vignette|Compression thoracique suite à un arrêt cardio-respiratoire. La mort subite (inopinée) (ou MSI) est définie comme un décès imprévisible dans les 24 heures qui la précèdent. Elle peut se définir comme étant une mort naturelle survenant de façon inattendue. Elle est, dans ce cas, le premier et dernier symptôme de la maladie sous-jacente. Parfois, elle reste inexpliquée.

Épidémiologie

Les décès surviennent le plus souvent pendant le sommeil ou au repos. Le trouble de la conduction appelé syndrome de Brugada pourrait en être responsable.

Ce syndrome est rare dans la plupart des régions du monde, mais il touche des populations culturellement et génétiquement distinctes. Il a été observé pour la première fois en 1977 chez des réfugiés Hmong d'Asie du Sud-Est aux États-Unis et au Canada. Le syndrome a de nouveau été observé à Singapour par une étude rétrospective qui a révélé que 230 travailleurs étrangers thaïlandais, résidant à Singapour et en bonne santé par ailleurs, étaient décédés subitement de causes inexpliquées entre 1982 et 1990.

En 1980, une série de décès soudains a été portée à l'attention des Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC). Le premier cas de mort subite recensé remonte à 1948 quand 81 décès similaires d'hommes philippins ont été enregistrés dans le comté d'Oahu, à Hawaï. Cependant, ce cas n'a pas suscité d'intérêt particulier, faute de patron identifié. Ce syndrome néanmoins a pris de l'ampleur au fil des ans. Dans les années 1981-1982, le taux annuel des décès aux États-Unis était élevé : 92 pour chez les Laotiens Hmong, 82 pour chez les autres groupes ethniques laotiens et 59 pour chez les Cambodgiens.

Une étude nationale sur le syndrome de mort subite arythmique (SADS) menée en Angleterre et financée par la a fait l'objet d'un article paru en 2007 dans la revue Health Cette étude a porté sur 117 juridictions médico-légales en Angleterre. Les chercheurs ont constaté que les décès dus au SMSA recensés par ces médecins légistes survenaient « principalement chez les jeunes hommes ». On dénombrait 500 cas par an en Angleterre, soit huit fois plus que les estimations précédentes. Les familles présentant des antécédents de cardiopathie génétique sont plus à risque de développer un SMSA. L'étude recommandait que les familles concernées bénéficient d'une évaluation cardiologique spécialisée.

Les immigrants d'Asie du Sud-Est, qui pour la plupart fuyaient la guerre du Vietnam, étaient les plus souvent atteints de ce syndrome, faisant de l'Asie du Sud-Est la région comptant le plus grand nombre de personnes atteintes de ce syndrome fatal.

D'autres populations asiatiques étaient également touchées, comme les Philippins et les Philippins d'origine chinoise, les Japonais au Japon et les natifs de Guam aux États-Unis et à Guam. Les immigrants atteints de ce syndrome avaient 33 ans en moyenne et paraissaient en bonne santé ; parmi les réfugiés Hmong du Laos, tous sauf un étaient des hommes. Cette affection semble toucher principalement les jeunes hommes Hmong du Laos (âge médian : 33 ans) et du nord-est de la Thaïlande (où la population est majoritairement d'origine laotienne).

Les Hmong du Laos ont été choisis pour cette étude car ils présentaient l'un des taux de mort subite pendant le sommeil les plus élevés aux États-Unis. Originaires du sud de la Chine et des hauts plateaux du nord du Vietnam, du Laos et de la Thaïlande, l'étude a été menée à Ban Vinai, dans la province de Loei, à environ 15 kilomètres de la frontière laotienne. Elle s'est déroulée d' à , alors que ce syndrome devenait un problème de santé publique majeur. Ban Vinai a été choisie car la ville accueillait 33 000 réfugiés en 1982 et enregistrait le plus grand nombre de décès dus au syndrome de mort subite du sommeil (SMSS). Parce que ce syndrome était plus fréquent particulièrement chez ces hommes, les chercheurs ont jugé plus pertinent d'étudier les populations dont ils étaient issus plutôt que les victimes et les populations des États-Unis. En raison de leurs croyances religieuses, les hommes Hmong de Ban Vinai n'ont pas subi d'autopsie. Par conséquent, les seuls résultats et travaux de recherche obtenus concernaient des décès survenus en dehors du cadre de la religion locale ou de la zone géographique en question. Un entretien a été organisé avec le proche parent vivant sous le même toit que la victime, qui avait été témoin du décès ou avait découvert le corps. Ces entretiens, ouverts, permettaient à la personne interrogée de décrire ce dont elle avait été témoin et les événements précédant le décès qu'elle jugeait pertinents. Les enquêteurs ont également recueilli des informations telles que les antécédents médicaux, les circonstances du décès, le profil démographique et les antécédents de troubles du sommeil. Un arbre généalogique a ensuite été établi, recensant tous les membres de la famille, leur statut vital et/ou les circonstances de leur décès.

La mort subite est responsable de près de annuelles aux États-Unis.

En France, on en dénombre par an uniquement pour la mort subite cardiaque Mort subite cardiaque : que faire ?.

La mort subite du sujet jeune et sportif aux États-Unis concerne un athlète tous les quatre jours.

La fréquence des morts subites cardiaques augmente avec l'âge et est moindre chez les femmes. Aux États-Unis, elle est plus fréquente chez les Afro-Américains.

Causes

Par définition, le diagnostic n'est posé qu'après le décès, après que les autres causes ont été écartées.

