<DIV align="justify">El síndrome de Möbius o de Moebius ye una enfermedá neurolóxica conxénita desaxeradamente rara. Dos importantes nervios craniales, el 6º y el 7º, nun tán totalmente desenvueltos, lo que causa paralís facial y falta de movimientu nos güeyos. Estos nervios controlen tanto'l ceguñu y el movimientu llateral de los güeyos como les múltiples espresiones de la cara. Tamién pueden tar afeutaos otros puntos del sistema nerviosu, ente ellos otros nervios cerebrales que controlen otres sensaciones y funciones.
Los efeutos clínicos son múltiples, ente otros, dificultaes iniciales pa tragar que pueden llevar a déficit de desenvolvimientu y los problemes que traen la falta de sorrisa, l'esbabayamientu, y la fala y la pronunciación defectuoses. Les alteraciones reparaes nos güeyos consisten principalmente n'estrabismu y llimitación del movimientu; afortunadamente, son pocu frecuentes la ulceración de la córnea y otros cuadros rellacionaos col mal desempeñu de los párpagos. Los problemes dentales apaecen puestu y reflexen la incapacidá del neñu pa una hixene bucal apoderada dempués de les comíes y que la boca permaneza entreabierta.
Introducción
Dende 1880 Von Graefe y Saemish arrexuntaron dellos pacientes con trestornos conxénitos infrecuentes de la rexón facial y non progresivos, lo cual foi descritu más tarde en 1888 por Paul Julius Moebius, col nome de síndrome de Moebius, definíu como "paralís conxénitu de los nucleos de los pares craniales VI motor ocular esternu, VII facial y otros pares craniales como: XII hipogloso, III motor ocular común, que'l so espectru clínicu ye variable; afecta a otros pares craniales y acomúñase con múltiples malformaciones". Por ser esta una instancia clínica pocu conocida, munchos pacientes fueron condergaos a ser trataos como incapacitados mentales, el sofitu moral y social ye indispensable, tantu pa los afeutaos como pa los sos familiares.[SIXTO FUENTES, Sahely et al. Síndrome de Moebius. A cuenta de un casu. Rev Ciencies Médiques [online]. 2011, vol.15, n.3 [citáu 2012-11-17], pp. 215-225. Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942011000300021&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-3194.]
Etioloxía
Según el Dr. Antonio Peréz Aytés, doctor de l'asociación Española de pediatría, el síndrome de moebius ye una enfermedá heteroxénea, y les distintes causes entá son desconocíes. Sicasí, numberoses evidencies llograes d'estudios de necropsias, d'observaciones clíniques y de los actuales estudios de neuroimagen (tomografía axial computarizada [TAC], resonancia magnética), defenden la hipótesis de que na mayoría de los casos hai o bien una agenesia de los nucleos de los nervios craniales VI y VII, o bien esos nucleos empiecen el so desenvolvimientu de manera normal y más palantre, en dalguna etapa del desenvolvimientu embriofetal, y presuntamente por dalgún eventu de tipu isquémicu, destrúyense. Esperimentos provocando alteraciones nel fluxu uterino d'animales de llaboratoriu consiguieron reproducir los defectos del Moebius reparaos n'humanos.
Per otra llau, la presencia de metrorragias intenses mientres l'embaranzu de madres con fíos con s. Moebius ye bien común. Igualmente, en dellos casos de s. Moebius les madres esperimenten mientres la xestación hipotensión severa por cuenta de fuertes hemorraxes dempués d'un accidente de tráficu, y casos de madres espuestes mientres la xestación a axentes con fuerte efeutu vasoconstrictor. Nesti sentíu ye bien determinante la esperiencia de Brasil onde se reparó una fuerte rellación ente l'apaición de s. Moebius en naciellos que les sos madres inxirieren dosis masives de misoprostol intentando albortar de manera clandestina. El misoprostol, un análogu de la prostaglandina Y1, actúa sobre l'úteru gestante provocando contraiciones mientres les cualos produzse un fuerte amenorgamientu de fluxu sanguíneo uterín-fetal.
