Le glaucome (du grec ancien , « affection de l'œil dont le cristallin devient d'un bleu terne »Anatole Bailly, Dictionnaire Grec-Français, Nouvelle édition revue et corrigée dite Bailly 2020-Hugo Chávez, entrée γλαύκωμα, d'après l'adjectif , « étincelant » ou « de couleur glauque »Anatole Bailly, Dictionnaire Grec-Français, Nouvelle édition revue et corrigée dite Bailly 2020-Hugo Chávez, entrée γλαυκός, possiblement par confusion avec la cataracte à l'époque hippocratique) est une maladie dégénérative du nerf optique qui entraîne une perte progressive de la vision commençant le plus souvent en périphérie et progressant graduellement vers le centre. Cette maladie est souvent associée à une pression intraoculaire (PIO) élevée qui comprime et endommage les fibres du nerf optique et de la rétine. Dans d'autres cas, malgré une PIO normale, une circulation sanguine inadéquate entraîne la mort (nécrose) des cellules du nerf optique et de la rétine. L'atteinte de la vision, dans le cas des glaucomes à pression normale, est souvent d'abord centrale ou para-centrale. La perte de vision associée au glaucome est permanente et irréversible. Sans traitement, cette maladie peut mener à la cécité.
Terminologie Les types de glaucome sont nombreux avec des mécanismes différents. Le plus courant est le glaucome chronique à angle ouvert.
Le terme « glaucome » n'est pas utilisé pour les hypertonies oculaires (généralement modérées) sans retentissement sur le nerf optique qui sont tout de même à surveiller car un certain nombre peut évoluer en glaucome.
On sait aujourd'hui que le niveau d'hyperpression susceptible d'engendrer un glaucome est propre à chaque individu, ce qui rend le diagnostic de la maladie difficile à son début. La frontière est parfois difficile à établir entre hypertonie simple sans conséquence et hypertonie avec risque de glaucome. Il existe une relation et une continuité fréquente mais non systématique entre hypertonie oculaire et glaucome qui représentent en fait des stades différents d'une même maladie.
Les critères de diagnostic ont fort évolué ces dernières années. Toutes les personnes présentant une hyperpression oculaire ne développeront pas un glaucome et certaines personnes avec une pression considérée selon les anciens critères comme normale (à savoir entre 10 et ) seront atteintes par un glaucome.
Classification des glaucomes La classification est possible selon différents critères. On est bien loin de la dichotomie classique : le glaucome chronique à angle ouvert (GPAO pour « primitif à angle ouvert » - dénomination internationale) et le glaucome aigu par fermeture de l'angle (GAFA), qui est une urgence ophtalmologique.
Un glaucome peut être classé selon l'angle irido-cornéen : à angle ouvert (chronique), par fermeture de l’angle (aigu) ou mixte.
Il peut être aigu (c'est le classique glaucome aigu par fermeture de l'angle), chronique ou subaigu.
Selon l'âge, on parle de glaucome congénital, c'est-à-dire présent dès la naissance et donc responsable d'une buphtalmie, de glaucome infantile qui apparaît entre 3-4 ans et 15 ans, de glaucome juvénile qui apparaît à partir de 10 ans et avant 40 ans, habituellement formes familiales, à évolution rapide, de glaucome chez l'adulte, forme la plus commune.
Les glaucomes par fermeture de l'angle (GAFA) sont classés en : angle fermable : c'est-à-dire que moins de 1/4 (ou ) de trabéculum est visible en ; fermeture de l'angle : c'est-à-dire angle fermable et pression intraoculaire (PIO) supérieure à , glaucome chronique par fermeture de l'angle : c'est-à-dire angle fermable et pression intraoculaire (PIO) supérieure à avec en plus un champ visuel (CV) abîmé.
Il peut exister des formes associées : endothéliale : ce sont les ICE syndrome, la dystrophie de Fuchs, le glaucome néovasculaire, le syndrome de Peter ; iris : ce sont l'iridoschisis et l'aniridie ; rétine : c'est le cas du glaucome dû à un décollement de rétine. C'est l'origine du glaucome néovasculaire dont le primum movens est l'ischémie rétinienne ; tumeur : c'est le glaucome mélanocytaire ; les maladies générales : ce sont le Sturge-Weber, la fistule carotido-caverneuse, le glaucome secondaire à la prise de corticoïdes ; le glaucome à pression normale.
