Рак падстраўнікавай залозы (РПЗ) з’яўляецца, калі клеткі ў падстраўнікавай залозе (падстраўніцы), жалезістым органе за страўнікам, пачынаюць безкантрольна памнажацца і ўтвараюць масу. Гэтыя ракавыя клеткі здольныя распаўсюджвацца ў іншыя органы цела. Існуе шэраг відаў РПЗ. Найбольш распаўсюджаны — адэнакарцынома падстраўнікавай залозы, ён складае каля 90 % выпадкаўUnless otherwise specified in boxes, reference is: . Панятак «рак падстраўнікавай залозы» часам выкарыстоўваецца для абазначэння толькі гэтага тыпу. Гэтыя адэнакарцыномы з’яўляюцца ў той частцы падстраўнікавай залозы, якая вырабляе стрававальныя ферменты. Некалькі іншых відаў рака, якія ў сукупнасці ўяўляюць большасць не-аденакарцыном, таксама могуць пачынацца з тых самых клетак. Адзін ці два адсоткі выпадкаў РПЗ складаюць нейраэндакрынныя пухліны, якія ўзнікаюць з клетак, якія выпрацоўваюць гармоны падстраўнікавай залозы. Звычайна яны менш агрэсіўныя, чым адэнакарцынома падстраўнікавай залозы.
Прыкметамі і сімптомамі найбольш распаўсюджанай формы РПЗ могуць быць пажаўцелая скура, болі ў жываце і спіне, невытлумачальная страта вагі, кал светлага колеру, цёмная мача і страта апетыту. Звычайна на ранніх стадыях захворвання няма заўважных сімптомаў, а спецыфічныя сімптомы, па якіх можна зрабіць здагадку аб РПЗ, звычайна не развіваюцца да часу, калі хвароба ўжо развілася да прасунутай стадыі. У многіх выпадках дыягназ РПЗ ўстанаўліваецца, калі пухліна ўжо распаўсюдзілася на іншыя органы цела.
РПЗ звычайна дыягнастуецца спалучэннем медыцынскіх метадаў візуалізацыі (напрыклад ультрагукавая і камп’ютарная тамаграфія), аналізу крыві і даследаваннем тканкавых узораў (біяпсія) . Хвароба дзеліцца на стадыі: ад ранняй (I стадыя) да позняй (стадыя IV). Скрынінг - масавае папераджальнае абследаванне насельніцтва - не быў прызнаны эфектыўным.
РПЗ рэдка сустракаецца ва ўзросце да 40 гадоў, і больш за палову выпадкаў адэнакарцыномы падстраўнікавай залозы сустракаецца ў асоб старэйшых за 70 гадоў. Фактары рызыкі РПЗ ўключаюць паленне тытуню, атлусценне, дыябет і некаторыя рэдкія генетычныя захворванні. Каля 25 % выпадкаў звязана з паленнем, а 5-10 % звязана з спадчыннымі генамі. Рызыка захварэць на РПЗ ніжэй як сярод тых, хто не паліць, так і ў людзей, якія падтрымліваюць здаровую вагу і абмяжоўваюць спажыванне чырвонага і апрацаванага мяса. Рызыка захварэць у тых, хто паліць, змяншаецца пасля кідання палення і становіцца прыблізна аднолькавай з сярэднім паказнікам для ўсяго насельніцтва пасля 20 гадоў.
РПЗ лечыцца хірургічным шляхам, прамянёвай тэрапіяй, хіміятэрапіяй, паліятыўнай тэрапіяй і іх камбінацыямі. Варыянты лячэння збольшага залежаць на стадыі рака. Хірургія — адзіны метад, які можа вылечыць адэнакарцыному падстраўнікавай залозы. Ён таксама ўжываецца для паляпшэння якасці жыцця, калі выздараўленне немагчыма. Барацьба з болем і лекі для паляпшэння стрававання часам неабходныя для хворых на РПЗ. Ранняя паліятыўная дапамога рэкамендуецца нават тым, хто праходзіць лячэнне з мэтай выздараўлення, але не практыкуецца ў Беларусі.
РПЗ можа распаўсюджвацца на іншыя органы. Звычайна адэнакарцынома падстраўнікавай залозы спачатку распаўсюджваецца ў найбліжэйшыя пасакавыя вузлы, а потым у печань альбо ў брухавінавую паражніну, тоўстую кішку ці лёгкія. РПЗ рэдка распаўсюджваецца ў косткі ці мозг See p. 95 for citation regarding «… lesser degree of involvement of bones and brain and other anatomical sites.».
РПЗ можа быць другасным ракам, які распаўсюдзіўся з іншых частак цела. Гэта здараецца рэдка, толькі каля 2 % РПЗ з’яўляюцца другаснымі. На сённяшні дзень рак ныркі з’яўляецца найбольш распаўсюджаным ракам, які выклікае другасны РПЗ, за ім ідуць рак простай кішкі, скуры, малочнай залозы і лёгкіх. У выпадках другаснага РПЗ хірургічнае ўмяшанне можа быць праводзіцца на падстраўнікавай залозе з мэтай ацалення альбо аблягчэння сімптомаў.
