La neuro-oncologie (du grec ancien νεῦρον neuron, français «nerf», ὄγκος onkos, français «gonflement» et -λογία -logia, français « enseignement », « science ») est un domaine de la médecine qui combine la neurologie et l'oncologie.
La neuro-oncologie s'occupe principalement du diagnostic, de la thérapie et de la recherche des maladies tumorales du système nerveux, qui comprend les types de tumeurs suivants :
tumeurs primitives du système nerveux central (tumeurs cérébrales et tumeurs de la moelle épinière) ; tumeurs secondaires du système nerveux central (métastases cérébrales et métastases médullaires) ; lymphomes malins du système nerveux central ; tumeurs du système nerveux périphérique.
Cette liste montre déjà qu'il s'agit d'un vaste domaine difficile à cerner. Bien que le traitement des lymphocytomes du système nerveux central suive également les directives de traitement hématologique et que les métastases cérébrales ne soient pas traitées séparément du traitement de base de la tumeur primaire, les tumeurs des nerfs périphériques sont bénignes, comme les neurinomes, et comme les autres tumeurs des tissus mous, elles sont souvent localisées dans l'orthopédie région.
Informations générales Tumeurs primitives du système nerveux central Les tumeurs cérébrales primitives peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à la fin de la vie. Des facteurs tels que l'âge, l'emplacement de la tumeur et la présentation clinique sont utiles dans le diagnostic différentiel. La plupart des types de tumeurs cérébrales primaires sont plus fréquentes chez les hommes, à l'exception des méningiomes, qui sont plus fréquents chez les femmes.
Tumeurs métastatiques du système nerveux central L'invasion ou la compression directe des tissus continus est liée à la proximité du système nerveux avec d'autres structures.
Métastases intracrâniennes Il existe trois types de métastases intracrâniennes: les métastases cérébrales, les métastases durales et les métastases méningées-leptoméningées. Les métastases cérébrales peuvent être uniques ou multiples et affecter n'importe quelle partie du cerveau. Les métastases aux structures durales se produisent généralement par propagation hématogène ou invasion directe à partir d'un os adjacent. Les métastases durales peuvent envahir le cerveau sous-jacent et provoquer un œdème focal et des symptômes neurologiques associés. En raison de leur localisation corticale, ces processus ont tendance à provoquer des crises au début du cours. La métastase leptoméningée est un phénomène clinique rare mais bien connu chez les patients cancéreux. Les métastases leptoméningées sont le plus souvent dues à des tumeurs primitives du sein, du poumon ou d'un mélanome.
Métastases crâniennes Les métastases crâniennes sont divisées en deux catégories: Calvarium et base du crâne.
Tumeurs primitives du système nerveux central Une première subdivision des tumeurs du système nerveux central (SNC) se situe entre les tumeurs primaires (provenant directement du SNC) et métastatiques (provenant d'un autre organe). Ces derniers ont une incidence environ dix fois supérieure à celle des premiers. Les tumeurs cérébrales sont des néoplasmes qui se développent dans le cerveau. Les tumeurs telles que le méningiome, qui, en raison de leur masse comprimant mais ne pénétrant pas le cerveau, et les tumeurs hypophysaires et épiphysaires, qui sont situées sur le tronc cérébral, sont souvent appelées à tort tumeurs cérébrales. Le terme de tumeurs intracrâniennes les résume plus précisément.
Les tumeurs primaires du SNC comprennent une variété d'entités pathologiques, chacune avec sa propre histoire naturelle. Du fait que les tumeurs gliales représentent à elles seules près de 40 % de ces tumeurs, on peut d'abord distinguer les tumeurs gliales (gliomes) des tumeurs non gliales. Les gliomes les plus courants sont les astrocytomes (provenant des cellules astrocytaires gliales), les oligodendrogliomes (provenant des cellules oligodendrogliales) et les épendymomes (provenant des cellules épendymaires).
Épidémiologie Les tumeurs primitives malignes du système nerveux central sont relativement rares et représentent environ 2 % de toutes les tumeurs malignes. Les maladies tumorales du système nerveux central sont distribuées à 95 % sur le cerveau et à 5 % sur les méninges, les nerfs crâniens et la moelle épinière. Ils peuvent survenir à tout âge et le risque de développer la maladie augmente avec l'âge. Chez l'adulte, les gliomes peuvent être retrouvés histologiquement à partir du tissu de soutien des cellules nerveuses, dont environ 75 % de glioblastomes Astrocytomes IV. degrés avec un pronostic défavorable. Les tumeurs embryonnaires prédominent chez les nourrissons et les jeunes enfants. En Allemagne, environ 3 970 personnes sont tombées malades en et atteintes de tumeurs malignes du système nerveux central. En moyenne, les taux de survie sont de 21 % pour les hommes et 24 % pour les femmes. Les statistiques incluent également rarement les tumeurs histologiquement bénignes du SNC, qui surviennent dans environ cas par mensonge de l'année. Environ 65 % provient des méninges. Les femmes sont beaucoup plus touchées. Si elles ne sont pas traitées par chirurgie ou radiothérapie, même les tumeurs bénignes peuvent être mortelles en raison de la croissance progressive dans l'espace crânien fermé. La tumeur maligne intracrânienne du SNC la plus fréquente est le glioblastome, la plus bénigne étant le méningiome.
Étiologie La prédisposition génétique aux néoplasmes du système nerveux central est relativement rare, bien que certains gliomes puissent survenir en tant que complications de plusieurs maladies familiales.
