náhled|upright=1.5|Pár mitochondrií z plicní tkáně savců; na průřezu je patrná vnější membrána i kristy vnitřní membrány, jež vybíhají do matrix(transmisní elektronový mikroskop) Mitochondrie je membránově obalená organela, kterou lze nalézt ve většině eukaryotických (např. lidských) buněk. Funkce mitochondrií se do jisté míry dá přirovnat k buněčné elektrárně, jelikož v nich díky procesům buněčného dýchání vzniká energeticky bohatý adenosintrifosfát (ATP) používaný jako „palivo“ pro průběh jiných reakcí v celé buňce. Dosahuje obvykle rozměrů v řádu i několika mikrometrů a v buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i sto tisíc. Obvykle se považují za struktury klobásovitého tvaru, nicméně v řadě případů vytváří spíše bohatě se větvící síť vláken po celé buňce. Mitochondrie je uzavřena dvěma membránami. Vnější membrána je značně pórovitá a skutečnou bariéru pro malé molekuly představuje spíše vnitřní membrána. Na vnitřní membráně a uvnitř ní se také odehrávají ty nejdůležitější metabolické pochody. Konkrétně v mitochondriích probíhá Krebsův cyklus, dýchací řetězec, ale také beta-oxidace mastných kyselin. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je buněčná diferenciace, buněčná smrt i kontrola buněčného cyklu a růstu. Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá mitochondriální onemocnění, která obvykle souvisejí s neschopností správně provádět metabolické mitochondriální pochody.
Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními z evolučního hlediska. V mnohých ohledech totiž připomínají bakterie; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před asi dvěma miliardami let vyvinuly z bakteriálních předků. Přesný scénář však není s určitostí znám. Tehdy mimo jiné byla teplota moří přibližně 50 °C.https://www.researchgate.net/publication/6730234_A_palaeotemperature_curve_for_the_Precambrian_oceans_based_on_silicon_isotopes_in_cherts - A palaeotemperature curve for the Precambrian oceans based on silicon isotopes in cherts To také odpovídá zjištění, že mitochondrie i nyní uvnitř buněk fungují při 50 °C, na což jsou evolučně optimalizovány i dané enzymy.https://phys.org/news/2018-01-mitochondria-degrees.html - Do our mitochondria run at 50 degrees C? Uvnitř mitochondrie se nachází stále zachovalá mitochondriální DNA, která se v mnohém podobá té bakteriální. Spolu s plastidy, jež mají podobný původ, se řadí mezi semiautonomní buněčné organely. V některých případech dochází ke značné redukci mitochondrií, tak u některých jednobuněčných organismů vznikly hydrogenozomy a mitozomy.
Historie výzkumu S rozvojem mikroskopie byly v buňkách identifikovány různé struktury, o nichž se až později zjistilo, že představují jediný typ organely, tedy mitochondrii. Pro tyto různě vypadající struktury bylo používáno nespočetné množství různých termínů, jako například chondriozom, chondrioplast, fuchsinofilní či parabazální tělísko a podobně. Obvykle byla tato slova odvozena z řeckého výrazu pro zrno (χόνδρος, „chondros“), případně z jeho anglického („grain“) a německého („Korn“) ekvivalentu. Se zlepšením pozorovacích metod se na konci 19. století ukázalo, že tyto struktury mohou nabývat i vláknitého tvaru (vlákno je řecky μίτος, tedy „mitos“), a výrazy chondros a mitos daly společně vzniknout složenině, slovu mitochondrie.
V letech 1912–1913 B. F. Kingsbury a O. Warburg prokázali, že mitochondrie jsou sídlem energetického metabolismu eukaryotické buňky. Detaily složitých procesů odehrávajících se v nitru mitochondrie však byly odhalovány postupně (Hans Adolf Krebs, 1937 – Krebsův cyklus) a k poznání přispěla zejména postupná izolace jednotlivých enzymů účastnících se těchto cyklů. Postupně byly odhalovány podrobnější informace o stavbě mitochondrií, například skutečnost, že jsou obaleny dvěma membránami, nebo v roce 1963 i existence mitochondriální DNA.