La survenue d'une mort brutale chez un sujet jeune est relativement rare. À titre d'exemple, entre 1980 et 2003, ont été faites par l'institut médicolégal de Lyon pour des morts par MSI (tel que défini par l'OMS), tous âges confondus. Pour de personnes saines de 6-18 ans, on a constaté une forte prédominance masculine ( pour ) et le plus souvent l'anatomopathologie a conclu à une cause cardiaque (cardiomyopathie hypertrophique et la dysplasie arythmogène du ventricule droit). Un prolapsus valvulaire mitral était fréquent, très souvent alors associé à d'autres anomalies. Une part significative de ces morts (24 sur 57) est survenue lors d'une activité physique. Dans une autre série américaine, une anomalie cardiaque est retrouvée dans la moitié des cas, avec comme première cause, une anomalie de naissance de la coronaire gaucheEckart RE, Scoville SL, Campbell CL et al. Sudden death in young adults: a 25-year review of autopsies in military recruits, Ann Intern Med, 2004;141:829-834.

La mort subite d'une jeune personne peut être causée par une maladie cardiaque (notamment une cardiomyopathie, une cardiopathie congénitale, une myocardite, une connectivite génétique) ou un trouble de la conduction ( syndrome de Wolff-Parkinson-White), par la prise de médicaments, ou par d'autres causes. Des maladies rares appelées canalopathies peuvent être impliquées, comme le syndrome du QT long (SQTL), le syndrome de Brugada (BrS), la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC), le trouble progressif de la conduction cardiaque (TPCC), le syndrome de repolarisation précoce, une canalopathie sodique mixte et le syndrome du QT court. Dans 20 % des cas, aucune cause de décès n'est identifiée, même après des examens approfondis.

Bien qu'il n'y ait aucune cause réellement connue, des recherches approfondies ont montré que les victimes âgées de 18 ans et plus présentaient souvent une cardiomyopathie hypertrophique, soit une affection caractérisée par un épaississement anormal du muscle cardiaque sans cause apparente. C'est l'anomalie la plus fréquemment identifiée dans les cas de mort subite de jeunes adultes. Dans les cas de mort subite, on constate le plus souvent que les personnes décédées souffraient de coronaropathie (CAD), d'athérosclérose coronarienne (ASCAD) ou qu'elles avaient subi un stress important. Cependant, des études révèlent que des symptômes étaient présents dans la semaine précédant le décès, comme des douleurs thoraciques chez environ 52 % des patients, une dyspnée chez environ 22 % et une syncope chez environ 7 %. Environ 19 % des personnes décédées n'ont présenté aucun symptôme.

Le syndrome de mort subite arythmique lié à l'abus d'alcool est une cause importante de décès chez les grands consommateurs d'alcool. Ceux-ci se caractérisent par un âge plus élevé et la présence de lésions hépatiques graves. Cela met en lumière la nécessite de procéder à un dépistage familial des canalopathies héréditaires.

Chez les jeunes atteints de diabète de type 1, les décès inexpliqués pourraient être dus à une hypoglycémie nocturne provoquant des arythmies cardiaques ou une neuropathie autonome cardiaque, c'est-à-dire une atteinte des nerfs qui contrôlent le fonctionnement du cœur.

Les scientifiques ont également associé ce syndrome à une mutation du gène SCN5A qui affecte la fonction cardiaque. Une étude basée sur des autopsies de 2011 a révélé que la mort subite était attribuée à une affection cardiaque dans 79,3 % des cas et restait inexpliquée dans 20,7 % des cas.

Aux Philippines, le syndrome de mort subite de l'adulte (ou dans leur langue, bangungot) est principalement causé par le syndrome de Brugada.

La survenue de morts subites est principalement secondaire à une cardiopathie coronarienne responsable de troubles du rythme ventriculaire. La maladie coronarienne est responsable d'environ trois-quarts des morts subites cardiaque. L'embolie pulmonaire et les accidents vasculaires cérébraux en sont également des étiologies fréquemment retrouvées. En l'absence d'atteinte cardiaque évidente, un peu moins de la moitié des arrêts cardiaques récupérés de l'adulte ne reçoivent pas d'explication satisfaisante malgré des investigations pousséesKrahn AD, Healey JS, Chauhan V et Als. Systematic assessment of patients with unexplained cardiac arrest: Cardiac Arrest Survivors With Preserved Ejection Fraction Registry (CASPER), Circulation, 2009;120:278-285.

Une étude de 2008 a révélé que plus de la moitié des décès liés au SADS pouvaient être attribués à une maladie cardiaque héréditaire : morts subites prématurées inexpliquées dans la famille, syndrome du QT long, syndrome de Brugada, cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et autres.

La commotio cordis, expression latine signifiant , est un cas particulier. Elle consiste en une mort subite dans les suites immédiates d'un choc à la poitrine provoquant une fibrillation ventriculaire, et ce en l'absence d'anomalie structurale du cœur avant le traumatisme.

Prévention

La prévention de la mort subite a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles de l'European Society of Cardiology ont été mises à jour en 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Developed by the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), European Heart Journal, 2022;43,3997–4126. Elle repose sur l'identification des sujets à risque chez qui doit être discutée l'indication de la pose d'un défibrillateur automatique implantable en plus du traitement spécifique de la maladie causale. Les bêta-bloquants oraux, comme le propranolol, se sont révélés inefficaces.

Cette stratification du risque est cependant imparfaite puisque la majeure partie des accidents surviennent chez des patients qualifiés d'« à faible risque », car, de loin, les plus nombreuxGoldberger JJ, Cain ME, Hohnloser SH, American Heart Association/American College of Cardiology Foundation/Heart Rhythm Society : Scientific statement on noninvasive risk stratification techniques for identifying patients at risk for sudden cardiac death, JACC, 2008; 52:1179-1199..