La mutation de certains gènes suppresseurs de tumeurs caractérise plusieurs syndromes héréditaires qui montrent une susceptibilité accrue au développement de tumeurs cérébrales. Les mutations suivantes et leurs syndromes sont associés à un risque plus élevé de développer des tumeurs cérébrales : mutation du gène NF1 avec neurofibromatose de type 1, mutation APC avec syndrome de Turcot, mutation PTCH avec syndrome de Gorlin et TP53 ou CHEK2 -Mutation avec syndrome de Li-Fraumeni.
Les facteurs environnementaux associés aux tumeurs cérébrales primitives sont difficiles à identifier. Dans certaines études, l'exposition au chlorure de vinyle a été associée à une incidence accrue de gliomes de haut grade. La seule cause rare mais bien identifiée d'une tumeur cérébrale primitive est le rayonnement ionisant. En particulier, la radiothérapie des enfants atteints de teigne du cuir chevelu et des patients atteints de leucémie lymphatique aiguë, de craniopharyngiome ou de lymphome non hodgkinien est associée à un risque accru de gliome. Il existe un risque accru de lymphome cérébral primitif chez les patients atteints du SIDA.
Clinique Signes et symptômes Les symptômes de la néoplasie cérébrale sont caractérisés par un déplacement ou destruction des tissus environnants et infiltration des mêmes causes.
Le symptôme le plus courant, signalé par 35 % des patients, est le mal de tête. La survenue de céphalées sévères chez des patients qui en souffrent rarement est souvent caractéristique, surtout si les crises de céphalées ou les migraines sont plus sévères le matin et s'accompagnent de nausées, de vomissements et de déficits neurologiques. Chez les patients qui souffrent plus souvent de maux de tête, un changement de forme, une augmentation de la fréquence ou de l'intensité des crises peuvent être un symptôme du développement d'une tumeur cérébrale. Des convulsions surviennent chez environ un tiers des patients atteints de gliome, en particulier avec des tumeurs de bas grade ou du SNC. Les déficits neurologiques focaux sont liés à la localisation de la tumeur. Des modifications de l'état mental se produisent également chez 15 à 20 % des patients atteints de gliome.
Diagnostic d'imagerie
La tomodensitométrie (TDM) et L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent détecter efficacement une néoplasie dans le cerveau. L'IRM est plus sensible que la TDM pour identifier les lésions, mais présente des contre- indications pour les patients porteurs de stimulateurs cardiaques, de prothèses incompatibles, de clips métalliques et contre-indications. La TDM reste la méthode de choix pour détecter les calcifications au sein des lésions ou les érosions osseuses de la calotte ou de base du crâne. L'utilisation d' agents de contraste, iodés dans le cas du scanner et paramagnétiques (gadolinium) dans le cas de l'IRM, permet l'acquisition d'informations sur la vascularisation et l'intégrité de la barrière hémato-encéphalique, une meilleure définition de la tumeur tumorale par rapport à l' œdème environnant et à la génération d' hypothèses sur le degré de malignité. L'examen radiologique permet également d'évaluer les effets mécaniques et les modifications importantes des structures cérébrales résultant de la tumeur, telles que l' hydrocéphalie et les hernies, dont les effets peuvent être fatals. Enfin, en préparation à la chirurgie, ce diagnostic peut être utilisé pour déterminer la localisation de la lésion ou l'infiltration de la tumeur dans des zones vitales du cerveau. À cette fin, l'IRM est plus efficace que la tomodensitométrie car elle peut fournir des images en trois dimensions.
Les outils d'imagerie radiologique diagnostique mettent en évidence la modification du tissu néoplasique par rapport au parenchyme cérébral normal (par le biais de modifications de la densité tissulaire imagée électroniquement en TDM et de l'intensité du signal en IRM). Comme la plupart des tissus pathologiques, les tumeurs sont également reconnaissables par une accumulation accrue d'eau intracellulaire. Dans la tomodensitométrie, ils apparaissent hypodenses, c'est-à-dire de moindre densité que le parenchyme cérébral, dans la tomographie par résonance magnétique nucléaire avec relaxation spin-réseau hypointense et en relaxation spin-spin ainsi que l' hypersignal en pondération protonique (PD).
La zone saine du cerveau ne doit présenter aucune luminescence particulière sur une image radiologique. Par conséquent, l'attention est portée sur des plages de signaux de contraste plus larges.
Dans le tissu tumoral, en général, la plus grande proportion d'amélioration du contraste est due à la barrière hémato-tumorale particulière qui permet le passage de l'iode (CT) et du gadolinium (IRM) dans l'espace interstitiel extravasculaire intratumoral. Cela augmente le signal (densité ou intensité) de la tumeur. Cependant, des précautions doivent être prises pour s'assurer que l'amélioration du contraste ne différencie pas définitivement la néoplasie de l'œdème péri-lésionnel. En fait, la découverte anatomo-pathologique dans le tissu tumoral infiltrant malin du gliome, comme dans le glioblastome et l'astrocytome anaplasique, montre également au-delà de l'œdème vasogénique causé par la destruction de la barrière hémato-encéphalique par la tumeur. Cette dernière condition clinique est difficilement détectable par imagerie diagnostique.
La tomodensitométrie du cerveau montre généralement une masse tissulaire qui peut être améliorée par l'un ou l'autre contraste. Au scanner, les gliomes de bas grade apparaissent généralement isodenses au parenchyme normal et peuvent donc ne pas présenter de rehaussement de contraste. De même, les lésions de la fosse crânienne postérieure sont difficiles à identifier au scanner. Par conséquent, les seuls résultats d'une telle tomographie ne sont pas toujours suffisants à des fins diagnostiques. Dans les cas douteux, l'utilisation de l'imagerie par résonance magnétique plus sensible est indispensable.