Według VHL Alliance USA zmiany te powinno się określać jako torbielakogruczolak brodawkowaty przydatków przypuszczalnie śródnerczowego pochodzenia (adnexal papillary cystadenoma of probable mesonephric origin, APMO).
Czerwienica paraneoplastyczna Naczyniaki zarodkowe móżdżku i rdzenia niekiedy wykazują nadmierną ekspresję erytropoetyny, co objawia się klinicznie czerwienicą.
Podział kliniczny i korelacja genotyp-fenotyp W rodzinach obciążonych mutacją genu VHL około 50% pacjentów prezentuje tylko jeden objaw charakterystyczny dla zespołu.
+ Kliniczna klasyfikacja choroby von Hippla i Lindaua Typ Naczyniaki zarodkowe siatkówki Naczyniaki zarodkowe ośrodkowego układu nerwowego Rak nerkowokomórkowy Guz chromochłonny Guz neuroendokrynny trzustki 1 + + + - - 2A + + - + + 2B + + + + + 2C - - - + ?
Czerwienica czuwaska Czerwienica czuwaska (rodzinna erytrocytemia typu 2, ang. Chuvash polycythemia, OMIM 263400) jest rzadką postacią alleliczną choroby von Hippla-Lindaua, niezwiązaną z rozwojem guzów. Powoduje ją mutacja punktowa R200W w genie VHL.