thumb|Reconstitution en 3D d'une malformation de la veine de Galien L'anévrisme de la veine de Galien est une maladie rare. La dilatation de la grande veine cérébrale du Galien est un résultat secondaire à la force du sang artériel sur les vaisseaux, soit directement d'une artère par une fistule artério-veineuse ou au moyen d'une veine tributaire qui reçoit le sang directement de l'artère. C'est la plus fréquente des malformations artério-veineuses chez les fœtus et les nourrissons.
Description C'est une malformation congénitale associant des anomalies de la paroi des vaisseaux cérébraux avec des communications anormales entre les artères et les veines, qui est mortelle dans 50 à 90 % des casObjectif 2035 : ces innovations médicales qui vont changer notre vie, Paul Benkimoun, Ed. Archipel, 2008 . Le shunt est suffisamment pour augmenter substantiellement le débit cardiaque et peut être responsable d'une insuffisance cardiaque à haut débit. Elle cause également des symptômes neurologiques.
Cette malformation, plus fréquente chez le garçon, qui est caractérisée par la dilatation d'une veine embryonnaire qui est précurseur de la veine de GalienOrphanet - Inserm.
Environ 10% des malformations anévrismales de la veine de Galien sont liées à des mutations du gène EPHB4.
Elle est décrite dans un cas sur 60 000 naissances vivantes en AllemagneBrevis Nuñez F, Dohna-Schwake C Epidemiology, diagnostics, and management of vein of Galen malformation, Pediatr Neurol, 2021;119:50-55.
Différentes formes
Cinq formes différentes ont été décritesHoffman HJ; Chuang S, Hendrick EB, Humphreys RP (September 1982), Aneurysms of the vein of Galen. Experience at The Hospital for Sick Children, Toronto. Journal of Neurosurgery.
Traitement Le traitement de référence est la fermeture des shunts par embolisation endovasculaire permettant une vie normale, sans séquelleLasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations, Neurosurgery, 2006;59(suppl 3):S184-S194. Le geste peut, cependant, se compliquer d'accidents neurologiques pouvant être mortelsBhatia K, Mendes Pereira V, Krings T et al. Factors contributing to major neurological complications from vein of Galen malformation embolization, JAMA Neurol, 2020;77:992-999. Cette embolisation peut être réalisée sur le fœtus in uteroOrbach DB, Shamshirsaz AA, Wilkins-Haug L et al. In Utero Embolization for Fetal Vein of Galen Malformation, JAMA, 2025;334:878–885.
Notes et références
Articles connexes Liste de maladies rares
Bibliographie L'anévrysme artério-veineux de la veine de galien, Françoise Gueroult de Flamesnil, Université d'Amiens, 1970
Catégorie:Maladie rare