variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD) – choroba najpewniej spowodowana przepasażowaniem encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) na człowieka. Wrażliwość na zakażenie vCJD jest uwarunkowana przez polimorfizm pojedynczego nukleotydu w kodonie 129 genu PRNP; większość chorych na vCJD jest homozygotami 129Met Met, znany jest jeden przypadek heterozygotyEuropean Centre for Disease Prevention and Control. Creutzfeldt-Jakob disease. In: ECDC. Annual epidemiological report for 2016. Stockholm: ECDC; 2019.. Opisano przypadki wystąpienia po transfuzji krwi.
Historycznie w obrębie CJD wyróżniano ponadto zespoły: ataktyczny (zespół Betty Brownell-Oppenheimera), zespół ze ślepotą korową Heidenheina, zespół amiotroficzny (mylony ze stwardnieniem zanikowym bocznym przebiegającym z otępieniem) i panencefalopatyczny.