Cet article traite de la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à ne pas confondre avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire ou syndrome hémophagocytaire de l'adulte est une réponse inflammatoire systémique caractérisé par une fièvre, un gros foie, une grosse rate , une diminution des cellules sanguines avec apparition d'une défaillance du fonctionnement de tous les organes apparaissant au cours d'une hémopathie, d'une maladie auto-immune ou d'une infection sévère, avec un taux de mortalité pouvant atteindre 40%.
Clinique Les organes les plus touchés sont le foie , la rate et les poumons mais peuvent atteindre tous les organes. Les critères principaux de diagnostic sont la fièvre, la pancytopénie s'accompagnant d'un taux excessif de fer dans le sang.
C'est une pathologie encore mal connue dont la fréquence est sous estimée.
On distingue 3 types de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire en fonction de la cause :
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une maladie auto immune La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une hémopathie qui a une incidence annuelle de 4 pour en SuèdeMachaczka M, Vaktnäs J, Klimkowska M, Hägglund H. « Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a retrospective population-based analysis from a single center ». Leuk Lymphoma. 2011;52:613–19. La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une infection le plus souvent virale (infection à cytomégalovirus, infection à virus d'Epstein-Barr); La maladie à coronavirus 2019 est aussi une cause fréquente de ce syndrome
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire dans la maladie à coronavirus 2019 Dans 50 % des cas, un syndrome de détresse respiratoire aiguë est associé avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. Dans les marqueurs de la réponse inflammatoire excessive, on retrouve notamment l'élévation de l'interleukine-6. Le dosage de l'interleukine-6 et du fer sanguin sont des facteurs de pronostic important suggérant qu'une partie de la mortalité de cette maladie est en rapport avec une réponse inflammatoire excessive. Dans les infections sévères à coronavirus (SARS et MERS) , la corticothérapie n'était pas recommandéeRussell CD, Millar JE, Baillie JK. Clinical evidence does not support corticosteroid treatment for 2019-nCoV lung injury. Lancet 2020; 395: 473–75.. L'anakinra, qui est un bloqueur de l'interleukine 1, a montré une efficacité dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une infectionShakoory B, Carcillo JA, Chatham WW, et al. Interleukin-1 receptor blockade is associated with reduced mortality in sepsis patients with features of macrophage activation syndrome: reanalysis of a prior phase iii trial. Crit Care Med 2016; 44: 275–81. et la tocilizumab est approuvée comme bloqueur de l'interleukine-6 dans la maladie à coronavirus 2019 avec élévation de l'interleukine-6. Les inhibiteurs de la janus kinase pourraient être aussi efficaces dans cette indication. Les autres traitements de ce syndrome peuvent être les corticoïdes et la sérothérapie.
Diagnostic Le diagnostic de ce syndrome repose sur un ensemble de critères appelé le HScore
Notes et références
Catégorie:Physiopathologie en maladie infectieuse