Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonalede Koning HD, Schnitzler’s syndrome: lessons from 281 cases, Clin Transl Allergy, 2014;4:41.
Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue françaiseSchnitzler L, Lésions urticariennes chroniques permanentes (érythème pétaloïde?), J Dermatol Angers, 1972. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une IgM monoclonale ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace.. Il semble être largement sous-diagnostiquéJain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D. Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity, Haematologica, 2013;98:1581-1585.
Évolution Le risque principa est l'évolution vers une hémopathie maligne, souvent de type maladie de Waldenström.
Traitement L'anakinra donne de bons résultats thérapeutiques chez les patients les plus affectésHenry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. « Le syndrome de Schnitzler [Schnitzler syndrome] » Rev Med Interne 2013;34(4):224-229. . Le canakinumab améliore les symptômes et la qualité de vieKrause K, Bonnekoh H, Ellrich A et al. Long-term efficacy of canakinumab in the treatment of Schnitzler syndrome, J Allergy Clin Immunol, 2020;145:1681-1686Betrains A, Staels F, Vanderschueren S. Efficacy and safety of canakinumab treatment in Schnitzler syndrome: a systematic literature review, Semin Arthritis Rheum, 2020;50:636-642.
Notes et références
Voir aussi
Liens externes
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