Causes
Il existe une prédisposition génétique qui peut expliquer certains glaucomes Thorleifsson G, Magnusson KP, Sulem P, Walters GB, Gudbjartsson DF, Stefansson H, Jonsson T, Jonasdottir A, Jonasdottir A, Stefansdottir G, Masson G, Hardarson GA, Petursson H, Arnarsson A, Motallebipour M, Wallerman O, Wadelius C, Gulcher JR, Thorsteinsdottir U, Kong A, Jonasson F, Stefansson K. « Common sequence variants in the LOXL1 gene confer susceptibility to exfoliation glaucoma » Science 2007;317(5843):1397-400. . La mutation de plusieurs gènes peut provoquer un glaucome, dont le MYOC (codant la myocilline) et l'OPT (codant l'optineurine) Rezaie T, Child A, Hitchings R et al. Adult-onset primary open-angle glaucoma caused by mutations in optineurin, Science, 2002;295:1077-1079. D'autres ne font qu'augmenter le risque, comme ceux concernant les gènes CAV1 et CAV2 Thorleifsson G, Walters GB, Hewitt AW et al. Common variants near CAV1 and CAV2 are associated with primary open-angle glaucoma, Nat Genet, 2010;42:906-909, le gène CDKN2BAS Wiggs JL, Yaspan BL, Hauser MA et al. Common variants at 9p21 and 8q22 are associated with increased susceptibility to optic nerve degeneration in glaucoma, PLoS Genet, 2012;8:e1002654.
Selon la cause, les glaucomes sont classés en « primitif », c'est-à-dire sans cause connue, ou en « secondaire », dont le glaucome pigmentaire, le glaucome exfoliatif, le glaucome néovasculaire, le glaucome traumatique, le glaucome du pseudophaque.
Des glaucomes post-opératoires surviennent aussi parfois après une chirurgie cornéenne ou rétino-vitréenne. Leurs mécanismes peuvent être un bloc pupillaire (glaucome malin), par invasion épithéliale ou endothéliale.
Des sont depuis longtemps connus chez les intoxiqués au mercure en contexte industriel ou d'orpaillage (dont en GuyaneBoudou A, Dominique Y, Cordie, S & Frery N (2006) Les chercheurs d’or et la pollution par le mercure en Guyane française : conséquences environnementales et sanitaires. Environnement, Risques & Santé, 5(3), 167-179. et en Amazonie brésilienneFillion, M. (2011). Risques et bénéfices de l'alimentation locale des communautés riveraines en Amazonie brésilienne: les effets du mercure, du plomb, du sélénium et des acides gras oméga-3 sur des fonctions visuelles. par exemple). L'intoxication mercurielle aigüe conduit à Lebel, J., D. Mergler, F. Branches, M. Lucotte, M. Amorim, F. Larribe et J. Dolbec. 1998. «Neurotoxic effects of low-Ievel methylmercury contamination in the Amazonian Basin». Environ Res. vol. 79, no l, p. 20-32. En ligne Lebel, J., D. Mergler, M. Lucotte, M. Amorim, J. Dolbec, D. Miranda, G. Arantes, 1. Rheault et P. Pichet. 1996. «Evidence of early nervous system dysfunction in Amazonian populations exposed to low-levels of methylmercury». Neurotoxicology. vol. 17, no 1, p. 157-167. En ligne., avec une relation dose-dépendante semble-t-il (les symptômes sont plus marqués chez les patients présentant les taux de mercure les plus élevés dans les cheveux). Cet effet pourrait ne pas être uniquement de type neurotoxique ou neuromusculaire, car il a aussi été récemment (2015) montré que le risque de glaucome augmente statistiquement chez les personnes ayant un taux sanguin de mercure plus élevé que la moyenne et/ou un déficit en manganèse alors qu'aucune association n'a été découverte pour le plomb et le cadmium sanguin ou l'arsenic dans les urines (selon une étude basée sur de 19 ans et plus) Lin S.C, Singh K & Lin S.C. (2015). Association Between Body Levels of Trace Metals and Glaucoma Prevalence. JAMA ophthalmology.(résumé).
