Le perméable (FOP) est un type d'anomalie du cœur, plus précisément de la cloison située entre les deux atria (singulier atrium, anciennement oreillettes), entraînant une communication entre ces deux dernières. Il est observé avec une grande fréquence et serait possiblement impliqué dans diverses maladies, dont la survenue d'accidents vasculaires chez des sujets jeunes.
Anatomie et physiologie du foramen ovale
Le est un passage « en chicane » entre les deux constituants principaux de la cloison inter-auriculaire, le et le , faisant communiquer les deux atria. Il tend à être fermé par une membrane (« la membrane du ») normalement accolée à l'âge adulte aux deux . Parfois cette fermeture est purement fonctionnelle, maintenue close par la différence de pression régnant dans les atria, plus importante à gauche qu'à droite et pouvant donc se rouvrir en cas d'inversion de la différence de pression.
Chez le nouveau-né
Il n'est pas rare que l'on assiste à une réouverture du à l'occasion d'une élévation des pressions régnant dans l'atrium droit. Celle-ci peut se produire dans diverses circonstances : circonstances physiologiques telles que les pleurs, la colère ou tout simplement les efforts de poussée lorsque le nouveau-né a des selles. Le nouveau-né peut alors présenter un accès de cyanose transitoire lié au passage de sang désaturé de l'atrium droit vers la circulation systémique. Ces accès sont bénins, transitoires et sans signification pathologique. Peut-être est-ce de là que vient l'expression « piquer une colère noire » ? circonstances pathologiques, les causes étant multiples : présence d'un obstacle entre l'atrium droit et le ventricule droit : sténose ou atrésie tricuspide, présence d'un obstacle entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire : sténose (sévère) ou atrésie pulmonaire, présence d'un obstacle sur la circulation pulmonaire elle-même : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) due elle-même à de multiples causes.
Par ailleurs, l'oblitération par la membrane peut être incomplète et chez le nouveau-né, il n'est pas rare que se produise un passage d'une faible quantité de sang de l'atrium gauche vers l'atrium droit, habituellement sans aucune traduction et sans conséquence au travers de ce qui est désigné comme un « perméable » ou FOP (équivalent anglais : PFO pour ).
Au total : chez le nouveau-né normal, trois comportements peuvent être observés en fonction des circonstances : la présence d'un shunt gauche-droit minime et sans conséquence, persistant durant quelques jours ou semaines avant la fermeture complète du FO, la réapparition dans certaines circonstances d'un shunt droit-gauche intermittent, responsable d'accès de cyanose transitoires, la disparition d'emblée de tout passage de sang d'un atrium à l'autre ; quand une malformation cardiaque est présente, le peut rester ouvert et le siège : d'un shunt droit-gauche quand la malformation siège sur le cœur droit ou la circulation pulmonaire, responsable d'une cyanose permanente, d'un shunt gauche-droit significatif quand la malformation siège sur le cœur gauche ou la cloison inter-ventriculaire et élève fortement les pressions dans l'atrium gauche. On parle alors de « forcé ».
Chez l'enfant et l'adulte Prévalence Cette anomalie est répandue : elle est trouvée dans plus d'un quart des cas dans une série autopsique Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD, « » Mayo Clin Proc. 1984;59:17-20. . L'échocardiographie avec injection de microbulles détecterait cette anomalie chez une personne sur 6 Di Tullio MR, Sacco RL, Sciacca RR. « Patent foramen ovale and the risk of ischemic stroke in a multiethnic population » J Am Coll Cardiol. 2007;49:797-802. Par échographie transœsophagienne, il est détecté chez une personne sur quatre et est parfois associé avec un anévrisme du septum interauriculaire Meissner I, Khandheria BK, Heit JA. « foramen ovale: » J Am Coll Cardiol. 2006;47:440-445.
Cette prévalence est identique dans les deux sexes.
Conséquences La présence d'un perméable (FOP) reste habituellement sans conséquence à long terme DiTullio MR, Zhezhen J, Russo C. « Patent foramen ovale, subclinical cerebrovascular disease, and ischemic stroke in a population-based cohort » J Am Coll Cardiol. 2013;62:35–41.
Embolie paradoxale Cette particularité anatomique comporte cependant un risque au moins théorique d'embolie paradoxale. Une embolie est dite paradoxale quand son point de départ se situe dans une veine et son point d'arrivée est artériel. Elle n'est possible que par l'existence d'une communication entre le circuit veineux (veines, cœur droit, artères pulmonaires) et le circuit artériel (cœur gauche et artères). En cas de perméable associé à une hyperpression dans l'atrium droit, une telle communication peut s'établir, chez l'adulte comme chez le nouveau-né, comme décrit plus haut.
