Korsakoffljev sindrom (KS) je poremećaj centralnog nervnog sistema koji karakterizira amnezija, deficiti u eksplicitnom pamćenju i konfabulacijama. Ovaj neurološki poremećaj uzrokovan je nedostatkom tiamina (vitamina B1) u mozgu, a obično je povezan i pogoršan produženim, prekomjernim unosom alkohola. Korsakoffov sindrom često prati Wernickeova encefalopatija; ova kombinacija naziva se Wernicke-Korsakoffov sindrom.

Korsakoffov sindrom je nazvan po Sergeju Korsakoffu, ruskom neuropsihijatru koji ga je opisao krajem 19. stoljeća.

Znaci i simptomi Postoji sedam glavnih simptoma Korsakoffljevog sindroma, amnestičko-konfabulacijskog sindroma: anterogradna amnezija, gubitak pamćenja za događaje nakon početka sindroma retrogradna amnezija, gubitak pamćenja se proteže neko vrijeme prije početka sindroma amnezija fiksacije, poznata i kao fiksacijska amnezija (gubitak neposrednog pamćenja, osoba se ne može sjetiti događaja iz proteklih nekoliko minuta) konfabulacija, odnosno izmišljena sjećanja koja se zatim uzimaju kao istinita, zbog praznina u pamćenju, pri čemu se takve praznine ponekad povezuju sa zamračenjem minimalnim sadržajem u razgovoru nedostatkom uvida apatijom – interes za stvari se brzo gubi i postoji ravnodušnost prema promjenama

Benon R. i LeHuché R. (1920) opisali su karakteristične znakove Korsakoffljevog sindroma s nekim dodatnim značajkama, uključujući: konfabulaciju (lažna sjećanja), fiksacijsku amneziju, paragnoziju ili lažno prepoznavanje mjesta, mentalno uzbuđenje i euforiju.

Tiamin je esencijalan za dekarboksilaciju piruvata, a smatra se da nedostatak tokom ovog metaboličkog procesa uzrokuje oštećenje medijalnog talamusa i mamilarnih tijela stražnjeg hipotalamusa, kao i generaliziranu cerebralnu atrofiju. Ovi dijelovi mozga su svi dijelovi limbičkog sistema, koji je u velikoj mjeri uključen u emocije i pamćenje.

KS uključuje gubitak neurona, odnosno oštećenje neurona; gliozu, koja je rezultat oštećenja potpornih ćelija centralnog nervnog sistema, a krvarenje se javlja i u mamilarnim tijelima. Oštećenje medijalnog dorzalnog jezgra ili prednjih jezgara talamusa (jezgara specifičnih za limbni sistem) također je povezano s ovim poremećajem. Korteksna disfunkcija mogla je nastati zbog nedostatka tiamina, neurotoksičnosti alkohola ili strukturnog oštećenja dijencefalona.

Prvobitno se smatralo da nedostatak inicijative i ujednačen afekt su važne karakteristike emocionalne prezentacije kod oboljelih. Studije su ovo dovele u pitanje, sugerirajući da nijedno od toga nije nužno simptom Korsakovog sindroma. Istraživanja koja sugeriraju da su ljudi sa Korsakoffovim sindromom emocijsko neoštećeni učinila su ovu temu kontroverznom. Može se tvrditi da apatija, koja je uobičajena karakteristika, odražava deficit emocijskih "izražavanja", bez utjecaja na "doživljavanje" ili percepciju emocija.

KS uzrokuje deficite u deklarativnom pamćenju kod većine ljudi, ali ostavlja implicitno prostorno, verbalno i proceduralno pamćenje funkcionisanje netaknutim. Osobe sa KS-om imaju deficite u obradi kontekstualnih informacija. Kontekstualna sjećanja odnose se na to gdje i kada su se iskustva dogodila i ključni su dio sjećanja. Sposobnost pohranjivanja i pronalaženja ovih informacija, poput prostorne lokacije ili informacija o vremenskom redoslijedu, je oštećena. Istraživanja su također sugerirala da osobe sa Korsakoffovim sindromom imaju oštećene izvršne funkcije, što može dovesti do problema u ponašanju i ometati svakodnevne aktivnosti. Međutim, nije jasno koje su izvršne funkcije najviše pogođene. Ipak, IQ obično nije pogođen oštećenjem mozga povezanim s Korsakoffovim sindromom.

U početku se smatralo da osobe sa Korsakoffovim sindromom koriste konfabulaciju kako bi popunile praznine u pamćenju. Međutim, utvrđeno je da se konfabulacija i amnezija ne javljaju nužno zajedno. Studije su pokazale da postoji disocijacija između izazvane konfabulacije, spontane konfabulacije (koja nije izazvana) i lažnih sjećanja. To jest, pogođene osobe mogle bi biti navedene da vjeruju da su se dogodile određene stvari koje se zapravo nisu dogodile, ali isto su mogle i osobe bez Korsakoffovog sindroma.

