Le botulisme (dérivé du latin impérial botulus, « boudin », d'après les premiers aliments mis en cause) est une maladie paralytique rare mais grave, le plus souvent d'origine alimentaire, touchant les humains et les animaux. Elle est due à une neurotoxine bactérienne, la toxine botulique (anciennement appelée toxine botulinique) ou botuline, produite par plusieurs bactéries anaérobies du genre Clostridium, la plus connue étant Clostridium botulinum.
La toxine botulique est la plus puissante de toutes les toxines connues dans la nature. Il en existe sept types antigéniques distincts (nommés A à G). Elle est fragile, ne résistant pas à la chaleur. L'intoxication se produit généralement par des aliments mal conservés (salaisons, séchage, fumage, conserves… le plus souvent familiales) à la suite de défaut technique ou de manque d'hygiène lors de la fabrication. En pratique, elle ne survient presque jamais avec des produits frais.
Chez l'être humain, il existe trois variétés de botulisme : le botulisme alimentaire (toxi-infection alimentaire due à la toxine présente dans l'aliment), le botulisme par blessure, dû à la toxine produite dans une blessure infectée par Clostridium botulinum ; et le botulisme infantile, provoqué par la consommation de spores de bactéries, qui se développent ensuite dans les intestins où elles libèrent la toxine.
Non traitées, toutes les formes de botulisme peuvent être mortelles. La suspicion de botulisme constitue une alerte de santé publique, déclenchant une enquête de surveillance épidémiologique recherchant l'aliment causal, et son origine familiale ou industrielle.
La maladie n'est pas contagieuse et ne procure pas d'immunité.
Historique Période clinique et familiale La maladie existe probablement depuis que les humains conservent leurs aliments (séchage, fumage, salage), mais au regard médical, elle ne se distingue qu'à la fin du .
Au début du , les autorités médicales du duché de Wurtemberg sont alertées par une augmentation du nombre de cas d'empoisonnement fatal par ingestion de nourriture avariée. La cause identifiée est une diminution des précautions d'hygiène dans la préparation des charcuteries et salaisons fermières à la campagne en raison de la pauvreté générale provoquée dans la population par les guerres napoléoniennes. En 1802, le gouvernement de Stuttgart émet une mise en garde publique sur « la consommation dangereuse de boudin noir fumé », l'agent toxique supposé étant l'acide prussiqueErbguth FJ, Naumann M. « Historical aspects of botulinum toxin. Justinus Kerner (1786-1862) and the "sausage poison" ». Neurology 1999; 53: 1850-1853..
Ce n'est que vingt ans plus tard, en 1822 que le poète et médecin Justinus Kerner, alors médecin de district, rend des rapports officiels où il conclut en identifiant correctement l'origine de ce nouveau poison qu'il pense être un acide gras. Il donne dès cette époque une description détaillée des symptômes du botulisme et a l'intuition des applications thérapeutiques potentielles de ce poison. En 1870, le médecin allemand Müller renomme la « maladie de Kerner » en botulisme (du latin botulus, évoquant le boyau animal utilisé en charcuterie et au-delà tout boyau farci, dont le boudin).
Une maladie similaire est aussi décrite en Russie, au , sous le terme « ichthiosismus », liée à l'ingestion de poissons fumés ou marinés.
Bien que la conservation alimentaire par conserve ait été inventée par Nicolas Appert en 1795-1806, le botulisme reste rare en France jusqu'à la Seconde Guerre mondiale. Les premiers cas français signalés surviennent en 1875 dans une prison : des conserves de bœuf ont été ouvertes, gardées à température ambiante et données aux prisonniers cinq jours après, ce qui engendre onze cas de botulisme dont quatre décès.
Période bactériologique et industrielle En 1895, à la suite d'un dramatique foyer de botulisme apparu lors d'une fête d'un bourg belge (Ellezelles), la bactérie responsable est identifiée en laboratoire par le microbiologiste belge Émile van Ermengem. Il s'agit d'un bacille anaérobie, sporulé et producteur de toxines, qu'il nomme « Bacillus botuliniques »Van Ermengem EP. Über einen neuen anaeroben Bacillus und seine Beziehung zum Botulismus. Z Hyg Infektionskrankh 1897 ; 26 : 1-56.
Aux États-Unis, les premiers cas reconnus de botulisme surviennent en 1899. En 1904, une mauvaise stérilisation des conserves est mise en évidence à l'occasion de l'intoxication de 32 personnes (21 malades et 11 morts) par Landman qui isole une souche de Bacillus botulinus s'étant développée dans des haricots blancs en conserve. Des cas analogues répétés se produisent aux États-Unis, liés aux débuts de la commercialisation des conserves alimentaires.
À partir des années 1920, des études scientifiques intensives, commanditées par l'industrie alimentaire américaine (la National Canners AssociationLa National Canners Association (des industriels de la conserve) a été fondée en 1907, elle devient la National Food Processors Association en 1978, et la Food Products Association en 2005. Depuis 2007, elle est fusionnée avec la Grocery Manufacturers Association (des industriels et commerciaux des boissons et produits alimentaires), dont le siège est à Washington, DC.), sont menées sur le botulisme et le conditionnement industriel des conserves. Ces études sont à l'origine de pratiques et procédures, permettant un conditionnement sûr, toujours en vigueur dans l'industrie agroalimentaire.
En 1923, Bergey classe « Bacillus botulinus » dans le genre Clostridium en le renommant Clostridium botulinum. De 1910 à 1970, sept différents types de toxines (A à G) sont isolées. En 2014, un huitième type H est identifié.
Types thumb|Clostridium botulinum Pour la bactériologie et la toxine botulique, voir :
Il existe sept types de toxines, désignées par les lettres A à G (subdivisés en sous-types chiffrés), qui n'ont pas de protection croisée entre elles (une antitoxine qui en neutralise une, ne neutralise pas les autres).
