vignette|Petit sac de cholestéatome dans la muqueuse de la caisse du tympan. C, épithélium de caisse - E, épithélium cholestéatomateux - K, kératine - S, stroma. L’histopathologie du cholestéatome est un outil décisif du diagnostic d'une « tumeur » ou plutôt d'une néoformation bénigne de l'oreille moyenne.
Introduction
Le cholestéatome peut être défini comme un kyste épidermique occupant l'oreille moyenne ou comme une forme d'otite chronique avec présence d'épithélium pavimenteux stratifié dans l'oreille moyenne. Il est rarement congénital : le tympan est alors intact. Beaucoup plus souvent, il résulte d'une invasion de la caisse par l'épiderme du tympan (oreille externe), que cet épithélium se soit invaginé à la faveur d'une rétraction tympanique totale (Schappnel) ou qu'il y ait pénétré par une perforation marginale.
Il se présente dans la caisse comme un « sac » extensif dont la paroi ou « matrix » (Bremond & al., 1980) se compose, sur le plan histologique, d’un épithélium malpighien producteur de kératine et d'un stroma conjonctif. Sa cavité contient cette même kératine et non du cholestérol, de sorte que le nom même de "cholestéatome" est inapproprié.
Ce sac présente un danger pour l'oreille moyenne et même la chaîne des osselets, agressivité destructrice est liée à la présence anormale dans la caisse du tympan de l'épithélium malpighien, kératinisé, donc pourvu d'un stratum granulosum , à l’otite chronique moyenne cholestéatomateuse dont il est plus ou moins directement responsable et surtout, à un ensemble d’autres lésions associées ou « satellites ».
Stimulant et aggravant la maladie, ces dernières dimposent une exérèse chirurgicale du cholestéatome aussi large que possible).
Le diagnostic définitif ne peut être assuré que par la seule histologie ou anatomo-pathologie.
Structure histologique du cholestéatome vignette|Épithélium normal de la caisse du tympan, microscopie électronique à transmission. B, lame basale - C, cils - Cc, cellule ciliée - Cnc, cellule non ciliée - Cb, cellule basale - N, noyaux. Normalement, la cavité tympanique de l'oreille moyenne est bordée par une tunique muqueuse montrant un épithélium et un stroma ou lamina propria. que sépare une lame basale. Cette muqueuse enveloppe aussi les trois osselets (marteau, enclume, étrier) et leurs ligaments, donc toute la chaine ossiculaire. L'épithélium est un revêtement simple, pavimenteux à cuboïdal, avec quelques plages pseudo-stratifiées autour de l'orifice de la trompe d'Eustache et de l'insertion du tympan. Il se compose de cellules ciliées, sécrétrices, non ciliées et basales, bien visibles au microscope électronique à transmission.
Cette structure est hautement caractéristique (André Lopez) et évite de confondre le cholestéatome avec d'autres lésions de caisse, tumorales ou pseudotumorales, dans le cadre d'un diagnostic différentiel.
Contenu du « sac » vignette|Contenu de sac cholestéatomateux : kératine en partie parakératosique. K, kératine normal, anucléée - Pk, kératine parakératosique avec noyaux (flèches). Il est formé par un matériel éosinophile de nature kératinique, squameux et généralement anucléé sauf lorsqu'il existe une parakératose dans l'épithélium pariétal sous-jacent. Des noyaux aplatis et pycnotiques sont alors visibles dans une zone limitée. Il se mêle parfois à la kératine des polynucléaires et des histiocytes plus ou moins fusionnés en cellules géantes (symplasmes). Ces macrophages tendent à englober les lamelles cornées. Ils sont souvent l’indice de discontinuités dans la paroi du « sac » dont ils proviennent et peuvent aussi traduire la présence d’un granulome à kératine sous-jacent.
Paroi du « sac » vignette|Contenu de cholestéatome : kératine (K) avec réaction macrophagique en symplasmes multinucléés (cellules géantes : Cg) Désignée tout entière sous le nom de « matrice » par certains auteurs, elle présente un aspect histologique rappelant beaucoup celui décrit pour la poche de rétraction. Les deux lésions ne se distinguent classiquement que par des particularités évolutives et structurales mineures qui leur sont propres.
