Syphilis

La syphilis (connue familièrement sous le nom de vérole ou encore de grande vérole par opposition à la variole) est une infection sexuellement transmissible contagieuse, due à la bactérie Treponema pallidum subsp pallidum (ou tréponème pâle).

Elle se manifeste par un chancre (ulcération) initial et par des atteintes viscérales et nerveuses tardives, certaines manifestations survenant plusieurs années après la contamination. L'évolution de la maladie se fait donc en stades successifs, classiquement trois, aujourd'hui différenciée entre stade précoce et tardif.

vignette|Ultramicroscopie (time-lapse) montrant les mouvements et une agglutination spontanée de spirochètes (de la syphilis), filmée en 1910 à l'institut Pasteur.

Le tréponème pâle a été identifié par Fritz Schaudinn et Erich Hoffmann à Berlin en . Mais la maladie, volet de l'échange colombien, a été décrite dès la fin du . Le mercure fut le remède pluricentenaire, même si son efficacité n'a jamais été démontrée. Le traitement réel apparaît au début des années 1940, avec l'avènement des antibiotiques, en particulier l'usage de la pénicilline.

Cette syphilis à transmission sexuelle, due à Treponema pallidum pallidum, ne doit pas être confondue avec deux autres Tréponématoses non vénériennes :

le Bejel ou « syphilis endémique », du à Treponema pallidum endemicum ; le Pian, du à Treponema pallidum pertenue.

Étymologie

Le terme syphilis provient du latin de même signification, introduit par l'humaniste italien Fracastor à la fin du . C'est le nom d'un de ses poèmes, Syphilis Sive Morbus Gallicus. mettant en scène un berger du Nouveau Monde de même nom et atteint de la maladie. Ce nom serait inspiré de Sipylus (ou Siphylus), le nom d'un personnage du poème Métamorphoses écrit par Ovide au Syphilis, définition par le centre national de ressources textuelles et lexicales.

Le terme syphilis a pu être utilisé par le passé comme synonyme de maladie vénérienne. Par ailleurs, d'autres termes ont pu être utilisés pour désigner cette maladie : « mal français », (grosse ou grande) vérole, « mal de Naples ». L'origine de « mal napolitain » ou « mal de Naples » viendrait de sa manifestation épidémique à Naples en 1494, apportée par des marins espagnols de l'équipage de Christophe Colomb, qui participaient à une campagne militaire de Charles VIII.

Agent causal

La bactérie Treponema pallidum, source de cette maladie se transmet par des rapports sexuels non protégés (vaginal, anal ou bucco-génital), par voie sanguine (transfusion ou rarement usage de matériel souillé) et par voie transplacentaire pendant la grossesse, de la mère à l'enfant. La période d'incubation est de 3 semaines à 1 mois.

Expression clinique La syphilis évolue classiquement en plusieurs stades successifs.

Classification classique Stade primaire

La syphilis au stade primaire n'a pas toujours de signes apparents, et, lorsqu'ils existent, ils n'apparaissent en général que 3 semaines après la contamination. Il s'agit d'une lésion caractéristique des muqueuses appelée « chancre d'inoculation » (petite plaie rosée, creuse, propre, atone, à fond induré, à l'aspect cartonné au toucher, et indolore) : il correspond au point d'entrée de la bactérie. Cette ulcération, généralement unique, se retrouve au niveau du fourreau de la verge, sur le gland, dans l'urètre (non visible), au niveau du col utérin (non visible), du vagin, de la vulve. D'autres localisations sont possibles : anus, amygdales (ce qui fait penser à une angine), lèvres, langue Cette lésion s'accompagne d'une adénopathie importante, le plus souvent unique, mais qui peut être entourée de plusieurs autres plus petites dans la région de drainage lymphatique du chancre. Ces adénopathies sont légèrement inflammatoires et indolores. Le malade est contagieux dès l'inoculation.

