Le cancer du rein est un cancer relativement rare, se développant à partir des cellules rénales. Les symptômes peuvent inclure la présence de sang dans les urines, une masse dans l'abdomen ou des douleurs au dos. De la fièvre, une perte de poids et de la fatigue peuvent également apparaître. Les complications peuvent inclure la propagation aux poumons ou au cerveau.
Les principaux types de cancer du rein sont le carcinome des cellules rénales (CCR), le carcinome à cellules transitionnelles (CCT) et la tumeur de Wilms. Le CCR représente environ 80 % des cancers du rein et le CCT la plupart des autres. Les facteurs de risque du CCR et du CCT sont le tabagisme, certains analgésiques, un cancer de la vessie antérieur, le surpoids, l'hypertension, certains produits chimiques et les antécédents familiaux. Les facteurs de risque de la tumeur de Wilms comprennent les antécédents familiaux et certains troubles génétiques tels que le syndrome de WAGR. Le diagnostic peut être suspecté sur la base des symptômes, des analyses d'urine et de l'imagerie médicale. Il est confirmé par une biopsie des tissus.
Le traitement peut inclure la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie, l'immunothérapie et la thérapie ciblée. Le cancer du rein a touché environ 403 300 personnes et entraîné 175 000 décès dans le monde en 2018. L'apparition du cancer se produit généralement après l'âge de 45 ans. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Le taux de survie global à cinq ans est de 75 % aux États-Unis, 71 % au Canada, 70 % en Chine et 60 % en Europe. Pour les cancers confinés au rein, le taux de survie à cinq ans est de 93 %, s'il s'est propagé aux ganglions lymphatiques environnants, il est de 70 % et s'il s'est largement répandu, il est de 12 %.
Épidémiologie Il s'agit du neuvième cancer en termes de fréquence, de par le monde, avec plus de 330 000 nouveaux cas en 2012Jonasch E, Gao J, Rathmell WK, Renal cell carcinoma, BMJ, 2014;349:g4797. L'incidence est plus élevée et en augmentation régulière dans les pays industrialisés, partiellement du fait de l'amélioration des techniques diagnostiques.
L’âge moyen de survenue est 62 ans et plus de 80 % des patients ont plus de 50 ans au moment du diagnostic.
Le cancer du rein est deux fois plus fréquent chez l'homme que chez la femme (sex-ratio : 2,1/1)
En France, le cancer du rein représente 2 à 3 % de l'ensemble des cancersRevue prescrire 283, mai 2007. En 2000, on a dénombré plus de nouveaux cas de cancer du rein.
Facteurs de risque Les principaux facteurs de risque du cancer du rein sont le tabac et l'hypertension artérielle. Les autres facteurs connus sont : L'exposition aux dérivés du pétrole, des métaux lourds et de l'amiante Travail dans l’industrie sidérurgique Obésité
Certaines formes sont familiales comme lors d'une maladie de von Hippel-Lindau, d'un syndrome de Birt-Hogg-Dubé, d'une leioyomatose familiale ou d'une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Il existe une participation génétique, la mutation de plusieurs gènes pouvant favoriser son apparition : VHL, PBRM1, BAP1, SETD2, TCEB1 et KDM5CCapitanio U, Montorsi F, Renal cancer, Lancet, 2016;387:894–906.
Les facteurs qui augmentent le risque de cancer du rein sont le tabagisme, l'hypertension artérielle, l'obésité, certains allèles de gènes, des antécédents familiaux de cancer du rein, une maladie rénale nécessitant une dialyse, une infection par l'hépatite C et un traitement antérieur pour un cancer des testicules ou un cancer du col de l'utérus.
D'autres facteurs de risque possibles, tels que les calculs rénaux, font également l'objet de recherches. Certaines études ont établi un lien entre l'utilisation régulière d'AINS, tels que l'ibuprofène et le naproxène, et une augmentation du risque de cancer du rein pouvant atteindre 51 %. Une méta-analyse de 2014, a constaté que l'acétaminophène et les AINS sans aspirine sont associés à un risque significatif de développer un cancer du rein. L'utilisation d'acétaminophène hors prescription sur une durée supérieur à 10 ans est particulièrement corrélée au risque de cancer du rein.
