Choroba ta występuje ze szczególnie dużą częstością w etnicznie jednorodnej populacji Czuwaszów zamieszkujących tereny nadwołżańskie.
Rozpoznanie Rozpoznanie zespołu von Hippla-Lindaua stawiane jest na podstawie kryteriów rodowodowo-klinicznych: U osób z rodzin w których zdiagnozowano HLS rozpoznanie można postawić gdy jest obecna przynajmniej jedna z następujących zmian: naczyniak zarodkowy móżdżku, naczyniak zarodkowy siatkówki, guz chromochłonny, mnogie torbiele trzustki, mnogie torbiele nerek, brodawczak najądrza, rak jasnokomórkowy nerki.