Evoluční původ
V dnešní době je obecně akceptováno, že mitochondrie představují potomky endosymbiotické bakterie, které se v procesu vzniku eukaryotické buňky určitým způsobem transformovala v semiautonomní organelu. Předpokládá se, že touto bakterií, která vstoupila do primitivní eukaryotické buňky, byl zástupce alfaproteobakterií z příbuzenského okruhu rodu Rickettsia. Tyto názory však byly odbornou veřejností poměrně dlouho odmítány jako „nehodící se do slušné přírodovědné společnosti“. První představy o takovém původu se však paradoxně začaly objevovat již na konci 19. století, kdy ještě ani nebyl ustanoven termín mitochondrie (např. Richard Altmann, 1890). Známými zastánci této tzv. endosymbiotické teorie byl na začátku 20. století Konstantin Merežkovskij, případně v druhé polovině 20. století Lynn Margulisová. Silnou podporu pak teorie nalezla v molekulárních analýzách genomů, prokazujících evoluční příbuznost alfaproteobakterií a mitochondrií, nebo v objevu analogie mitochondriálních krist s intracytoplazmatickými membránámi alfaproteobakterií.
Přesný scénář „endosymbiotické události“, tedy procesu, při němž se bakterie fakticky změnila na mitochondrii, je stále poměrně zahalen tajemstvím. Podle tzv. molekulárních hodin (metoda založená na pozorování mutací v DNA) se zdá, že k tomu došlo přibližně před 2 miliardami let, tedy zřejmě nedlouho po vzniku samotné eukaryotické buňky. Dnes se také považuje za prokázané, že všechny známé eukaryotické organizmy buď mitochondrii mají, nebo alespoň měly za předka eukaryota, který mitochondrii měl. Proto se dnes ustupuje od termínu Archezoa, který označoval skupiny eukaryot, jež vznikly ještě před „endosymbiotickou událostí“: žádné takové nebyly objeveny. Zřejmé je také to, že mitochondrie vznikla v historii jednou jedinkrát, a všechny současné mitochondrie vznikly na základě této unikátní události (mluví se o tzv. monofyletickém původu).
Konkrétní scénář poskytují například známé vodíkové hypotézy, které jsou v podstatě všechny založené na předpokladu, že hostitelskou buňkou byla anaerobní, vodík metabolizující, autotrofní archebakterie, která jistým způsobem pohltila symbiotickou bakterii schopnou v rámci své respirace produkovat vodík. Potomci této bakterie následně prošli evolucí a změnili se na mitochondrie. Ať už to bylo tak, či onak, po endosymbiotické události muselo zcela jistě dojít k částečné redukci genomu symbiotické bakterie a pravděpodobně také k tzv. horizontálnímu transferu, tedy přechodu části genů z mitochondrie do jádra. V současnosti je 600–1000 mitochondriálních proteinů kódováno jadernou DNA a v mitochondriích je uloženo nanejvýš několik desítek genů (viz kap. genetická informace).
Redukce mitochondrií Ačkoliv všechny současné známé eukaryotické organizmy pochází ze společného předka, který mitochondrii měl, u mnohých eukaryot byly místo mitochondrií popsány jen jakési redukované organely neschopné oxidativní fosforylace, jako jsou hydrogenozomy a mitozomy. Tyto organely jsou často schopné syntézy ATP bez přítomnosti kyslíku, a hodí se tedy do anaerobního prostředí. Hydrogenozomy a mitozomy byly popsány zejména (ne však výhradně) v říších Excavata a Amoebozoa, známé jsou například Entamoeba histolytica, Giardia intestinalis, různé mikrosporidie (Microsporidia) a chytridiomycety (Chytridiomycota), případně různí anaerobní nálevníci (Ciliophora).
V roce 2016 byla dokonce poprvé popsána prokazatelná absence mitochondrie i jakékoli jiné organely tohoto typu, ba i jakéhokoli jaderného genu či proteinu mitochondriálního původu u eukaryotického organismu, a to u oxymonád rodu Monocercomonoides, střevního parazita činčil. Vzhledem k tomu, že se jedná o značně odvozeného (nemá např. ani peroxizomy, ani Golgiho aparát) a svou stavbou přitom velmi komplexního prvoka, lze předpokládat, že o pozůstatky mitochondrií přišel druhotně a své buněčné procesy modifikované parazitickým životem má nastaveny tak, že mitochondriální geny/proteiny pravděpodobně ani nepotřebuje. Autoři studie, mj. i biologové Univerzity Karlovy a Ostravské univerzity, předpokládají, že podobnou absenci budou vykazovat i další oxymonády. Byla tak vyvrácena představa, že eukaryotní buňka bez mitochondrií nebo jejich pozůstatků ani nemůže fungovat. V r. 2024 byl popsána druhá linie sekundárně amitochondriálních protistů – skoliomonády (patří stejně jako oxymonády do kmene Metamonada). Zajímavé je, že u rodu Skoliomonas se nejedná o parazity, ale volně žijící protisty (pravděpodobně se parazitického způsobu života zbavili až druhotně).