En resume, les causes del Moebius pueden ser munches (xenétiques, factores teratógenos, anomalíes placentaries, etc.) pero en tolos casos hai una condición común: l'agenesia o destrucción de los nucleos de los nervios VII y VI asitiaos en tueru cerebral.
Manifestaciones Clíniques
Los síntomes más notables presentar nes espresiones y les funciones faciales. En ñácaros naciellos, lo primero que se presenta ye una incapacidá deteriorada d'aspirar, y el babear escesivu, los güeyos cruciaos tamién pueden tar presentes. A parte d'eso, puede haber deformidaes de la llingua y del quexal, tamién de dellos miembros del cuerpu, incluyendo los pies deformados y/o los deos pegaos.
Les manifestaciones clíniques más frecuentes que se presenten na vida del paciente con Síndrome de Moebius son:
Nos primeros meses l'alimentación puede presentar dificultaes enormes.Pal bebe ye difícil consiguir la cantidá d'alimentu riquíu, amás de frecuentes toses, vultures y atragantamientos, qu'acaben produciendo mieu y refugu escontra la comida pa dambos, madre y fíu. La persistencia d'una manera nidio y atento, ye de cutiu compensada col ésitu. Sicasí, delles vegaes son necesarios meses por que'l neñu adquiera abondu control y enfotu p'alimentase placenteramente. Asina estos problemes fueron apoderaos, el siguiente en manifestase ye'l relativu a la espresión facial. Por causa de los problemes nos músculos de la espresión facial, que son aguiyaos pol nerviu VII, la falta d'espresión en rises y lloros, empiecen a ser bien notables. Esto, xunto a problemes d'esbabayamientu y dificultaes de la fala, tien enormes repercusiones nel desenvolvimientu psico-social del neñu. Ausencia de movimientu llateral de los güeyos y ceguñu. Deformaciones y faltes en brazos y piernes. Estrabismu (güeyos cruzaos). Llingua pequeña y/o deformada, y con movimientos llindaos. Cielu la boca fundíu. Esbabayamientu escesivu. Echar la cabeza escontra tras al tragar. Dificultaes de la fala (n'especial con soníos qu'impliquen l'usu de los llabios y los que precisen cerrar la boca: B, M, P y F). Retrasos motores debíos a floxedá na parte cimera del cuerpu. Problemes dentales. Problemes d'oyíos, como la sensibilidá a ruíos fuertes. Predisposición a infeiciones respiratories cimeres.
Los problemes de la fala respuenden de cutiu a la terapia, pero pueden persistir por cuenta de la movilidá deteriorada de la llingua y de los llabios. Al crecer, la falta de la espresión facial y de una inhabilidad de sonrir convertir nos síntomes visibles dominantes. El síndrome de Moebius ye acompañáu dacuando pol síndrome de Pierre Robin y Anomalía de Poland.
Esmoliciones Orales
right|thumb|Resonancia magnética qu'amuesa un marcáu subdesarrollu de la llingua
Neonatal
Dificultá en cerrar la boca o tragar. La llingua puede fascicular (temblón) o ser hipotónica (baxu tonu muscular). La llingua puede ser más llarga o más curtia que'l permediu. Puede haber baxu tonu de los músculos del cielu la boca blandu, farinxe, y del sistema masticatorio. El cielu la boca puede tar arquiáu descomanadamente(cielu la boca altu), porque la llingua nun forma una succión que de normal moldia al cielu la boca escontra baxo. El cielu la boca puede tener una ranura (esto pue ser parcialmente por cuenta de la intubación temprana y más si ye por un periodu enllargáu de tiempu) o puede ser fendíu (formáu dafechu). L'abertura de la boca puede ser pequeña. Los problemes d'alimentación puede convertise nun problema críticu dende'l principiu si la nutrición fayadiza ye difícil.
