Ten typ zastawek występuje sporadycznie.
Objawy kliniczne W okresie prenatalnym małowodzie (wynikające z uszkodzenia nerek płodu) obustronne wodonercze megaureter widoczny w czasie kilku niezależnych badań wypełniony pęcherz moczowy (przy stwierdzeniu męskiej płci płodu)
W okresie noworodkowym utrudnienia mikcji zatrzymanie moczu kroplowe oddawanie moczu oddawanie moczu cienkim strumieniem niepokój u dziecka towarzyszący wymienionym objawom twardy, powiększony nawet po mikcji pęcherz moczowy guz w okolicy podżebrowej (wodonerczowo zmieniona nerka)
W okresie niemowlęcym gorączka towarzysząca zakażeniom układu moczowego niedokrwistość upośledzenie rozwoju ubytek masy ciała napady drgawkowe żółtaczka skaza krwotoczna wymioty biegunka azotemia sepsa zaburzenia elektrolitowe hiponatremia hiperkaliemia odwodnienie postępująca niewydolność nerek
U dzieci starszych nawracające zakażenia układu moczowego moczenie nocne