W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego możliwa jest obecność zapalenia tkanki podskórnej oraz łysienia w obrębie ogniska zapalnego.

Objawy dermatologiczne bywają obecne w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, polegają one na występowaniu rumienia, krwawień, pęcherzyków, owrzodzeń, leukoplakii oraz teleangiektazji dziąseł.

W kapilaroskopii widoczne są wybitnie poszerzone i poskręcane naczynia z jednoczesną obecnością obszarów beznaczyniowych.

Zmiany w płucach U 30–40% chorych na zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się chorobę śródmiąższową płuc, która stanowi istotne źródło chorobowości i śmiertelności u tych chorych. Klinicznie może przebiegać w sposób ostry z nagłym wystąpieniem objawów, w sposób przewlekły, powoli postępujący oraz bez objawów klinicznych z nieprawidłowym obrazem radiologicznym lub wynikiem badań czynnościowych płuc. Klinicznie choroba przebiega podobnie do innych chorób śródmiąższowych płuc. Głównymi objawami są suchy kaszel i narastająca duszność, choć może przebiegać bezobjawowo. W wyniku osłabienia mięśni oddechowych dochodzi do hipowentylacji i niewydolności oddechowej. W konsekwencji zaburzeń połykania może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc.