytaniu i manipulowaniu przedmiotami. Przy zajęciu mięśni grzbietu może być zaznaczone opadanie głowy. W ciężkiej postaci może dojść do dysfagii, dysfonii i osłabienia przepony oraz mięśni oddechowych. U około 30% chorych pojawia się ból mięśni i ich tkliwość. Zajęcie mięśni jest względnie symetryczne, nie występują zaburzenia czucia, opadanie powiek i porażenie mięśni gałek ocznych. Nie stwierdza się zaburzeń odruchów ścięgnistych.
Zajęcie skóry Zmiany skórne mogą wyprzedzać pojawienie się osłabienia mięśni, mogą pojawić się jednocześnie lub krótko po pojawieniu się osłabienia mięśni. Zajęcie skóry jest podstawowym objawem rozróżniającym zapalenie skórno-mięśniowe od zapalenia wielomięśniowego. Wykwity nasilają się po ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe, choć nie u wszystkich chorych manifestuje się to klinicznie.
U części chorych objawy skórne występują bez zajęcia mięśni (clinically amyopathic dermatomyositis, CADM), chorzy wówczas nie doświadczają osłabienia mięśni, w badaniach laboratoryjnych nie stwierdza się podwyższonej aktywności kinazy kreatynowej, ale mogą być obecne typowe nieprawidłowości w elektromiografii lub badaniu histopatologicznym bioptatu pobranego podczas biopsji. U 20% chorych bez zajęcia mięśni na początku choroby mimo wszystko w dalszym toku choroby rozwijają się objawy zajęcia i uszkodzenia mięśni.
Typowym objawem choroby dla zapalenia skórno-mięśniowego jest objaw Gottrona polegający na obecności rumieniowych plam koloru fiołkowego na powierzchni wyprostnej stawu łokciowego lub kolanowego. Wysypka może przekształcić się w sinawe grudki Gottrona pojawiające się po stronie prostowników w stawach śródręczno-paliczkowych, międzypaliczkowych bliższych i dalszych. Przy pełnym ukształtowaniu grudki są nieznacznie obniżone w centrum. Zmiany z czasem mogą ulec owrzodzeniu, przebarwieniu i mogą powstawać teleangiektazje, ponadto wykazują tendencję do ustępowania z pozostawieniem przebarwień, zmian atroficznych i blizn. Grudki i objaw Gottrona mogą czasem pojawiać się na powierzchni wyprostnej kolan. Objaw Gottrona albo grudki Gottrona występują u około 70% chorych. Zarówno grudki Gottrona, jak i objaw Gottrona są objawami patognomonicznymi dla zapalenia skórno-mięśniowego, pozostałe objawy skórne nie są swoiste dla choroby i mogą towarzyszyć innym schorzeniom.
W zapaleniu skórno-mięśniowym może pojawiać się fiołkowaty rumień wokół powiek, szczególnie górnych, jest nazywany rumieniem heliotropowym. Często związany z obrzękiem wokół oczu i teleangiektazjami. Przy szerokim zajęciu rumień heliotropowy zajmuje fałdy nosowo-policzkowe, czoło, okolicę ust, boczną część twarzy i małżowiny uszne.
Zmiany rumieniowe mogą występować również w innych lokalizacjach, zarówno tych eksponowanych na światło słoneczne, jak i tych nie będących narażonych na jego działanie, jednak erytrodermia jest bardzo rzadka. W obrębie twarzy bywa obecny rumień okolicy policzkowej, który przy szerokim zajęciu może obejmować również okolicę małżowin usznych. W obrębie szyi zlewne zmiany rumieniowe w kształcie litery V, a gdy zmiany dotyczą także górnej części okolicy pleców, ramion i szyi, rumień jest nazywany „objawem szala”. Zmiany rumieniowe mogą występować również na skalpie, dolnej części pleców oraz bocznej części ud (tzw. „objaw kabury”). Na grzbietowej części rąk bywają obserwowane zlewające się wykwity rumieniowe mogące również obejmować grzbietową część przedramienia, ramienia i okolicę mięśnia naramiennego. W obrębie dłoni, głównie na dłoniowej i bocznej powierzchni palców, skóra bywa pogrubiała, szorstka i popękana, z nieregularnymi poprzecznymi, „brudnymi” liniami. Ten objaw został nazwany „rękoma mechanika”. Wysoce charakterystycznym objawem jest rumień okołopaznokciowy spowodowany teleangiektazjami naczyń, objaw nie jest patognomiczny i występuje również w toczniu rumieniowatym układowym i twardzinie układowej.
Zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszy poikilodermia polegająca na występowaniu zmian atroficznych skóry, przebarwień i teleangiektazji, tego typu zmiany występują głównie na wyprostnej części rąk, przedramion, górnej części pleców i karku. Nierzadko występuje objaw Raynauda polegający na napadowym skurczu tętnic dłoni i pojawieniu się bladości oraz ochłodzenia zajętych palców, następnie wystąpieniu zasinienia i ostatecznie przekrwienia. Czasem stwierdza się złogi wapnia (zwapnienia) w obrębie skóry, tkanki podskórnej, powięzi czy mięśni klinicznie przybierających postać twardych grudek lub guzków, takie zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, najczęściej występują w postaci młodzieńczej zapalenia skórno-mięśniowego. Objaw pojawia się kilka lat po rozpoznaniu, często w miejscu narażonym na urazy. Rzadko występują cechy zlokalizowanego lub ogólnoustrojowego zapalenia naczyń pod postacią siności siatkowatej, nadżerek, owrzodzeń, pokrzywki lub erytrodermii złuszczającej. W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego możliwa jest obecność zapalenia tkanki podskórnej oraz łysienia w obrębie ogniska zapalnego.
Objawy dermatologiczne bywają obecne w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, polegają one na występowaniu rumienia, krwawień, pęcherzyków, owrzodzeń, leukoplakii oraz teleangiektazji dziąseł.
W kapilaroskopii widoczne są wybitnie poszerzone i poskręcane naczynia z jednoczesną obecnością obszarów beznaczyniowych.
Zmiany w płucach U 30–40% chorych na zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się chorobę śródmiąższową płuc, która stanowi istotne źródło chorobowości i śmiertelności u tych chorych. Klinicznie może przebiegać w sposób ostry z nagłym wystąpieniem objawów, w sposób przewlekły, powoli postępujący oraz bez objawów klinicznych z nieprawidłowym obrazem radiologicznym lub wynikiem badań czynnościowych płuc. Klinicznie choroba przebiega podobnie do innych chorób śródmiąższowych płuc. Głównymi objawami są suchy kaszel i narastająca duszność, choć może przebiegać bezobjawowo. W wyniku osłabienia mięśni oddechowych dochodzi do hipowentylacji i niewydolności oddechowej. W konsekwencji zaburzeń połykania może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc.
Zmiany w sercu W badaniu histopatologicznym opisuje się zmiany podobne jak w mięśniach szkieletowych, przy czym zajęcie serca zwykle jest subkliniczne. W EKG opisuje się zmiany, które najczęściej nie mają znaczenia klinicznego. Z drugiej strony opisywano przypadki zastoinowej niewydolności serca.
Zmiany w przewodzie pokarmowym W zapaleniu skórno-mięśniowym mogą występować zaburzenia motoryki przełyku, żołądka i jelit. W obrazie choroby pojawiają się zaburzenia połykania (dysfagia i choroba refluksowa przełyku).
Zmiany w stawach U części chorych występuje ból stawów lub zapalenie stawów, szczególnie dotyczy to stawów rąk.
Etiologia Etiologia zapalenia skórno-mięśniowego nie jest znana, w patogenezie choroby biorą udział czynniki genetyczne i środowiskowe. Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną dotyczącą mięśni, skóry, a czasem również płuc i innych narządów wewnętrznych. W chorobie obserwuje się obecność autoprzeciwciał, zapalenie różnych tkanek, uszkodzenie komórek i ich śmierć.
Czynniki środowiskowe