Épithélium du « sac » vignette|Paroi de cholestéatome : épithélium, avec une crête (R) et stroma (S). Sg, stratum granulosum - Ss, stratum spinosum - Sb, stratum basale. O : osselet. vignette|Front de l'épithélium du cholestéatome sur un stroma peu modifié. Ci, quelques cellules inflammatoires - E, épithélium - F, front - H, vaisseau dilaté - K, kératine - S, stroma. Cet épithélium, auquel d'autres auteurs réservent le nom de « matrix », est formé comme par 4 strates ou couches caractéristiques comme dans un épiderme normal : le stratum basale (couche germinative, basal layer) reposant sur une lame basale ; le stratum spinosum (couche des cellules à épines, prickle cell layer ) ; le stratum granulosum (couche granuleuse, granular layer) ; le stratum corneum (couche cornée, horny layer).
Bien que ce dernier soit généralement orthokératosique, il peut y persister de noyaux pycnotiques (parakératose) ; le stratum granulosum a alors disparu dans la partie sous-jacente du corps muqueux de Malpighi. Il se présente comme un revêtement assez mince et régulier, pourvu de crêtes (epidermal ridges) lorsqu'il n'est pas altéré. Ces crêtes caractérisent l’épiderme normal et s’engrènent avec les papilles du derme sous-jacent.
Le front de progression cholestéatomateux offre un profil cunéiforme caractéristique et se substitue progressivement à l'épithélium cubique de caisse.
Aux mêmes niveaux et surtout au-dessus de foyers inflammatoires pouvant former un granulome lorsqu'ils sont particulièrement denses, l’épithélium présente des modifications localisées importantes : exosérose ou œdème intercellulaire, spongiose et œdème cellulaire, disparition du stratum granulosum et exocytose (migration) de polynucléaires. Il existe aussi un afflux de cellules de Langerhans que révèlent l’antigène commun leucocytaire, la vimentine, et surtout, la protéine S100.
Stroma du sac vignette|Epithélium d'un cholestéatome, en partie normal (E1) et en partie remanié (E2) par l'inflammation du stroma (S). Gi, granulome inflammatoire - K, kératine. Flèches : exocytose et exosérose. Le stroma est un tissu conjonctif anormal développé à partir de celui de la muqueuse de caisse et, plus précisément, de la lamina propria sensu lato de l'oreille moyenne, y compris la couche fibreuse du marteau. Ne présentant donc aucun rapport avec le derme, il a été désigné par ailleurs sous les noms de « tissu sous-épithélial » ou de « perimatrix ».
Outre les cellules habituellement présentes dans le conjonctif de caisse, le stroma peut renfermer des éléments allongés, isolés ou réunis en faisceaux, ayant l'aspect de fibroblastes mais exprimant non seulement la vimentine mais aussi l'actine musculaire lisse (A.M.L.) comme la paroi des capillaires sanguins. Ils peuvent donc être interprétés comme des myofibroblastes dont la présence dans la caisse (anciens greffons veineux) lors de la chirurgie de l'otospongiose a été d'ailleurs démontrée).
Lésions associées au cholestéatome
Ces lésions affectent essentiellement la composante conjonctive ou stroma, et, sous ce dernier, peuvent s'étendre à la chaine des osselets y provoquant des lésions ossiculaires.
Généralités vignette|left|Epithélium de cholestéatome (E) infiltré par des cellules de Langherans (flèches) provenant du stroma inflammatoire (S) et révélées par la vimentine. K, kératine - Sb, stratum basale - Sg, Stratum granulosum. Bien que parmi ces lésions satellites la tympanosclérose et le granulome à cholestérol puissent être suspectés lors de l’intervention chirurgicale, leur taille est le plus souvent microscopique et ne permet de les identifier qu’histologiquement.
