w 6% jest obustronny. Występuje częściej u dzieci czarnoskórych, w krajach śródziemnomorskich i skandynawskich, rzadszy jest na Dalekim Wschodzie. Stwierdza się również nieco częstsze występowanie u dziewczynek niż u chłopców. Najczęściej wykrywany jest on w wieku przedszkolnym. Niekiedy ujawnia się w okresie niemowlęcym, opisano przypadki wykrycia wrodzonego guza w USG. Średni wiek zachorowania wynosi 3,5 roku, 50% guzów wykrywanych jest przed ukończeniem 3. roku życia, a 90% do 7. roku życia. Guz Wilmsa jest bardzo rzadki u dorosłych.
Etiologia Guz Wilmsa jest jednym z nowotworów o najlepiej zbadanej patogenezie. Wykazano związek wystąpienia choroby z mutacjami genów WT1 i WT2; obydwa geny zlokalizowane są na chromosomie 11. Gen WT1 koduje czynnik transkrypcyjny WT1, odgrywający rolę w rozwoju nerki i gonad; jest też regulatorem transkrypcji innych genów, między innymi kodujących PDGF i IGF-2. Nefroblastoma występuje częściej w następujących zespołach wad: zespół WAGR zespół Beckwitha-Wiedemanna zespół Denysa-Drasha zespół Perlmana zespół Edwardsa.