Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH ou SCBH) est caractérisé par la concomitance de quatre signes cliniques : ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie ainsi qu'une vasodilatation et une absence de sudation localisée (anhydrose)Anatomie médicale : Aspects fondamentaux et applications cliniques. Keith Lean Moore, Arthur F II Dalley, Jean-Pol Beauthier. De Boeck Université, 2006. , 9782744501142. 1216 pages. Page 1030.. Il est consécutif à l'atteinte des fibres du système nerveux sympathique innervant l'œil et/ou l'orbite à un point quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale (dans l'encéphale) ou périphérique (dans un tronc sympathique cervical). Les raisons sont diverses, certaines menacent le pronostic vital. Le traitement est celui de la cause.
Physiopathologie
Le syndrome est dû à une lésion de l'innervation sympathique de l’œilWalton KA, Buono LM, Horner syndrome, Curr Opin Ophthalmol, 2003;356:357-63. Tableau clinique vignette|Innervation sympathique et parasympathique de la pupille, sites de lésions pouvant être en cause : des fibres sympathiques de l'hypothalamus ; (ganglion cervicothoracique du tronc sympathique) ; du ganglion cervical supérieur ; sympathique autour de l'artère carotide interne ; du nerf oculomoteur ( paire crânienne) au ganglion ciliaire (en bleu) ; nerfs ciliaires, transmettant la voie parasympathique du ganglion ciliaire au sphincter pupillaire (en vert) ; des fibres trigéminées ( paire crânienne) dans le ganglion ciliaire transmettant le message sympathique ; voies ciliaires (de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, ou « nerf ophtalmique de Willis ») transmettant le message sympathique au muscle dilatateur de la pupille ; de la pupille (fibres circulaires) et muscle dilatateur de la pupille (fibres radiées).
Le tableau clinique classique associe quatre signes : ptosis (affaissement de la paupière supérieure minime) ou diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur de la paupière supérieure ; myosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupille. Ce myosis est réversible après instillation d'un collyre à l'apraclonidineKoc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E, The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis, Br J Ophthalmol, 2005;356:1442-4 ; pseudo-énophtalmie (aspect d'enfoncement de l'oeil dans l'orbite). L'énophtalmie est plus apparente que réelle. En effet, c'est la diminution de la fente palbébrale par l'association du ptosis et de l'élévation de la paupière inférieure (ptosis inversé) qui est à l'origine de la pseudo-énophtalmie. ; vasodilatation et absence de sudation (anhidrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique ; sa topographie dépend du niveau de la lésion.
Causes Les causes les plus fréquentes sont : les accidents vasculaires cérébraux ; les compressions extrinsèques du sympathique cervical comme dans les dissections carotidiennes (formation d'un pseudo-anévrisme) ; anévrisme carotidien vrai ; un étirement du plexus brachial lors de l'accouchement : paralysie obstétricale du plexus brachial ; les tumeurs de l'hypothalamus ; les lésions de la moelle épinière, par exemple une avulsion traumatique des racines C7-T1; ou du tronc cérébral : traumatisme, phénomène inflammatoire… les algies vasculaires de la face ; les lésions du bulbe rachidien, par exemple après un choc électrique ; un cancer localisé sur l'un des lobes supérieurs du poumon : syndrome de Pancoast-Tobias.
Chez, l'enfant, en l'absence de cause traumatique, une tumeur doit être recherchée à titre systématiqueMahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD, Maris JM, Pediatric horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions, Am J Ophthalmol, 2006;356:651-9.
Le syndrome de Pourfour du Petit Un syndrome a été décrit comme étant l'inverse du syndrome Claude Bernard-Horner : le syndrome de Pourfour du Petit, qui se caractérise cliniquement par une mydriase, une exophtalmie, une rétraction palpébrale ; le mécanisme serait une hyperexcitation du système orthosympathique d'origine lésionnelleA. Aouba « Le syndrome de Pourfour du Petit : une cause rare d'exophtalmie unilatérale avec mydriase et élargissement de la fente palpébrale » Rev méd interne. 2003;24(4):261-5, sur cat.inist.frFlorence Angélique-Talbot, Le syndrome de Pourfour du Petit. Histoire et revue de la littérature à propos de deux cas, thèse d'exercice, faculté de médecine, université de Caen, 1995. Il a été décrit par le médecin français François Pourfour du Petit (1664 - 1741).
Notes et références
Bernard