У 2015 годзе РПЗ усіх тыпаў прывёў да 411 600 смерцяў у свеце. РПЗ — пятая па частаце прычына смерці ад раку ў Вялікабрытаніі і трэцяя па распаўсюджанасці ў ЗША. Захворванне сустракаецца часцей за ўсё ў развітых краінах, дзе было зафіксавана каля 70 % новых выпадкаў у 2012 годзе. Адэнакарцынома падстраўнікавай залозы звычайна мае вельмі кепскі прагноз на выздараўленне: пасля афірматыўнага дыягназу 25 % людзей жывуць цягам году, 5 % пражываюць пяць гадоў. Для захворванняў, дыягнаставаных на ранніх стадыях, верагоднасць выжывання цягам пяці гадоў павялічваецца да прыблізна 20 % «The highest cure rate occurs if the tumor is truly localized to the pancreas; however, this stage of disease accounts for less than 20 % of cases. In cases with localized disease and small cancers (<2 cm) with no lymph node metastases and no extension beyond the capsule of the pancreas, complete surgical resection is still associated with a low actuarial five-year survival rate of 18 % to 24 %.». Нейраэндакрынны рак мае лепшы прагноз: пасля афірматыўнага дыягназу 65 % дыягнаставаных жывуць пяць гадоў; гэты паказнік значна розніцца ў залежнасці ад тыпу пухліны.
Тыпы Шматлікія тыпы РПЗ можна падзяліць на дзве агульныя групы. Пераважная большасць выпадкаў (каля 95 %) сустракаецца ў той частцы падстраўнікавай залозы, якая выпрацоўвае стрававальныя ферменты, вядомыя як экзакрынны вытвор (сакрэт). Існуе некалькі падтыпаў экзакрынных ракаў падстраўнікавай залозы, іх дыягностыка і лячэнне маюць шмат агульнага. Нязначная меншасць ракавых пухлін, якія ўзнікаюць у гармонастваральнай (эндакрыннай) тканцы падстраўнікавай залозы, маюць розныя клінічныя характарыстыкі і называюцца нейраэндакрынными карцыномамі (пухлінамі) падстраўнікавай залозы. Абедзве групы сустракаюцца галоўным чынам, але не выключна, у людзей, старэйшых за 40 гадоў, і крыху часцей — у мужчын, аднак некаторыя рэдкія падтыпы сустракаюцца часцей у жанчын або дзяцей (Table 5 outlines the proposed TNM staging system for PanNETs.).
Экзакрынныя карцыномы У экзакрыннай групе пераважае адэнакарцынома падстраўнікавай залозы — найбольш распаўсюджаны тып (каля 85 %) РПЗ. Амаль усе яны пачынаюцца ў пратоках падстраўнікавай залозы як пратокавая адэнакарцынома. Гэта пры тым, што тканка, з якой карцынома ўзнікае — эпітэлій пратокі падстраўнікавай залозы — складае менш за 10 % аб’ёму клетак падстраўнікавай залозы, бо ўяўляе сабой толькі пратоку (разгалінаваная, капілярная сістэма пратокаў, якая выходзіць навонкі залозы) унутры падстраўнікавай залозы Online edition, with updates to 2014. Гэты рак бярэ пачатак у пратоках, якія выносяць вытворы (напрыклад, ферменты і бікарбанат) навонкі падстраўнікавай залозы. Каля 60-70 % адэнакарцыном сустракаецца ў галоўцы падстраўнікавай залозы.
Наступны па распаўсюджанасці тып, ацынарнаклеткавая карцынома падстраўнікавай залозы, узнікае ў кластарах клетак, якія выпрацоўваюць ферменты, і складае 5 % экзакрынных РПЗ. Як і «функцыянуючыя» эндакрынныя ракі, апісаныя ніжэй, ацынарнаклеткавая карцыномы здольныя выклікаць празмерны выраб пэўных малекул, у дадзеным выпадку — стрававальных ферментаў, якія могуць праяўляць сябе ў такіх сімптомах, як сып на скуры і боль у суставах.
На цыстаадэнакарцыномы прыпадае 1 % РПЗ, і яны маюць лепшы прагноз, чым іншыя экзакрынныя тыпы.
Панкрэатабластома з’яўляецца рэдкай формай. Збольшага яна сустракаецца ў дзіцячым узросце і мае адносна добры прагноз. Солідная псеўдапапілярная карцынома — рэдкае добраакрэсленае новаўтварэнне, які ў асноўным сустракаецца ў маладых жанчын і звычайна мае вельмі добры прагноз.
Муцынозныя кістозныя неаплазіі (новаўтварэнні; MCNs) — гэта шырокая група пухлін падстраўнікавай залозы, якія маюць розны злаякасны патэнцыял. Яны выяўляюцца з усё большай хуткасцю, бо камп’ютарная тамаграфія становіцца больш магутнай і даступнай. Абмеркаванне найлепных шляхоў іх ацэнкі і лячэння актыўна працягваецца з улікам таго, што многія з іх — дабраякасныя.