Dentición primaria
Los primarios (dientes de lleche) polo xeneral empiecen a llegar a los 6 meses d'edá y los 20 dientes yá salieron dafechu a dos años y mediu d'edá. El momentu d'erupción ye bien variable. Puede haber una formación incompleta nel esmalte de los dientes (hipoplasia del esmalte) que fai que los dientes sían más vulnerables a les caries (cuévanos). Pue que haya dientes que nunca salgan. Si'l ñácaru muerde de manera apropiada, los quexales inferiores fáense más deficientes (micrognatia o retrognatia). La cuspia puede ser trupa, o'l ñácaru puede tener la boca seca.
Dentición Mista
Ente los 5 y 7 años, la mayoría de los neños empiecen a perder los sos dientes de lleche. N'ocasiones, dellos dientes de lleche son lentos en cayer, y el dentista puede querer quitar un diente primariu más tempranu pa evitar problemes d'ortodoncia. De la mesma, la perda prematura de dientes primarios pueden crear problemes d'ortodoncia más palantre. Cuando se pierde un diente prematuramente, separadores extraíbles o fixos pueden ser necesarios pa evitar el desplazamientu de los dientes.
Pal casu d'un paciente con síndrome de moebius, un tratamientu d'ortodoncia interceptiva pue ser empecipiáu nesta etapa de desenvolvimientu p'ayudar cola aglomeración o p'ayudar a rellacionar los maxilares superior ya inferior. El cielu la boca alto puede causar que los dientes delanteros superiores se desallinien y vuélvanse más propensos a quebres si son cutíos por fuercia. La Ortodoncia interceptiva tien un papel importante nesta situación. Aparatos qu'amplíen l'arcu cimeru tienden a llevar los dientes fronteros de nuevu nuna posición más normal. Dellos aparatos pueden inclusive ayudar a que los dientes fronteros ciérrense de normal al morder. La boca y los llabios tienden a ensugase nos pacientes de Möbius,na mayoría de los casos pola falta d'un sellu bucal (llabios xuntos) lo que xenera que les melles ensúguense y puedan engafar y agafase.
Dentición Permanente
Dempués de que l'últimu diente de lleche piérdese, polo xeneral alredor de la edá de doce años, el tratamientu d'ortodoncia final pue ser empecipiáu. Un paciente que nun foi capaz de cerrar o tragar bien probablemente tenga una taragañada abierta, una crecedera deficiente del quexal inferior y un arcu estrechu colos dientes apertaos. Nestos casos la ciruxía ortognática pue ser la indicada y tien de ser completada na mayoría de situaciones antes de la ciruxía sorrisa onde s'enserta'l músculu gracilis a la cara.
Causes
Anque paez ser xenéticu, la so causa precisa entá ye desconocida y les investigaciones médiques presenten teoríes conflictives. Esti síndrome afecta a neños y neñes per igual; y, en dellos casos, paez haber un riesgu más alto de que se pase'l trestornu d'un padre afeutáu al so fíu(a). A pesar de qu'anguaño nun esiste una prueba prenatal pa determinar el Síndrome de Moebius, la xente puede beneficiase de la conseyería xenética.
A nivel médicu, el síndrome de Moebius deber a que los pares craniales 6º (que controla'l movimientu llateral del güeyu) y 7º (que controla los músculos de la espresión facial, de la llingua, funciones salivales y del gustu ente otres coses) nun se desenvuelven dafechu, lo cual causa la paralís facial y del músculu del güeyu, una y bones los movimientos de la cara, el fruncir, el ceguñu, los movimientos llaterales del güeyu y les espresiones faciales son controlaos por estos nervios.
Munchos de los otros 12 nervios craniales pueden afectase, incluyendo'l 3º (controla los músculos esternos del globu ocular y de les fibres sensoriales), 5º (controla los músculos de la masticación), 8º (rellacionáu cola audiencia y el balance), 9º (lleva la sensación y el gustu de la parte posterior de la llingua y del gargüelu y ayuda a controlar el tragar), 11º (controla los músculos esternocleidomastoideo y trapeciu) y 12º (controla músculos de la llingua y dellos pequeños del pescuezu).
Diagnósticu y tratamientu