Les lésions syphilitiques sont toutes extrêmement contagieuses. Le prélèvement à la recherche de la bactérie en est donc facilité.

Stade secondaire vignette|gauche|redresse|Lésions syphilitiques dorsales lors d'une syphilis secondaire.

Ce stade secondaire apparaît trois à dix semaines après le chancre. Il perdure de 4 mois à 2-3 ans. Il correspond à une diffusion générale du tréponème dans le corps, par la voie sanguine, qui s'accompagne d'éruptions multiples sur la peau et/ou sur les muqueuses (sans démangeaison) : c'est la roséole (petites taches rose pâle sur la peau et rouges sur les muqueuses du gland, de l'anus, de la gorge, de la langue, des lèvres). Ces lésions peuvent se voir sur le torse ou le dos, mais aussi sur la paume des mains et la plante des pieds, ce qui est assez rare pour une éruption dermatologique. Les signes visibles peuvent disparaître même sans traitement, mais la syphilis reste présente dans l'organisme et transmissible.

Des syphilides sont retrouvés au niveau du visage, des paumes et des plantes, et en périorificiel. Ces petites papules brun cuivré, polymorphes sont très contagieuses : le simple contact d'une muqueuse syphilitique ou d'une syphilide contre une peau ayant une lésion quelconque (grattage, coupure, brûlure ou autre forme de plaies) suffit à être contaminant.

La syphilis secondaire est caractérisée par son polymorphisme clinique car elle peut mimer toutes sortes de dermatoses fugaces ou persistantes (psoriasis, eczéma, lèpre, acné, lupus…) associées à une polyadénopathie et un syndrome infectieux (fièvre céphalées), ce qui a valu à cette infection le surnom de « grande simulatrice »..

Stade tertiaire vignette|Manifestation sur la face du stade tertiaire de la syphilis. Collection de photos médicales du John A. Fordyce, léguées aux archives historiques américaines (Historical Archives of National Museum of Health & Medicine).

Le stade tertiaire de la syphilis est devenu très rare dans les pays occidentaux. Il apparaît après plusieurs années d’évolution chez des patients non traités ou insuffisamment traités, en moyenne entre 3 et 15 ans après l’apparition du chancre, avec des extrêmes allant d’un mois à 40 ans. Environ 5 à 10 % des personnes non traitées développent ce stade avancé.

À ce stade, la syphilis n’est plus contagieuse, mais elle peut entraîner des atteintes graves et multiviscérales. Elle peut notamment affecter le système cardiovasculaire, avec des lésions des gros vaisseaux comme l’aorte, pouvant provoquer l'insuffisance aortique, l'insuffisance cardiaque, la myocardite, ainsi que l'inflammation des vaisseaux coronaires entraînant des crises cardiaques parfois mortelles. Les atteintes ostéoarticulaires sont fréquentes, avec des dommages au squelette, des fractures spontanées et des douleurs spécifiques appelées maux perforants plantaires. Des gommes peuvent également apparaître, correspondant à des lésions tissulaires localisées dues à une infiltration monocytaire. Il s'agit de lésions tumorales ramollies et ulcérées, qui peuvent entraîner des déformations chez le patient, De telles gommes peuvent aussi affecter des organes comme le foie, le squelette et le cerveau.

Le système nerveux est souvent touché. Les patients peuvent présenter des céphalées intenses, la dysarthrie, ainsi que des douleurs lancinantes des membres ou de l’abdomen (tabès dorsalis), parfois si vives qu’elles peuvent faire penser à une urgence chirurgicale. Des épisodes neurologiques transitoires comme l’aphasie, l’hémiplégie ou l’hémiparésie sont également caractéristiques.

Chez les personnes vivant avec le VIH, la syphilis tertiaire évolue plus rapidement et provoque plus souvent des complications neurologiques. De plus, elle augmente significativement le risque de transmission du VIH.