Un étude de 2010 rapporte une accumulation de preuves suggérant un rôle étiologique dans le carcinome des cellules rénales de l'activité physique, de la consommation d'alcool, de l'exposition professionnelle au trichloréthylène avec une parité élevée chez les femmes, mais souligne que des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les effets précis de ces facteurs sur le risque.
Environ 25 à 30 % des cancers du rein sont attribués au tabagisme. Les fumeurs ont un risque 1,3 fois plus élevé de développer un cancer du rein que les non-fumeurs. De plus, il existe une augmentation du risque de développement du cancer en fonction de la dose. Les hommes qui fument plus de 20 cigarettes par jour ont un risque deux fois plus élevé. De même, les femmes qui fument plus de 20 cigarettes par jour ont un risque 1,5 fois plus élevé que les non-fumeurs. Après 10 ans d'arrêt du tabac, on observe une réduction substantielle du risque de développer un cancer du rein.
Une consommation accrue de légumes et de vitamine C est inversement associée à l'incidence du carcinome à cellules rénales, mais le niveau de preuve n'est pas solide. Une consommation modérée d'alcool peut être bénéfique pour les Européens et les Nord-Américains, et les légumes crucifères peuvent être bénéfiques pour les Nord-Américains.
Diagnostic vignette|Micrographie d'un carcinome rénal, à la droite de l'image; le rein non tumoral est à la gauche de l'image. Beaucoup de cancers du rein sont aujourd'hui de diagnostic fortuit sur une imagerie rénale (environ 70%). D'autres diagnostics sont portés sur des signes loco-régionaux (sang dans les urines ou hématurie, douleur ou masse lombaire) ou généraux (fièvre). La présence d'un syndrome paranéoplasique est fréquent, par production, par la tumeur, de composants à activité hormonale ou de cytokines.
Lorsqu'on suspecte un cancer du rein, il faut réaliser des examens complémentaires et un bilan d'extension. (cf arbre diagnostic en cours de réalisation).
Clinique Les symptômes peuvent être généraux : Céphalées, hypertension artérielle Signe en faveur d'un syndrome paranéoplasique, en particulier hypercalcémie Fièvre inexpliquée Altération de l'état général : l'état général du patient sera évalué par une échelle standardisée (ECOG, OMS, Karnofsky).
Ils peuvent être loco-régionaux : Hématurie macroscopique, totale, spontanée, indolore et intermittente Douleur lombaire d'origine tumorale ou de colique néphrétique par migration de caillot Masse lombaire qui apparait tardivement La triade classique associant hématurie, douleur lombaire et masse lombaire n'est retrouvée que dans 10 % des cas.
Examens complémentaires L'examen fondamental pour le diagnostic est le scanner abdominal. L'examen visualise la tumeur, ses rapports avec les organes adjacents ainsi que la présence ou non de métastases, tout au moins abdominales. L'examen est suffisamment discriminant pour conduire directement à une chirurgie rénale. Le diagnostic positif de cancer du rein sera ensuite porté sur l'examen de la pièce opératoire. Le bilan diagnostic initial permet de déterminer l'extension de la tumeur, la présence de métastases et donc de définir une stratégie thérapeutique précise. Une IRM abdominale est parfois utile pour préciser l'extension de la lésion dans la loge rénale et déterminer la présence éventuelle d'un caillot tumoral dans la veine rénale et la veine cave inferieure.
Anatomopathologie vignette|droite|Carcinome de 8 cm du pôle inférieur d'un rein montrant une prolongation au-delà de la surface corticale, mais sans infiltration dans le tissu adipeux périnéphrotique. Elle est basée essentiellement sur l'examen anatomopathologique de la pièce chirurgicale d'exérèse, la biopsie n'ayant que peu d'utilité. La classification anatomo-pathologique des tumeurs du rein est la classification UICC. Classification anatomo-pathologique des tumeurs rénales Tumeurs malignes du rein 90 % des cancers du rein sont des carcinomes à cellules rénales, répartis en différents types histologiques : Carcinome à cellules claires du rein (80 à 90 %) Carcinome papillaire subdivisé en Carcinome papillaire de type 1 et Carcinome papillaire de type 2 Klatte T, Pantuck AJ, Said JW « » Clin. Cancer Res.. 2009;15:1162-9. (10 à 15 %) Carcinome à cellules chromophobes (4 à 5 %) Carcinome des tubes collecteurs Carcinome inclassable
Autres types de tumeur malignes Les autres types de tumeurs malignes retrouvées dans le rein sont les sarcomes (voir Sarcome à cellules claires du rein), les lymphomes ou d'exceptionnelles métastases.
