Glioblastom, poznat i kao glioblastoma multiforme (GBM), najagresivniji je tip raka koji počinje unutar mozga. U početku, znaci i simptomi glioblastoma su nespecifični. Mogu uključivati simptome kao što su glavobolja, promjene ličnosti, mučnina i simptome slične onima kod moždanog udara. Simptomi se često brzo pogoršavaju i mogu napredovati do nesvjesti.
Uzrok i dijagnoza Uzrok većine slučajeva glioblastoma nije poznat. Neuobičajeni faktori rizika uključuju genetički poremećaj, kao što su neurofibromatoza i Li–Fraumenijev sindrom, te prethodna radioterapija. Glioblastomi predstavljaju 15% svih tumora mozga. Mogu početi ili od normalnih moždanihćelija ili se razviti iz postojećeg astrocitoma niskog stepena. Dijagnoza se obično postavlja kombinacijom CT-skeniranja, MRI-skeniranja i biopsija tkiva.
Znakovi i simptomi Uobičajeni simptomi uključuju napade, glavobolje, mučninu i povraćanje, gubitak pamćenja, promjene ličnosti, raspoloženja ili koncentracije i lokalizirane nervne probleme. Oblici nastalih simptoma ovisi više o lokaciji tumora nego o njegovim patološkim svojstvima. Tumor može brzo početi proizvoditi simptome, ali povremeno je asimptomsko stanje dok ne dostigne ogromnu veličinu.
Faktori rizika Uzrok većine slučajeva je nejasan. Oko 5% se razvija iz drugog tipa tumora mozga poznatog kao astrocitom niskog stepena.
Genetika Neuobičajeni faktori rizika uključuju genetičke poremećaje, kao što su neurofibromatoza, Li-Fraumenijev sindrom, gomoljasta skleroza ili Turcotov sindrom. Prethodna terapija zračenjem također predstavlja rizik. Iz nepoznatih razloga češće se javlja kod muškaraca.
Patogeneza
Ćelijsko porijeklo glioblastoma nije poznato. Zbog sličnosti u imunobojenju glijnih ćelija i glioblastoma, dugo se pretpostavljalo da gliomi kao što je glioblastom potiču od ćelija glijnog tipa. Novije studije sugeriraju da bi astrociti, oligodendrocitne progenitorske ćelije i nervne matične ćelije mogle poslužiti kao izvorne ćelije.
Glioblastome karakteriše prisustvo malih područja nekrotizujućih tkiva koja su okružena anaplazijskim ćelijama. Ova karakteristika, kao i prisustvo hiperplazijskih krvnih sudova, razlikuje tumor od astrocitoma stepena 3, koji nemaju te karakteristike.
GBM se obično formiraju u moždanoj bijeloj tvari, brzo rastu i mogu postati vrlo veliki prije nego što proizvedu simptome. Manje od 10% formira se sporije nakon degeneracije astrocitoma niskog stepena ili anaplazijskog astrocitoma. Nazivaju se sekundarni GBM i češći su kod mlađih pacijenata (srednja starost 45 naspram 62 godine). Tumor se može proširiti u meninge ili komorski zid, dovodeći do visokog sadržaja proteina u cerebrospinalnoj tečnosti (CSF) (> 100 mg/dl), kao i povremene pleocitoze od 10 do 100 ćelija, uglavnom limfocita. Maligne ćelije koje se prenose u CSF mogu se proširiti (rijetko) na kičmenu moždinu ili uzrokovati gliomatozu meningi. Međutim, metastaza GBM izvan centralnog nervnog sistema je krajnje neobična. Oko 50% GBM-a zauzima više od jednog režnja hemisfere ili su bilateralni. Tumori ovog tipa obično nastaju iz korteksa i mogu ispoljiti klasičnu infiltraciju preko corpus callosum, stvarajući leptirasti (bilateralni) gliom.
Prevencija, liječenje i prognoza Ne postoji poznat metod prevencije raka. Liječenje obično uključuje operaciju, nakon čega se koriste hemoterapija i radioterapija. U okviru hemoterapija često se primjenjuje liječenje temozolomidom . Visoke doze steroida mogu se koristiti za smanjenje otoka i smanjenje simptoma. Hirurško uklanjanje (dekompresija) tumora je povezano sa povećanim preživljavanjem, ali samo za nekoliko mjeseci.
Prognoza, epidemiologija i istraživanje Uprkos maksimalnom liječenju, rak se uvijek ponavlja. Tipsko trajanje preživljavanja nakon dijagnoze je 12–15 mjeseci, s manje od 3–7% ljudi koji prežive duže od pet godina. Without treatment, survival is typically three months. To je najčešći rak koji počinje u mozgu i drugi najčešći tumor na mozgu, nakon meningioma. Otprilike 3 od 100.000 ljudi godišnje razviju ovu bolest. Prosječna starost pri postavljanju dijagnoze je 64 godine, a bolest se češće javlja kod muškaraca nego kod ženas. Imunoterapija se proučava kao tretman za rak.
Također pogledajte Adegramotid Lista ljudi sa tumorima na mozgu
Reference
Vanjski linkovi
Information about Glioblastoma Multiforme (GBM) from the American Brain Tumor Association AFIP Course Syllabus – Astrocytoma WHO Grading Lecture Handout
Kategorija:Geni na hromosomu 10 Kategorija:Tumori mozga Kategorija:Karcinom Kategorija:Tipovi raka Kategorija:Onkologija Kategorija:Bolesti povezane sa starenjem