thumb|Séchage au soleil du manioc rapé, ici en République démocratique du Congo. thumb|Champ de culture extensive de manioc (ou Cassava) au Mozambique.
Le Konzo est une maladie (paralysie, épidermique) induite par une intoxication chronique, par du cyanure d'origine alimentaire. Elle touche des zones rurales pauvres d'Afrique tropicale ou équatoriale World Health Organization (1996). "Konzo, a distinct type of upper motor neuron disease" (PDF). Weekly Epidemiological Record (in English and French). Geneva. 71: 225–232.Tylleskär T, (1997). "Konzo - the walk of the camelion" (film ; 8 minutes)..
Cette maladie ressurgit périodiquement en période de famine, de sécheresse, de conflits et/ou dans des zones de grandes pauvreté quand des personnes sont obligées durant plusieurs semaines de consommer du manioc amer (Manihot esculenta) mal préparé (mal détoxifié). Ce tubercule natif d'Amazonie est aujourd'hui cultivé dans une grande partie des zones tropicales du monde. Ce manioc, qui supporte bien les sécheresses et sols très pauvres et/ou acides est devenu la troisième source alimentaire en Afrique tropicale, après le riz et le maïs. Mais il contient un précurseur du cyanure, qui ne peut être éliminé que par une préparation longue et nécessitant une certaine quantité d'eau.
Le régime nutritionnel est amélioré quand, en plus des racines tubérisées riches en féculent, on consomme les feuilles de la plante, riches en protéines et en certaines vitamines Bradbury, J.H.; Denton, I.C. (2014). "Mild method for removal of cyanogens from cassava leaves with retention of vitamins and protein" (PDF). Food Chemistry. 158: 417–420.
Le konzo a d'abord été décritTrolli, Giovanni (1938). "Résumé des observations réunies, au Kwango, au sujet de deux affections d'origine indéterminée : paraplégie spastique épidémique, Konzo des indigènes du Kwango". Fonds Reine Elisabeth, Bruxelles. en 1938 par Giovanni Trolli, qui a compilé les observations de huit médecins travaillant dans la région de Kwango du Congo belge (maintenant République démocratique du Congo).
Occurrence Des foyers de Konzo a été décrits ou signalés (souvent principalement chez des enfants et des femmes) en zone rurale pauvre au Congo Tylleskär T, Banea M, Bikangi N, Cooke RD, Poulter NH, Hans Rosling. (1992). "Cassava cyanogens and konzo, an upper motor neuron disease found in Africa". the Lancet. 339 (8787): 208–211. doi:10.1016/0140-6736(92)90006-O. , au Mozambique "Mantakassa: an epidemic of spastic paraparesis associated with chronic cyanide intoxication in a cassava staple area of Mozambique. 2. Nutritional factors and hydrocyanic acid content of cassava products". Bulletin of the World Health Organization. 62 (3): 485–492. 1984. Freely accessible. . (où la maladie est plus connue sous le nom de mantakassa"Mantakassa: an epidemic of spastic paraparesis associated with chronic cyanide intoxication in a cassava staple area of Mozambique. 1. Epidemiology and clinical and laboratory findings in patients.". Bulletin of the World Health Organization. 62 (3): 477–84. 1984. Freely accessible. ), en Tanzanie Howlett WP, Brubaker GR, Mlingi N, Rosling H. (1990). "Konzo, an epidemic upper motor neuron disease studied in Tanzania" ; Brain. 113 (1): 223–235. doi:10.1093/brain/113.1.223. , en république centrafricaineTylleskär T, Légué FD, Peterson S, Kpizingui E, Stecker P. (1994). "Konzo in the Central African Republic". Neurology. 44 (5): 959–961. . , au Cameroun et en Angola.
Le premier cas africain scientifiquement signalé s'est déclaré dans la province de Bandundu en république démocratique du Congo en 1936-1937. Le second l'a été dans la province de Nampula dans le nord du Mozambique en 1981. Dans chacun de ces foyers plus de 1000 personnes étaient affectées, et des groupes familiaux étaient fréquents.