Tumeur bénigne du rein Adénome oncocytaire (oncocytome) Adénome papillaire Adénome métanéphrique Angiomyolipome Autres types de tumeur bénigne
Classification TNM des carcinomes rénaux À l'issue du bilan initial, l'extension de la tumeur est évaluée selon la classification TNM de 1997.
T (Tumeur) Tx non déterminée T0 pas de tumeur T1 limitée au rein et < 7 cm T1a < 4 cm T1b > 4 et < 7 cm T2 limitée au rein et > 7 cm T3 T3a envahissement de la graisse périrénale et/ou de la surrénale T3b envahissement de la veine rénale et/ou de la veine cave sous-diaphragmatique T3c envahissement de la veine cave sus-diaphragmatique T4 franchissement du fascia de Gerota N (Adénopathies régionales) Nx non déterminé N0 pas de métastase ganglionnaire N1 métastase au niveau d'un ganglion unique N2 métastases au niveau de plusieurs ganglions M (Métastases à distance) Mx non déterminé M0 pas de métastase M1 métastase(s) à distance
Pronostic Le pronostic du cancer du rein au moment du diagnostic dépend du stade TNM, du grade de Furhman (qui distingue 4 grades selon la taille du noyau et du nucléole), de l'état général du patient et de l'invasion des parois vasculaires. Lorsque les métastases apparaissent secondairement, après une première prise en charge du cancer à un stade localisé, le pronostic dépend de l'état général du patient, le délai entre la néphrectomie initiale et la rechute et le nombre de sites métastatiques.
En 2007, les taux de survie étaient les suivants : T1T2N0M0 = 45 % (survie à 5 ans 65 %) T3 = 25 % (survie à 5 ans 40 %) T4 et/ou N1N2 et/ou M1 = 30 % (survie à 5 ans 10 %)
Les métastases sont d'autant plus fréquentes que le patient est jeune, concernant surtout les poumons, les os, le foie, le cerveauBianchi M, Sun M, Jeldres C et al. Distribution of metastatic sites in renal cell carcinoma: a population-based analysis, Ann Oncol, 2012;23:973–980.
La thrombose de la veine rénale pouvant remonter jusqu'à la veine cave inférieure, voire jusqu'à l'atrium droit, se voit dans 10 % des cas.
Traitement La prise en charge des cancers rénaux a fait l'objet de la publication de plusieurs recommandations. Celles de l'European Association of Urology ont été mises à jour en 2015Ljungberg B, Bensalah K, Canfield S et al. Guidelines on renal cell carcinoma, update, Eur Urol, 2015;67:913-24. Celles du National Comprehensive Cancer Network datent de 2015Motzer RJ1, Jonasch E1, Agarwal N et al. Kidney cancer, version 3.2015, J Natl Compr Canc Netw, 2015;13:151-9. Celles de l'American Urological Association datent de 2013Donat SM, Diaz M, Bishoff JT et al. Follow-up for Clinically Localized Renal Neoplasms: AUA Guideline, J Urol, 2013;190:407-16. la radiothérapie et la chimiothérapie cytotoxique sont peu efficacesChoueiri TK, Motzer RJ, Systemic therapy for metastatic renal-cell carcinoma, N Engl J Med, 2017;376:354-366.
Modalités thérapeutiques Le traitement du cancer du rein est multimodal, il repose sur les traitements locaux (chirurgie, radiofréquence et cryoablation) et les traitements généraux (thérapies ciblées et immunothérapie)
Traitement chirurgical du cancer du rein