Redukce vedoucí až k úplné absenci mitochondrie spojená s úplnou ztrátou schopnosti buněčného dýchání byla v r. 2020 nalezena i u mnohobuněčného organismu. Henneguya salminicola, výtrusenka parazitující na lososech, vývojem přišla nejen o mitochondriální DNA nutnou pro dýchání, ale i části jaderné DNA nezbytné pro reprodukci mitochondriální DNA. Energii získává od svého hostitele pomocí specializovaných bílkovin.
Stavba náhled|upright=1.5|Schematické znázornění stavby typické mitochondrie živočichů (neznázorňuje žádnou konkrétní mitochondrii, jedná se o značně idealizované schéma bez zachování přesných poměrů velikostí) Mitochondrie mohou mít velice rozmanité prostorové uspořádání a velikost, sahající od vláknité struktury až po kompaktní zrna. Například v hepatocytech a fibroblastech mají klobásovitý tvar a rozměry 3–4 μm na délku a 1 μm na šířku. Tím také připomínají bakterie (např. E. coli dosahuje délky 2–3 μm a šířky 0,6 μm.). Jindy vzniká v buňkách spíše síťovité retikulum mitochondriálních membrán tvořené tenkými větvícími se trubičkami. Co se týče počtu, v hepatocytech se obvykle nachází asi 800 mitochondrií, lidský oocyt jich však obsahuje až 100 000, měňavka Chaos chaos dokonce 500 000, ale např. lidská spermie jen několik a Trypanosoma nebo buňka lidské sítnice jen jednu. Mitochondrie se množí procesem podobným binárnímu dělení bakterií, může však docházet i opačnému procesu, tedy fúzi dvou mitochondrií dohromady.
Jednotlivé mitochondrie mohou být vzájemně propojené nanotunely specifické stavby, odlišné od stavby nanotrubiček cytoskeletu. Mají dvoumembránovou stěnu a pravděpodobně slouží k transportu proteinů.
Co se týče biochemické stavby, v mitochondriích bylo identifikováno několik stovek proteinů (např. v mitochondriích v srdci se toto číslo odhaduje na 615). Až polovina mitochondriálních proteinů je zřejmě specifická pro danou tkáň.
Membrány náhled|upright=1.5|vlevo|Počítačově složený trojrozměrný snímek představující průřez mitochondrií. Různými barvami jsou znázorněny kristy vybíhající do vnitřního prostoru (matrix) mitochondrie Mitochondrie je, podobně jako například primární plastidy, oddělena od okolí dvěma fosfolipidovými membránami, mezi nimiž je tzv. mezimembránový prostor. Takový systém je srovnatelný se stavbou membrány gramnegativních bakterií, z nichž se mitochondrie vyvinuly. Mezimembránový prostor má složení velice podobné složení okolního cytosolu, tzn. obsahuje mnohem méně proteinů, než vnitřní mitochondriální prostor (tzv. matrix). Z bílkovin je v mezimembránovém prostoru zastoupen hlavně cytochrom c a různé kinázy.
Vnější membrána mitochondrií představuje první bariéru mezi vnitřním prostředím organely a okolním cytosolem. Je v úzkém kontaktu s endoplazmatickým retikulem, a do jisté míry se mu podobá i svou stavbou. Obsahuje však ve své ploše mnoho pórů (mitochondriální poriny VDAC), a tak je tato membrána propustná pro většinu látek s molekulovou hmotností nepřesahující přibližně 5000 Da (někdy se uvádí i 10 000 Da). Proto zamezuje spíše jen vstupu bílkovin a jiných makromolekul. To je významné především ze dvou hledisek: kdyby byly póry větší, nejen, že by unikly z mezimembránového prostoru důležité proteiny dýchacího řetězce, ale uvolněním cytochromu c by se navíc nastartovala v buňce programovaná buněčná smrt. Přesto se proteiny transportovat musí, a tak vnější membrána obsahuje tzv. Tom komplex, který je přenáší z cytoplazmy do intermembránového prostoru. Dále se na vnější membráně nacházejí enzymy, které jsou součástí metabolismu mastných kyselin a fosfolipidů.