Les épidémies apparaissent généralement en saison sèche dans les familles vivant dans la pauvreté absolue, qui n'ont plus pour manger, durant des semaines voire des mois, que du manioc amer mal préparé. Des épidémies plus modestes et des cas sporadiques ont aussi été signalés dans tous les pays précédemment cités.
Symptômes Le début de la paralysie (paraparésie spastique) est brutal, symétrique et affecte les jambes plus que les bras.
L'invalidité qui en résulte est permanente mais ne progresse pas.
Typiquement, le patient peut se tenir debout et marcher sur la pointe des pieds avec les jambes rigides et souvent avec un clonus au niveau de la cheville.
Les patients éprouvent généralement d'abord une faiblesse généralisée durant les premiers jours, puis ils sont alités quelques jours à quelques semaines avant d'essayer de marcher.
La vision est occasionnellement floue. Parfois le patient éprouve aussi des difficultés à parler (typiquement durant le premier mois, sauf chez les patients gravement atteints).
La spasticité apparait dès le premier jour, sans phase initiale de flaccidité.
Après de premières semaines d'amélioration fonctionnelle, la paraparésie spastique reste stable durant tout le reste de la vie.
En 2013 des effets neuropsychologiques du konzo ont été décrits en République démocratique du Congo par Boivin Boivin MJ, Okitundu D, Bumoko GMM, Sombo MT, Mumba D, Tylleskar T, Page CF, Tamfum Muyembe JJ, Tshala-Katumbay D. (2013). "Neuropsychological effects of konzo: a neuromotor disease associated with poorly processed cassava". Pediatrics. 131 (4): e1231–e1239. . .
Certains patients peuvent souffrir d'un épisode aggravant brutal de la paraparésie spastique, aux conséquences permanentes. Ces épisodes semblent identiques à l'apparition initiale et peuvent donc être interprétés comme un second début.
Gravité La sévérité du konzo varie ; les cas vont d'une légère hyperréflexie au niveau des membres inférieurs à un handicap grave, le malade étant alité avec une paraparésie spastique, une faiblesse généralisée au niveau du tronc et des bras, des mouvements oculaires anormaux, et parfois une incapacité à parler et à voir. Si la sévérité varie d'un patient à l'autre, les neurones moteurs supérieurs les plus longs sont toujours plus touchés que les plus courts. Ainsi, un patient konzo avec troubles de la parole présentera également toujours des symptômes graves dans les jambes et les bras.
Diagnostic En 2011, l'OMS recommande de baser le diagnostic du Konzo sur trois critères Nzwalo H, Cliff J. (2011). "Konzo: from poverty, cassava, and cyanogen intake to toxico-nutritional neurological disease". PLoS Negl Trop Dis. 6: e1051. . Freely accessible. : une anomalie spastique, symétrique et visible quand le patient est en train de marcher ou courir ; une apparition en moins d'une semaine, suivie d'un cours non progressif chez une personne antérieurement en bonne santé ; un réflexe bilatéralement exagérée au niveau du genou ou de la cheville, sans signes de maladie de la colonne vertébrale.
En fonction de sa gravité, le konzo est divisé en trois catégories : « doux » quand les individus sont capables de marcher sans soutien ; « modérée » quand les individus ont besoin d'une ou deux béquilles, canes ou bâtons pour marcher ; « sévère » quand la personne affectée est incapable de marcher sans aide.
Diagnostic différentiel Les symptômes cliniques du konzo sont étonnamment proches de ceux du lathyrisme et également semblables à ceux de la et de la paraparésie spasmodique héréditaire, à la différence près que ces deux derniers troubles ont un début d'évolution bien plus lent. Le konzo est aisément distingué de la poliomyélite qui est une paralysie flasque et qui affecte le plus souvent asymétriquement le malade. Il existe une myéloneuropathie distincte, également associée à l'apport de cyanogène provenant du manioc : c'est la neuropathie ataxique tropicale (TAN), décrite pour la première fois en 1968 dans certaines parties du Nigeria par B.O. Osuntokun. Les deux maladies coexistent toujours dans les mêmes zones Oluwole OS, Onabolu AO, Link H, Rosling H. (Jul 2000). "Persistence of tropical ataxic neuropathy in a Nigerian community.". J Neurol Neurosurg Psychiatry. 69 (1): 96–101. ; Osuntokun BO (Jun 1968). "An ataxic neuropathy in Nigeria. A clinical, biochemical and electrophysiological study.". Brain. 91 (2): 215–48. doi:10.1093/brain/91.2.215. .