Syphilis latente Il s’agit de la persistance du tréponème dans certains sites (œil, cerveau, aorte…). C’est une période asymptomatique qui est souvent décelée à l'occasion d'un examen sérologique de routine (prénuptial, prénatal, d'embauche…). La contagiosité est faible.

Classification récente La stadification classique a été modifiée, avec une dichotomisation thérapeutique en deux stades successifs : précoce : moins d'un an depuis le chancre ; tardif : plus d'un an, ou date inconnue.

Formes particulières Neurosyphilis vignette|Crâne présentant des nécroses ou caries syphilitiques (Sorbonne Université).

Elle peut se voir à la forme précoce ou tardive de la maladie.

Sans traitement, de 8 % à 10 % des personnes atteintes souffrent de troubles neurologiques importants dix à vingt ans après le début de la maladie. Un quart des patients non traités sont victimes d'une méningoencéphalite (Syphilis cerebrospinalis) qui aboutit à la démence (avec parfois une augmentation transitoire des capacités mentales et cognitives des individus contaminés) : c'est le tableau neuropsychologique anciennement connu sous le nom de paralysie générale (PG). Des changements extraordinaires dans la sensibilité ou le psychisme au cours de cette phase ont été décrits, mais ils ne sont pas constants. Une augmentation de la libido et différentes sortes d'hallucinations ont été rapportées. Les malades peuvent aussi présenter une ataxie locomotrice combinée à des douleurs invalidantes avec dysfonctionnements et de pertes de contrôle de la vessie et des intestins : c'est le tabès syphilitique par destruction progressive des racines postérieures ou une dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle spinale. Des troubles circulatoires ou des lésions osseuses sont fréquents.

Grâce aux antibiotiques, de telles évolutions sont devenues rares dans les pays occidentaux.

Syphilis congénitale

À la fin du et au début du , la syphilis congénitale était mal comprise, considérée à tort comme héréditaire par les tenants de la théorie de l'hérédosyphilis, faisant peser selon eux le risque d'une lente dégénérescence de l'espèce humaine.

Le fœtus est contaminé surtout dans la deuxième moitié de la grossesse (lors du ou ) par voie transplacentaire, si la mère présente une syphilis primaire ou secondaire. Le risque de contamination fœtale augmente en fonction de l'âge de grossesse (risque le plus élevé au ) et diminue en fonction de l'ancienneté de l'infection maternelle (risque le plus élevé lors d'une syphilis primaire récente).

Les formes cliniques de syphilis congénitale sont distinguées selon leur moment d'apparition : malformations acquises congénitalement ou apparaissant après la naissance. Les formes in utero (se manifestant cliniquement dès le stade fœtal) représentent 50 % des cas et sont habituellement fatales (avortement, mort in utero, décès néonatal précoce…). La prématurité représente 25 % des cas. La syphilis congénitale précoce apparait avant l'âge de 2 ans (lésions cutanées, osseuses et troubles hématologiques) avec une mortalité périnatale de 20 %.

Les séquelles graves chez les enfants survivants représentent 20 % des cas. La syphilis congénitale tardive apparait après l'âge de 2 ans, elle est le plus souvent asymptomatique (diagnostic sérologique), mais elle peut entraîner des séquelles.

Depuis la fin du , l'incidence de la syphilis congénitale est en augmentation dans le monde (473 cas pour cent mille naissances vivantes en 2016). En France, elle est passée de 1,6 à 2,4 pour cent mille naissances vivantes de 2012 à 2019 (dont 13 à 16 pour cent mille dans les DOM-TOM). Au Canada de 0,3 à 32 pour cent mille de 1993 à 2022 ; aux États-Unis, de 2012 à 2022, l'augmentation est de 1023 % (3761 cas déclarés en 2022).

En France, le dépistage de la syphilis est obligatoire en début de grossesse, et doit être répété en cas de risque élevé (prostituées, toxicomanes, infectées par le VIH, partenaires multiples…).

Méthodes diagnostiques