Une prise à long terme d'amines sympathomimétiques (éphédrine, pseudoéphédrine, méthylphénidate) ou de substances stimulantes agissant sur le système sympathique (amphétamines, cathinones) augmente la pression intraoculaire et favorise un risque de déclenchement de crise de glaucome.
Classification Selon le mécanisme causal ou actif, on parle de : glaucome à angle ouvert avec : obstacle prétrabéculaire : ICE syndrome, et glaucome néo vasculaire, obstacle trabéculaire : GPAO, corticoïdes, glaucome juvénile, obstacle post-trabéculaire : par hyperpression veineuse (fistule carotido-caverneuse, Sturge-Weber) ; glaucome à angle fermé : par bloc pupillaire antérieur : il est exceptionnel, par bloc pupillaire postérieur, sans bloc pupillaire : c’est l’iris plateau ; anomalie angulaire : c’est le glaucome congénital.
Anatomie et physiologie Humeur aqueuse
La pression intraoculaire est fonction du volume d'humeur aqueuse contenue dans la chambre antérieure de l'œil. Cette humeur aqueuse est sécrétée par le corps ciliaire dans l'espace appelé chambre postérieure, puis passe à travers la pupille (entre l'iris et le cristallin) dans la chambre antérieure (espace entre la cornée et le rideau irien). Elle est ensuite résorbée dans l'angle irido-cornéen au travers du filtre trabéculaire trabéculum, puis drainée dans le canal de Schlemm. Elle se jette enfin dans les veines sclérales pour rejoindre la circulation veineuse générale.
Pression intraoculaire La pression intraoculaire habituelle chez l'adulte est comprise entre 10 et (moyenne de 16). Elle est mesurée à l'aide de tonomètres automatisés à jet d'air.
Définir la PIO normale chez une personne donnée nécessite de connaître la rigidité de la cornée qui dépend essentiellement de son épaisseur. En effet, la mesure ne se fait pas directement dans l'humeur aqueuse mais à travers la cornée. Aussi, cette dernière influence la mesure.
Les personnes ayant une cornée épaisse ont une pression oculaire mesurée plus élevée que les personnes dotées d'une cornée fine. Par ailleurs, la pression oculaire augmente naturellement avec l'âge.
Autrement dit, la mesure de la pression oculaire n'est qu'un paramètre qui demande à être interprété en fonction de l'épaisseur cornéenne et de l'âge de la personne. Ce critère donné isolément ne permet donc pas d'affirmer qu'une personne est porteuse d'une maladie glaucomateuse ni qu'elle en est indemne.
Mécanisme des glaucomes Hypertonie oculaire L'hypertonie oculaire n'est qu'un symptôme comme l'est la fièvre par exemple. La pression oculaire peut être retrouvée élevée dans de nombreuses affections oculaires différentes qui vont définir autant de types particuliers d'hypertonie oculaire ou de glaucomes.
Les mécanismes les plus courants sont : une diminution de l'élimination par obstruction de l'angle irido-cornéen d'origine congénitale par une membrane résiduelle embryonnaire (membrane de Barkan) glaucome congénital ou acquise avec l'âge par sclérose du trabéculum. Ce second cas correspond au glaucome chronique à angle ouvert (angle dit ouvert car normal anatomiquement). Il s'agit de la cause d'hypertonie oculaire de loin la plus fréquente en pratique ; un blocage pupillaire par le cristallin secondaire au vieillissement. Celui-ci augmente de volume et peut provoquer un blocage de l'orifice pupillaire. L'humeur aqueuse s'accumule alors derrière l'iris et pousse celui-ci en avant, ce qui entraîne chez certaines personnes prédisposées (personnes dont l'angle iridocornéen est déjà étroit, cas que l'on rencontre surtout chez des hypermétropes) une fermeture complète de l'angle. C'est le mécanisme des crises de glaucome aigu dit par fermeture de l'angle. Plus rarement le blocage pupillaire se fait par synéchies irido-cristalliniennes compliquant une uvéite antérieure aigüe non traitée. Le cristallin colle sur le rebord irien et empêche le passage de l'humeur aqueuse ; par augmentation de sécrétion ciliaire. Elle est classique dans les uvéites antérieures aigües (on parle ici d'uvéite hypertensive plutôt que de glaucome). Il s'agit d'une cause rare.
Conséquences