thumb|300px| Dijagram koji prikazuje mtDNK (kružne) i mitohondrijske ribosome među ostalim mitohondrijskim strukturama Mitohondrijski ribosom ili mitoribosom, je ribonukleoproteinski kompleks koji je aktivan u mitohondrijama i funkcionira kao riboprotein za translaciju mitohondrijske iRNK kodirane u mtDNK. Mitoribosom je pričvršćen za unutrašnju mitohondrijsku membranu. Mitoribosomi, kao i svi ribosomi, sastoje se od dvije podjedinice - velike (mt-LSU) i male (mt-SSU). Mitoribosomi se sastoje od nekoliko specifičnih proteina i samo dvije rRNK. Dok su mitohondrijske rRNA kodirane u mitohondrijski genom, proteini koji čine mitoribosom kodirani su u jedru i sastavljeni su citoplazmatskim ribosomima prije nego što se transportuju u mitohondrije.
Funkcija Mitohondrijama je potrebno oko 1.000 različitih proteina u kvascima i 1.500 različitih proteina u ljudima da bi funkcionisali. Međutim, samo osam i 13 proteina je kodirano u mitohondrijskoj DNK u kvascu, odnosno ljudima. Dakle, većina mitohondrijskih proteina je kodirana u jedru i sintetiziraju se citoplazmatskim ribosomima. Neki od proteina koji su ključne komponente u lancu transporta elektrona kodirani su i prevedeni unutar mitohondrija.
Struktura Sisarski mitoribosomi imaju male 28S i velike 39S podjedinice, koje zajedno formiraju 55S mitoribosome. Biljni mitoribosomi imaju male 33S i velike 50S podjedinice, koje zajedno formiraju mitoribosome 78S.
Životinjski mitoribosomi imaju samo dvije rRNK, 12S (SSU) i 16S (LSU), obje su znatno minimizirane u poređenju sa njihovim većim bakterijskim homolozima. Većina eukariota koristi 5S mitoribosomsku RNK, životinje, gljive, alveolati i euglenozoe su izuzeci. Razvijen je niz metoda za popunjavanje praznine koju je ostavio nedostajući 5S, pri čemu životinje kooptiraju Mt-tRNK (Val kod kičmenjaka).
Poređenje s ostalim ribosomima Kao što same mitohondrije potiču od bakterija, mitohondrijski ribosomi potiču od bakterijskih ribosoma. Međutim, kako su se mitohondrije razvijale, mitoribosom se značajno udaljio od svojih bakterijskih rođaka, što je dovelo do razlika u konfiguraciji i funkciji. U konfiguraciji, mitoribosom uključuje dodatne proteine i u velikoj i u maloj podjedinici. U funkciji, mitoribosomi su mnogo ograničeniji u proteinima koje prevode, proizvodeći samo nekoliko proteina, koji se uglavnom koriste u mitohondrijskoj membrani. Ispod je tabela koja prikazuje neka svojstva različitih ribosoma: +Svojstva mitoribosomaBakterijskiCitosolni (eukariotski)Sisarske mitohondrijeKvaščeve mitohondrijeBiljne mitohondrijeKoeficijent sedimentacije (LSU/SSU)70S (50S/30S)80S (60S/40S)55S (39S/28S)74S (54S/37S)~80SBroj proteina (LSU/SSU)54 (33/21)79-80 (46-47/33)80 (50/30)84 (46/38)68-80Broj rRNK (LSU/SSU)3 (2/1)4 (3/1)3 (2/1)2 (1/1)3 (2/1)
Bolesti Budući da je mitoribosom odgovoran za proizvodnju proteina potrebnih za elektronski transportni lanac, poremećaji u mitoribosomu mogu rezultirati metaboličkim bolestima. Kod ljudi, bolest se posebno manifestira u organima koji zavise od energije kao što su srce, mozak i mišići. Bolest potiče ili od mutacija u mitohondrijskoj rRNK ili od gena koji kodiraju mitoribosomske proteine. U slučaju mutacije mitoribosomskog proteina, nasljeđivanje bolesti slijedi Mendelovsko nasljeđivanje jer su ovi proteini kodirani u jedru. S druge strane, budući da je mitohondrijska rRNK kodirana u mitohondrijama, mutacije u rRNK se nasljeđuju po majčinoj liniji. Primjeri bolesti kod ljudi uzrokovanih ovim mutacijama uključuju Leighov sindrom, gluhoću, nervne poremećaje i razne kardiomiopatije. U biljaka, mutacija u mitoribosomskim proteinima može rezultirati smanjenom veličinom i iskrivljenim rastom listova. Kod ljudi, bolest se posebno manifestira u organima koji zavise od energije kao što su srce, mozak i mišići. Bolest potiče ili od mutacija u mitohondrijskoj rRNK ili od gena koji kodiraju mitoribosomske proteine. U slučaju mutacije mitoribosomskog proteina, nasljeđivanje bolesti slijedi Mendelovsko nasljeđivanje jer su ovi proteini kodirani u jedru. S druge strane, budući da je mitohondrijska rRNK kodirana u mitohondrijama, mutacije u rRNK se nasljeđuju po majčinoj liniji.
Geni Nomenklatura mitohondrijskih ribosomskih proteina uglavnom slijedi nomenklaturu bakterija, s dodatnim brojevima koji se koriste za proteine specifične za mitohondrije. (Za više informacija o nomenklaturi, pogledajte Ribosomski protein: Tabela ribosomskih proteina.)
MRPS1, MRPS2, MRPS3, MRPS4, MRPS5, MRPS6, MRPS7, MRPS8, MRPS9, MRPS10, MRPS11, MRPS12, MRPS13, MRPS14, MRPS15, MRPS16, MRPS17, MRPS18, MRPS19, MRPS20, MRPS21, MRPS22, MRPS23, MRPS24, MRPS25, MRPS26, MRPS27, MRPS28, MRPS29, MRPS30, MRPS31, MRPS32, MRPS33, MRPS34, MRPS35 MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26, MRPL27, MRPL28, MRPL29, MRPL30, MRPL31, MRPL32, MRPL33, MRPL34, MRPL35, MRPL36, MRPL37, MRPL38, MRPL39, MRPL40, MRPL41, MRPL42 rRNK: MT-RNR1, MT-RNR2, MT-TV (mitohondrija)
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Mitohondrije Kategorija:Ribosomi