Badania dodatkowe Test prowokacyjny z kostką lodu nie indukuje wystąpienia zmian skórnych. Odczyn Biernackiego (OB) i białko C-reaktywne (CRP) mogą być podwyższone w okresie zaostrzeń. Granulocytoza oraz niedokrwistość w morfologii krwi. Poziom surowiczego amyloidu A (SAA), pozwala na ocenę stopnia aktywności choroby. Badanie histopatologiczne zmian skórnych ujawnia liczne nacieki z granulocytów obojętnochłonnych i kwasochłonnych zlokalizowanych głównie wokół ścian naczyń krwionośnych i poszerzonych naczyń włosowatych. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego mózgowia obrazuje w zakresie opony miękkiej, opony pajęczej oraz ślimaka obrzęk oraz zmiany zapalne.
Diagnostyka różnicowa Zespół Muckle’a-Wellsa, rodzinny zespół autoimmunologiczny indukowany zimnem (FCAS) oraz wieloukładowa choroba zapalna o początku w okresie noworodkowym (NOMID) należą do grupy dziedzicznych zespołów gorączki okresowej oraz do wrodzonych kriopirynopatii (CAPS).