Ponadto często stwierdza się współistnienie następujących wad wrodzonych: wad wrodzonych układu moczowego, takich jak: hipoplazja nerek zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego nerka torbielowata nerka podkowiasta spodziectwo (1,8%) wnętrostwo (2,8%) przerost połowiczy ciała (hemihypertrophia) (2,5%) wrodzony brak tęczówki (aniridia) wady układu kostno-stawowego plamy café au lait wady układu krążenia.
Patogeneza Guz wywodzi się z nisko zróżnicowanej blastemy nerkowej, tak zwanej pozostałości nefrogennych. Stan obecności tej przetrwałej tkanki płodowej w nerkach nazywa się nefroblastomatozą; wykrywana jest u około 1% noworodków. Nosicielstwo mutacji WT1 i WT2 predysponuje do przetrwania pozostałości nefrogennych.
Objawy i przebieg na ogół bardzo dobry stan ogólny dziecka wyczuwalny duży guz w jamie brzusznej nasilające się bóle brzucha gorączka nadciśnienie tętnicze wymioty krwiomocz nawracające zakażenia układu moczowego niedrożność jelit