Dziedziczna koproporfiria () – rzadka choroba genetyczna, należąca do grupy ostrych porfirii wątrobowych. Objawem odróżniającym ją od innych jest obecność koproporfirynogenu III w kale i moczu, przekraczająca nawet 200-krotnie ilość spotykaną u osób zdrowych. mały|Koproporfirynogen III Bezpośrednią przyczyną choroby jest niedobór enzymu oksydazy koproporfirynogenowej w tkankach (głównie hepatocytach), co zaburza syntezę hemu, składnika hemoglobiny.
Objawy Do najczęściej występujących objawów zalicza się: ból brzucha; wymioty; nadwrażliwość na światło słoneczne; zmiany skórne. Występują napady chorobowe, które mogą być wywoływane np. przez niektóre leki (np. barbiturany), alkohol etylowy, infekcje lub niedożywienie, a charakteryzują się ostrym bólem w okolicach trzewi.
Biochemia Oksydaza koproporfirynogenowa jest enzymem, uczestniczącym w syntezie hemu. Odpowiada za katalizowanie dekarboksylacji koproporfirynogenu III do protoporfirynogenu IX.