Elles sont toutes de nature inflammatoire, soit spontanées, soit iatrogènes en cas de récidive cholestéatomateuse. On ne peut les dissocier de l'otite chronique moyenne dont l’épithélium malpighien kératinisé est plus ou moins directement responsable. En revanche, elles facilitent la progression de ce dernier par le jeu des interactions mésenchymo-épithéliales et suscitent aussi une hyperplasie pseudo-glandulaire de l'épithélium de caisse là où il subsiste. Il s'ensuit que les lésions associées au cholestéatome sont des facteurs qui stimulent et aggravent la maladie : leur exérèse chirurgicale est donc impérative.
Les unes, comme la tympanosclérose, ont été sous-estimées dans les statistiques, et d’autres, comme le granulome mixte et le granulome à kératine , généralement ignorées. Ces derniers entrent dans le cadre des granulomes macrophagiques, incluant aussi certains granulomes à corps étrangers, dits antixéniques et à copeaux osseux. Ils sont iatrogènes, c'est-à-dire post-opératoires ou consécutifs à un traitement local, tout comme un cas exceptionnel de névrome de caisse envahissant.
Otite moyenne vignette|Paroi de cholestéatome montrant de l'œdème et une vasodilatation. Cs,capillaires dilatés -E, épithélium malpighien - Ec, épithélium de caisse - K, kératine - S, stroma œdémateux. vignette|Paroi de cholestéatome ulcérée avec bourgeon charnu (polype). E, épithélium malpighien interrompu par ulcération (U) - G, granulome en bourgeon charnu (polype) - S, stroma inflammatoire avec un granulome à cholestérol (Gc). Lésion prédominante, elle est caractérisée au début par un simple œdème du stroma et une vaso-dilatation de ses capillaires. Un infiltrat inflammatoire non spécifique apparait ensuite dans le même stroma. Cet infiltrat se compose de polynucléaires neutrophiles, lymphocytes B, plasmocytes, mastocytes et histiocytes. Il peut former un ou plusieurs foyers granulomateux avec des capillaires néoformés, des fibroblastes et des hémorragies localisées.Des polynucléaires et cellules de Langherans en émigrent vers l’épithélium malpighien sus-jacent où leurs vimentine et proteine S100 permettent de bien les mettre en évidence. L’afflux de ces cellules inflammatoires peut entrainer des ruptures épithéliales spontanées (ulcérations) et confirme leur agressivité envers le revêtement malpighien.
Le stroma granulomateux ainsi mis à nu peut s’épaissir en un ou plusieurs bourgeons charnus dont la protrusion forme un « polype otique » ou « aural ». Localisée ou diffuse, modérée ou sévère, l’inflammation ne se limite pas aux zones évolutives du cholestéatome). De plus, elle peut affecter la chaine ossiculaire sous-jacente et, dans certains cas, les prothèses qui y ont été insérées.
Hyperplasie pseudo-glandulaire vignette|Hyperplasie pseudo-glandulaire dans le stroma inflammatoire d'un cholestéatome. Ci, cellules inflammatoires - E, épithélium malpighien - G, cryptes pseudo-glandulaires - S,stroma|197x197px Observée dans 53 % des, elle est reconnaissable à des cryptes glanduliformes formées par un épithélium prismatique du type « respiratoire » modifié. Ces structures sont bien mises en évidence par les techniques histochimiques (PAS, bleu alcian) colorant leur produit de sécrétion et surtout, par le marquage des cytokératines de leur épithélium. Lorsque les « ostia » sont obturés, elles subissent souvent une transformation kystique avec amincissement de l’épithélium, rétention de mucus et afflux de macrophages, parfois aussi de polynucléaires qui les convertissent en micro-abcès. De plus, une métaplasie épithéliale malpighienne ou épidermoïde est (rarement) possible.
Tympanosclérose vignette|Plaque de tympanosclérose dans la paroi d'un cholestéatome. E, épithélium malpighien - K, kératine - S, stroma - T, conjonctif tympanoscléreux.|191x191px