Definicija i simptomi Maligna hipertermija (MH) je tip teške reakcije koja se javlja kao odgovor na određene lijekove koji se koriste tokom opće anestezije, među onima koji su podložni. Simptomi uključuju ukočenost mišića, groznicu i ubrzan rad srca. Komplikacije mogu uključivati slom mišića i visok kalij u krvi. Većina ljudi koji su podložni MH općenito nisu pogođeni kada nisu izloženi agensima koji izazivaju.
Uzrok Izloženost okidačima (određeni isparljivi anestetici ili sukcinilholin) može dovesti do razvoja MH kod onih koji su podložni. Osjetljivost se može javiti zbog najmanje šest genskih mutacija, a najčešća je gena RYR1. Ove genetilke varijacije se često nasljeđuju na autosomno dominantan način. Stanje se takođe može javiti kao nova mutacija ili biti povezano sa nizom nasljednih bolesti mišića, kao što je bolest centralnog jezgra.
Mehanizam i dijagnoza Kod osjetljivih osoba, lijekovi indukuju oslobađanje uskladištenih iona kalcija unutar mišićnih ćelija. Posljedično povećanje koncentracije kalcija u ćelijama nadražuje mišićna vlakna Ovo stvara prekomjernu toplinu i rezultira metaboličkom acidozom. Dijagnoza se zasniva na simptomima u odgovarajućoj situaciji. Porodični članovi se mogu testirati da bi se vidjelo da li su podložni biopsijom mišića ili genetičkim testiranjem.
Liječenje i epidemiologija Liječenje je dantrolen omi brzim hlađenjem zajedno s drugim podržavajućim mjerama. Preporučuje se izbjegavanje potencijalnih okidača kod osjetljivih ljudi. Stanje pogađa jedan od 5.000 do 50.000 slučajeva kada se ljudima daju anestetički plinovi. Muškarci su češće oboljeli od žena. Rizik od smrti uz pravilan tretman je oko 5%, dok je bez njega oko 75%. Dok su slučajevi koji izgledaju slični MH bili zabilježeni dokumentovano od početka 20. stoljeća, stanje je zvanično priznato tek 1960. godine.
Reference
Vanjski linkovi GeneReview/NIH/UW entry on Malignant Hyperthermia Susceptibility
Kategorija:Anestezija Kategorija:Kanalopatije Kategorija:Rijetke bolesti Kategorija:Komplikacije hirurške i medicinske njege