La maladie humaine est due aux types A, B, E, et rarement F.
La maladie animale est surtout due aux types C, D, E, rarement A, F et G. Botulisme de type A (sérotype pathogène pour l'Homme et rarement certains animaux), le plus grave pour l'Homme, est lié aux conserves de légumes et produits laitiers, dominant aux États-Unis. Botulisme de type B (sérotype pathogène pour l'Homme), moins grave, lié aux conserves de viande et charcuteries, dominant en France et en Europe centrale. Botulisme de type C (sérotype pathogène pour certains animaux dont les bovins et oiseaux), plutôt dans le Grand Ouest en France depuis les années 1980. Botulisme de type D (sérotype pathogène pour certains animaux, dont le chien) Botulisme de type E (sérotype pathogène pour l'Homme et pour certains animaux, identifié en 1935), avec une augmentation préoccupante en France en élevage avicole depuis 1997., normalement lié aux poissons et fruits de mer. Botulisme de type F (rare, sérotype pathogène pour l'Homme et certains animaux). Botulisme de type G (très rare, sérotype pathogène pour certains animaux).
Le mécanisme d'action est une inhibition de la libération d'acétylcholine au niveau des jonctions neuromusculaires, ce qui bloque la transmission entre nerf et muscle et conduit à une paralysie motrice et respiratoire. Ce blocage dure de quelques semaines à quelques mois, il n'entraine pas de lésions cellulaires ce qui permet la récupération totale des patients.
La toxine ne franchit pas la barrière hémato-encéphalique, d'où l'absence d'atteinte du système nerveux central.
Épidémiologie Le botulisme n'est pas une maladie éradicable, car C. botulinum survit et se développe dans les environnements naturels (sols, poussières, eau, sédiments marins et d'eau douce…) en étant présent dans le système digestif des animaux (poissons, oiseaux et mammifères)..
Botulisme humain Au cours du Dans le monde, la maladie est rare et sporadique, mais quand elle survient, son taux de létalité peut être élevé. Il était le plus fort aux États-Unis dans les années 1890-1920 lors des premières conserves industrielles (60 à 70 %). Il a chuté en deux temps : à la fin des années 1920, avec l'amélioration des procédures industrielles, et au début des années 1950, avec les soins intensifs et la réanimation respiratoire (ventilation assistée).
Les principaux aliments responsables de botulisme varient selon les habitudes culturelles alimentaires. En Pologne, Allemagne et France, les viandes conservées (fermières, artisanales ou familiales) sont majoritairement en cause (le jambon en France, les saucisses en Allemagne) avec prédominance du type B, alors qu'en Russie et au Japon, ce sont les poissons fumés ou marinés, avec prédominance du type E. Aux États-Unis, ce sont les conserves de légumes (haricots, maïs, champignons…), avec prédominance du type A.
En France, sur la période 1875-1936, 24 cas de botulisme sont signalés, et 8 cas de 1936 à 1940. Durant la Seconde Guerre mondiale, à cause de la pénurie alimentaire et des défauts d'hygiène dans la préparation des conserves familiales, le botulisme explose : plus de mille cas sont signalés en 1940-1944 (surtout de botulisme type B par jambon cru fumé), mais la mortalité reste faible, autour de 2 %..
Toujours en France, le nombre de cas baisse fortement après la guerre : 26 cas sur la période 1950-1954, et 337 cas pour la période 1956-1970. À partir de 1971, avec l'amélioration des techniques de détection des toxines botuliques, l'incidence du botulisme augmente, parce qu'il est mieux reconnu : 621 cas sont décrits entre 1971 et 1980. Elle retombe dans les deux dernières décennies du : 293 cas dans les années 1980 et 278 cas dans les années 1990, probablement en rapport avec une moindre utilisation de conserves familiales.
Épidémiologie actuelle En France De 2001 à 2016, on compte 317 cas dont 3 décès.
C'est une maladie assez rare en France (45 cas identifiés sur la période 2007-2009.) ; son incidence annuelle est de l'ordre de 0,5 cas par million d'habitants. Il s'agit de cas sporadiques, le plus souvent d'origine alimentaire : salaisons, charcuteries et conserves de fabrication familiale, plus rarement fermières, artisanales ou industrielles ou par inoculation chez le toxicomane. Le risque de botulisme humain acquis à partir de sources avicoles ou bovines est faible dans ce pays, mais des foyers récents dans d'autres pays comportant un nombre significatif de malades (plusieurs dizaines) ont montré un taux de létalité de plus de 5 % qui incite à la prudence.
En 2011, le taux d’incidence du botulisme est descendu à 0,27 cas par million d’habitants. Ce taux est en dessous du taux d’incidence moyenne observé pour la période 1991-2009 qui est de 0,42 cas par million d’habitants et par anCaractéristiques épidémiologiques du botulisme humain en 2011 Institut de veille sanitaire (InVS), .
Dans la période 2013-2016, on compte de 11 à 22 cas annuels (18 en moyenne), soit 69 cas répartis en 39 foyers, un peu plus souvent dans le centre de la France. 75 % des patients ont été hospitalisés, le plus souvent en réanimation. Deux décès sont survenus (femmes âgées de 73 et 85 ans).
La forme la plus fréquente (85 % des cas) est le botulisme alimentaire. Le botulisme type B est le plus souvent lié à des produits de charcuteries : jambon artisanal ou familial, cru ou mal cuit (23 cas), charcuteries industrielles d'origine polonaise (1 cas) et portugaise (4 cas). Le botulisme type A est plus rare, d'origine plus variée : lié à des conserves familiales de légumes, comme les asperges (deux foyers), à un pâté de faisan (un foyer).