Étiologie Les spécificités en termes de lésion neurologique ne sont pas encore clairement comprises, mais diverses études ont associé l'apparition de la maladie à une ingestion trop élevée de cyanure (provenant d'un régime monotone de manioc amer) croisée à un apport trop faible en protéines (avec en particulier un manque d'acides aminés soufrés (qui sont vitaux pour permettre au corps de se désintoxiquer du cyanure en le transformant en thiocyanate évacué dans l'urine Cliff J; Martensson J ; Lundquist P ; Rosling H ; Sorbo B (1985). "Association of high cyanide and low sulphur intake in cassava induced spastic paraparesis". Lancet. 11: 1211–1213 ; doi:10.1016/s0140-6736(85)90742-1. .
L'incidence mensuelle du konzo est significativement corrélée au taux d'enfants ayant une forte teneur urinaire en thiocyanate (réputée bien refléter la consommation de cyanure).
L'importance d'une carence alimentaire en acides aminés soufrés d'origine protéique a été démontrée ou confirmée à partir de l'étude de trois épidémies de konzo non liées entre elles ; au Mozambique, en Tanzanie Howlett, W. P.; Brubaker, G.; Mlingi, N.; Rosling, H. (1992). "A geographical cluster of konzo in Tanzania". J Tropical Geographical Neurology. 2: 102–108. et en RDC. Dans ces trois cas, des habitants du même groupe ethnique vivant à seulement 5 km de ceux qui étaient victimes du konzo étaient presque tous épargnés, a priori car : au Mozambique ils vivaient près de la mer, en Tanzanie ils vivaient près du lac Victoria, riche en poissons, et en RDC ils vivaient près de la forêt tropicale.
Prévalence Les conditions d'apparition de la maladie ne semblent avoir été réunies que dans les régions les plus pauvres de six pays d'Afrique tropicale, mais la géographie de la maladie peut encore évoluer en raison du dérèglement climatique et d'éventuels conflits.
Le nombre de cas rapportés en 2009 s'élevait à 6788 Nzwalo H, Cliff J. (2011). "Konzo: from poverty, cassava, and cyanogen intake to toxico-nutritional neurological disease". PLoS Negl Trop Dis. 6: e1051. . (en libre accès). mais la plupart des cas ne sont jamais répertoriés et on estime qu'il y aurait eu environ pour la seule république démocratique du Congo en 2002 Diasolua Ngudi D (2005), Konzo and cassava toxicity: a stuy of associated nutritional factors in the Popokabaka District, DRC. Ph D Thesis, Universiteit Gent, Belgium..
La zone géographique touchée par le konzo grandit aussi avec la mise en culture de ce manioc par de nouvelles populations ayant peu de connaissance sur les moyens d'en retirer les substances cyanogènes Nhassico, D.; Muquingue, H.; Cliff, J.; Cumbana, A.; Bradbury, J. H. (2008). "Rising African cassava production, diseases due to high cyanide intake and control measures" (PDF). J Science Food Agriculture. 88: 2043–2049. .
Certaines épidémies ont été induites par des guerres ou conflits locaux ou des sécheresses qui ont privé la population de leur nourriture habituelle (alors que la sécheresse accroit encore la teneur en cyanogène du manioc, de 2 à 4 fois Bokanga M ; Ekanayake IJ ; Dixon A.G.O & Porto M.C.M (1994) "Genotype environment interactions for cyanogenic potential in cassava". Acta Horticulturae (375): 131–139. .