Obraz zastawki w cystouretrografii mikcyjnej|thumb Zastawki cewki tylnej (ang. posterior urethral valvae, PUV) – najczęstsza wrodzona przyczyna utrudnienia oddawania moczu u chłopców. Częstość występowania tej wady szacuje się na 1:5 000-1:8 000 urodzeń. W wadzie tej nadmiernie przerośnięte fałdy błony śluzowej zlokalizowane w części sterczowej cewki moczowej, między jej ścianą a wzgórkiem nasiennym, utrudniają odpływ moczu z pęcherza. Do powikłań wady należą zaburzenia czynności pęcherza moczowego, przewlekła niewydolność nerek i nawracające zakażenia układu moczowego. Mimo że możliwe jest wykrycie tej wady w okresie prenatalnym, nadal wiele przypadków diagnozowanych jest gdy rozwiną się już poważne powikłania.
Patofizjologia U mężczyzn w budowie cewki moczowej wyróżnia się część opuszkową, gąbczastą, sterczową i błoniastą. Mianem cewki tylnej określa się część sterczową i błoniastą cewki. W obrębie cewki sterczowej znajduje się wzgórek nasienny z łagiewką sterczową, na której uchodzą nasieniowody i przewody pęcherzyków nasiennych. Od wzgórka odchodzą fałdy śluzówkowe, które mimo że rozwinięte najlepiej u dzieci, normalnie nie stanowią przeszkody w odpływie moczu z pęcherza. Gdy fałdy te są przerosłe i utrudniają przepływ moczu przez światło cewki, mówimy o zastawkach cewki tylnej. Jak dochodzi do powstania tej wady, nie zostało dotąd ustalone; uważa się, że mogą być pozostałością przewodów Wolffa, według innych miałyby być odpowiednikiem fałdów cewkowo-pochwowych, z których u kobiet rozwija się błona dziewicza. Fałdy śluzówkowe cewki tylnej stanowią przeszkodę gdy są zrośnięte na przedniej powierzchni cewki, chociaż niezrośnięte ale przerosłe fałdy również mogą stanowić przeszkodę w odpływie moczu.
Klasyfikacja Klasyfikacja Younga z 1919 rokuYoung HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol, 3: 289-365, 1919. jest często cytowana, wskazuje się jednak na jej historyczne znaczenie i brak przełożenia na obserwacje kliniczne: Typ I – to zastawki składające się z dwóch płatków, które odchodzą od dolnego bieguna wzgórka nasiennego, biegną ku bocznym ścianom cewki moczowej i łączą się mniej lub bardziej wyraźnie od przodu na godz 12, tworząc owalną przeponę z eliptycznym otworem. Jest to najczęstszy typ zastawek. Typ II – to zastawki, których płatki biegną od wzgórka nasiennego w kierunku szyi pęcherza moczowego. Występują najrzadziej. Typ III – to zastawki w kształcie przesłony położonej poniżej wzgórka nasiennego, z otworem w części centralnej lub bocznej. Ten typ zastawek występuje sporadycznie.
Objawy kliniczne W okresie prenatalnym małowodzie (wynikające z uszkodzenia nerek płodu) obustronne wodonercze megaureter widoczny w czasie kilku niezależnych badań wypełniony pęcherz moczowy (przy stwierdzeniu męskiej płci płodu)
W okresie noworodkowym utrudnienia mikcji zatrzymanie moczu kroplowe oddawanie moczu oddawanie moczu cienkim strumieniem niepokój u dziecka towarzyszący wymienionym objawom twardy, powiększony nawet po mikcji pęcherz moczowy guz w okolicy podżebrowej (wodonerczowo zmieniona nerka)
W okresie niemowlęcym gorączka towarzysząca zakażeniom układu moczowego niedokrwistość upośledzenie rozwoju ubytek masy ciała napady drgawkowe żółtaczka skaza krwotoczna wymioty biegunka azotemia sepsa zaburzenia elektrolitowe hiponatremia hiperkaliemia odwodnienie postępująca niewydolność nerek
U dzieci starszych nawracające zakażenia układu moczowego moczenie nocne
Powikłania Dochodzi do przerostu mięśnia wypieracza moczu (musculus detrusor urinae), beleczkowania ściany pęcherza, czasem powstają pseudouchyłki. Ujście moczowodowe ulega osłabieniu, co prowadzi do odpływu pęcherzowo-moczowodowego i moczowodowo-nerkowego. Moczowody ulegają poszerzeniu. Zaleganie moczu sprzyja zakażeniom układu moczowego, a odpływ wsteczny moczu z czasem prowadzi do obustronnego wodonercza. Na tle wodonercza rozwija się dysplazja nerek, a wskutek nefropatii refluksowej rozwija się niewydolność nerek. Pęcherz moczowy jest niestabilny, niepodatny.
Rozpoznanie Wadę można zdiagnozować w USG. Najlepszym jednak badaniem obrazowym jest cystouretrografia mikcyjna, która stanowi metodę z wyboru w diagnostyce schorzenia. Kolejne badania, urografię albo renoscyntygrafię, wykonuje się dla oceny powikłań.
Leczenie W pierwszej kolejności wdraża się leczenie odbarczające, następnie przyczynowe: metodą z wyboru jest przezcewkowa resekcja zastawek.
Przypisy
Bibliografia
red. Kaliciński P. Chirurgia noworodka Inwest-Druk, Warszawa 2004, (Suplement do Surgery in Childhood International) A. Dobrzańska, J. Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban&Partner 2005
Kategoria:Urologia dziecięca Kategoria:Zaburzenia rozwoju