Нейраэндакрынныя карцыномы Нязначная прапорцыя пухлін узнікае ў іншых частках падстраўнікавай залозы; у асноўным гэта нейраэндакрынныя пухліны падстраўнікавай залозыThe PanNET denomination is in line with WHO guidelines for the classification of tumors of the digestive system published in 2010. Historically, PanNETs have also been referred to by a variety of terms, and are still commonly called «pancreatic endocrine tumors». See: . Нейраэндакрынныя пухліны — гэта тып шматлікіх дабраякасных і злаякасных пухлін, якія ўзнікаюць з нейраэндакрынных клетак арганізма, што адказваюць за ўзаемадзеянне нервовай і эндакрыннай сістэм. Яны могуць з’яўляцца ў большасці органаў цела, у тым ліку падстраўнікавай залозе, аднак злаякасныя тыпы лічацца рэдкімі. Сярод нейраэндакрынных пухлін падстраўнікавай залозы адрозніваюць «функцыянуючыя» і «нефункцыянуючыя» тыпы — у залежнасці ад выпрацоўкі гармонаў. Функцыянуючыя пухліны вылучаюць у кроў гармоны, напрыклад інсулін, гастрын і глюкагон, часта ў вялікіх колькасцях, што выклікае сур’ёзныя сімптомы, такія як нізкі ўзровень цукру ў крыві, што дазваляе выяўляць гэтыя пухліны параўнальна рана. Найбольш распаўсюджаныя нейраэндакрынныя пухліны падстраўнікавай залозы — інсуліномы і гастрыномы, названыя ў сувязі з гармонамі, якія яны вылучаюць. Нефункцыянуючыя тыпы не вылучаюць гармоны ў колькасці, дастатковай для з’яўлення відавочных клінічных сімптомаў. Па гэтай прычыне нефункцыянуючыя нейраэндакрынныя пухліны падстраўнікавай залозы часта дыягнастуюцца толькі пасля таго, як рак распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела.
Як і з іншымі нейраэндакрыннымі пухлінамі, гісторыя тэрміналогіі і класіфікацыі нейраэндакрынных пухлін падстраўнікавай залозы складаная. Нейраэндакрынныя пухліны падстраўнікавай залозы часам называюць «ракам астраўковых клетак»The Medical Subject Headings indexing system refers to «islet cell carcinoma», which is subdivided into gastrinoma, glucagonoma, somatostatinoma and VIPoma. See: 2014 MeSH tree at «Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]» 16 October 2014, хоць цяпер ужо вядома, што яны на самой справе не ўзнікаюць з астраўковых клетак, як лічылася раней.
Прыкметы і сімптомы
Паколькі рак падстраўнікавай залозы на ранніх стадыях часта не выклікае выразных сімптомаў, хвароба звычайна не дыягнастуецца, пакуль пухліна не распаўсюдзілася па-за межы самой падстраўнікавай залозы. Гэта адна з асноўных прычын высокай смяротнасці ад РПЗ. Выключэннем з’яўляюцца функцыянуючыя нейраэндакрынныя пухліны, дзе празмерная прадукцыя актыўных гармонаў можа выклікаць заўважныя сімптомы, якія залежаць ад тыпу гармона.
Захворванне рэдка дыягнастуецца да 40-гадовага ўзросту. Звычайнымі сімптомамі адэнакарцыномы падстраўнікавай залозы, якія ўзнікаюць да дыягназу, з’яўляюцца:
Боль у верхняй частцы жывата ці спіны, часта распаўсюджваецца ад жывата на спіну. Месца болю можа быць індыкатарам таго, у якой частцы падстраўнікавай залозы знаходзіцца пухліна. Боль можа ўзмацняцца ўначы, прагрэсаваць з часам да вельмі моцнага і няспыннага. Боль можна крыху суцішацца, калі нахіляцца ўперад. У Вялікабрытаніі каля паловы новых выпадкаў РПЗ дыягнастуюцца пасля звароту па хуткую дапамогу з-за болю ці жаўтухі. У прыблізна дзвюх трацін людзей боль у жываце з’яўляецца асноўным сімптомам, 46 % РПЗ суправаджаецца жаўтухай, у 13 % выпадкаў жаўтуха не суправаджаецца болем. Жаўтуха, пажаўценне вачэй або скуры, якія суправаджаюцца болем альбо без яго, у спалучэнні з пацямнелай мачой. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць пра тое, што рак у галоўцы падстраўнікавай залозы перакрывае агульную жоўцевую пратоку, якая праходзіць праз падстраўнікавую залозу. Невытлумачальная страта вагі — з-за страты апетыту або страты экзакрыннай функцыі, што вядзе да недастатковага стрававання. Пухліна можа сціскаць суседнія органы, парушаючы стрававальныя працэсы і абцяжарваючы апаражненне страўніка, што можа выклікаць млоснасць і адчуванне запоўненасці. Неперастрававаныя тлушчы прыводзяць да непрыемнага на пах, поўнага тлушчу кала, які цяжка змываецца ў прыбіральні. Таксама часта здараецца зацвердзь (запор).