Uzroci Stanja koja rezultiraju nedostatkom tiamina i njegovim posljedicama uključuju hronični alkoholizam i tešku pothranjenost. Alkoholizam se može javiti zajedno s lošom ishranom, koja pored upale sluznice želuca, uzrokuje i nedostatak tiamina. Drugi uzroci uključuju nedostatke u ishrani, produženo povraćanje, poremećaje u ishrani i efekte hemoterapije. Može se javiti i kod trudnica koje imaju oblik ekstremne jutarnje mučnine poznat kao hiperemesis gravidarum. Do Korsakoffovog sindroma također može dovesti i trovanje živom.ATSDR. 1999. Toxicological Profile for Mercury. Atlanta, GA:Agency for Toxic Substances and Disease Registry. http://www.atsdr.cdc.gov/toxprofiles/tp46.pdf Iako se ne javlja uvijek istovremeno, ovaj poremećaj se često može pojaviti kao posljedična posljedica Wernickeove encefalopatije.

PET skeniranje pokazuje da postoji smanjenje metabolizma glukoze u frontalnim, parijetalnim i cingularnim regijama mozga kod osoba sa Korsakoffovim sindromom. To može doprinijeti gubitku pamćenja i amneziji. Strukturno neurosnimanje je također pokazao prisustvo dijencefalnih lezija u srednjoj liniji i korteksne atrofije.

Strukturne lezije centralnog nervnog sistema, iako rijetke, također mogu doprinijeti simptomima KS-a. Teško oštećenje medijalnog dorzalnog jezgra neizbježno rezultira deficitom pamćenja. Osim toga, autopsije osoba koje su imale KS pokazale su lezije i u srednjoj liniji i u prednjem talamusu, te talamusne infarkte. Bilateralni infarkti talamusa također mogu rezultirati amnezijom izazvanom Korsakoffom. Ovi nalazi ukazuju na to da oštećenje prednjih talamusnih jezgara može rezultirati poremećajem pamćenja.

Faktori rizika Brojni faktori mogu povećati rizik od razvoja Korsakoffovog sindroma. Ovi faktori su često povezani s općim zdravljem i prehranom. Dob Alkoholizam Hemoterapija Dijaliza Ekstremne dijete Genetički faktori

Dijagnoza KS je prvenstveno klinička dijagnoza; snimanje i laboratorijski testovi nisu potrebni.

Prevencija Najefikasniji metod prevencije AKS-a je izbjegavanje nedostatka tiamina. U zapadnim zemljama, najčešći uzroci takvog nedostatka su alkoholizam i poremećaji u ishrani. Budući da su to uzroci izazvani ponašanjem, Korsakoffov sindrom se u suštini smatra bolešću koja se može spriječiti. Stoga, obogaćivanje hrane tiaminom ili zahtijevanje od kompanija koje prodaju alkoholna pića da ih dopunjuju vitaminima B općenito ili tiaminom posebno, moglo bi spriječiti mnoge slučajeve.

Liječenje Nekada se pretpostavljalo da će svakome ko ima KS na kraju trebati stalnu njegu. To je i dalje često slučaj, ali rehabilitacija može pomoći u vraćanju određenog, iako često ograničenog, nivoa nezavisnosti. Liječenje uključuje zamjenu ili suplementaciju tiaminom intravenoznom ili intramuskularnom injekcijom, zajedno s pravilnom ishranom i hidratacijom. Međutim, amnezija i oštećenje mozga uzrokovani bolešću ne reaguju uvijek na terapiju zamjene tiamina. U nekim slučajevima preporučuje se terapija lijekovima. Liječenje obično zahtijeva oralno uzimanje tiamina tokom tri do 12 mjeseci, iako je samo oko 20 posto slučajeva reverzibilno. Ako je liječenje uspješno, poboljšanje će postati očigledno u roku od dvije godine, iako je oporavak spor i često nepotpun.

Kao neposredni oblik liječenja, uparivanje intravenoznog ili intramuskularnog tiamina s visokom koncentracijom vitamina B-kompleksa može se primjenjivati tri puta dnevno tokom 2-3 dana. U većini slučajeva, uočit će se efikasan odgovor. Jedna doza od jednog grama tiamina također se može primijeniti za postizanje kliničkog odgovora.Carlson, N. R. (2013). Physiology of behavior. Boston: Pearson. 547. Kod osoba koje su ozbiljno pothranjene, smatra se da iznenadna dostupnost glukoze bez odgovarajućih tjelesnih nivoa tiamina za metaboliziranje uzrokuje oštećenje ćelija. Stoga je davanje tiamina zajedno s intravenoznim oblikom glukoze često dobra praksa.

Liječenje memorijskog aspekta KS-a može uključivati i učenje specifično za domen, koje se, kada se koristi za rehabilitaciju, naziva metod nestajanja znakova. Takvi tretmani imaju za cilj korištenje netaknutih procesa pamćenja kao osnove za rehabilitaciju. Utvrđeno je da oni koji su koristili metod nestajanja znakova u terapiji lakše uče i pamte informacije.

Osobe kojima je dijagnosticiran KS imaju normalan životni vijek, pod pretpostavkom da apstiniraju od alkohola i pridržavaju se uravnotežene prehrane. Empirijska istraživanja sugeriraju da dobre zdravstvene navike imaju blagotvorne učinke kod Korsakoffovog sindroma.

Epidemiologija Stope variraju od zemlje do zemlje, ali se procjenjuje da pogađa oko 12,5% osoba koje puno piju.

Reference

Vanjski linkovi

Kategorija:Psihijatrija Kategorija:Pamćenje Kategorija:Društvo Kategorija:Avitaminoze Kategorija:Psihopatološki sindromi