Une embolie paradoxale est à craindre tout particulièrement dans deux circonstances : la présence d'une thrombose veineuse et d'une embolie pulmonaire. L'embolie pulmonaire est responsable d'une augmentation des pressions dans les cavités droites cardiaques favorisant ainsi le passage d'un caillot venant du système veineux par cette communication pour aller emboliser le cerveau, un rein, la rate… Ce type d'accident peut malheureusement survenir de façon moins prévisible chez des personnes bien portantes : l'organisme produit fréquemment (et sans le savoir) des micro-caillots qui sont physiologiquement détruits au niveau des poumons. Il suffit qu'un de ces micro-caillots transite dans l'atrium droit au moment où s'y produit une hyperpression (au cours d'un effort, d'un éclat de rire, d'une colère…) pour que survienne l'accident. La responsabilité de la présence d'un perméable dans la survenue d'accidents vasculaires cérébraux (AVC) chez le sujet jeune reste très débattue, reconnue voire évidente pour certains Lechat P, Mas JL, Lascault G, Loron P, Theard M, Klimczac M, Drobinski G, Thomas D, Grosgogeat Y. « Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke » N Engl J Med. 1988;318:1148-52. , contestée par d'autres Fisher DC, Fisher EA, Budd JH, Rosen SE, Goldman ME. « 1,000 » 1995;107:1504-9. qui, sur de larges séries de patients observent la même proportion de FOP chez les sujets indemnes que chez ceux ayant présenté un accident. Il semble néanmoins logique de retenir un lien de causalité quand le est large (> ), le sujet jeune et l'accident vasculaire non expliqué par un autre mécanisme. Un FOP serait ainsi trouvé dans 40 à 75 % des accidents cérébraux par ailleurs inexpliqués Schuchlenz H, Weihs W. « Transesophageal Echocardiography for quantifying size of Patent Foramen Ovale in Patients with cryptogenic cerebrovascular events » Stroke 2002;33:293-6. ; la pratique de la plongée sous-marine avec bouteille(s). Lors d'une remontée trop rapide, des micro-embolies gazeuses (azote) peuvent se produire et, à la faveur d'un perméable, être également à l'origine d'accidents vasculaires cérébraux (habituellement régressifs). Un même phénomène a pu être évoqué chez les pilotes d'avion volant en haute altitude ou chez les astronautes Kerut EK, Norfleet WT, Plotnick GD, Giles TD. « Patent foramen ovale: a review of associated conditions and the impact of physiological size » J Am Coll Cardiol. 2001;38:613–23. .
Migraine Le perméable (FOP) a été suspecté dans la genèse des migraines précédées d'une aura Schwerzmann M, Nedeltchev K, Lagger F, Mattle HP, Windecker S, Meier B, Seiler C. « Prevalence and size of directly detected patent foramen ovale in migraine with aura » Neurology 2005;65:1415-8. (un large FOP serait 2 à 5 fois plus fréquent chez les migraineux), le mécanisme restant discuté : passage anormal de sérotonine présente dans la circulation veineuse vers le cerveau, micro-embols cruoriques ou plaquettaires. Ces résultats sont cependant discutés, d'autres études plus récentes et comportant plus de sujets ne montrant aucune corrélation entre les deux maladies Garg P, Servoss SJ, Wu JC. « Lack of association between migraine headache and patent foramen ovale: results of a case-control study » Circulation 2010;112:1406–1412 Rundek T, Elkind MSV, Di Tullio MR. « Patent foramen ovale and migraine: a cross-sectional study from the Northern Manhattan Study (NOMAS) » Circulation 2008;118:1419–1424. L'efficacité de la fermeture du sur les crises migraineuses Schwedt TJ, Demaerschalk BM, Dodick DW, « Patent foramen ovale and migraine: a quantitative systematic review » Cephalagia 2008;28:531–540 pourrait n'être qu'essentiellement un effet placebo Gersony WM, Gersony DR, « Migraine headache and the Patent Foramen Ovale » Circulation 2010;121:1377-1378 mais cela reste discutéMojadidi MK, Kumar P, Mahmoud AN et al. Pooled analysis of PFO occluder device trials in patients with PFO and migraine, J Am Coll Cardiol, 2021;77:667-676.
Diagnostic Un perméable (FOP) n'a, sauf exception, aucune traduction fonctionnelle, clinique, électrocardiographique ou sur la radiographie thoracique. Historiquement, le diagnostic en était porté lors d'une exploration hémodynamique, soit en raison d'un trajet inhabituel de la sonde de cathétérisme, soit par le passage anormal de produit de contraste lors d'une angiographie.
Actuellement, le diagnostic repose essentiellement sur l'échocardiographie. La voie trans-thoracique est habituellement suffisante chez le nourrisson et l'enfant. Une exploration par voie trans-œsophagienne est souvent préférable chez l'adulte et est considérée comme la méthode de référence. Chez le nouveau-né et le nourrisson, le diagnostic de FOP est relativement simple. Sa présence est souvent soupçonnée en échographie bi-dimensionnelle par la constatation d'un discret défect entre deux portions du inter-auriculaire se recouvrant partiellement, à la façon des tuiles sur un toit. Elle est affirmée par la mise en évidence d'un shunt gauche-droit à l'examen doppler couleur. Celui-ci est habituellement minime et sans conséquence. Chez l'adolescent ou l'adulte, la recherche d'un FOP est habituellement faite dans les suites d'un accident embolique et le but de l'examen est de mettre en évidence la possibilité d'apparition d'un shunt droit-gauche à l'étage auriculaire. La présence d'un FOP peut être suspectée dès l'imagerie bi-dimensionnelle si celle-ci est pratiquée par voie trans-œsophagienne. Elle sera confirmée par la réalisation d'une échocardiographie de contraste au cours d'une manœuvre de Valsalva. L'échographie de contraste consiste en l'injection veineuse d'une solution liquide modifiant les propriétés ultrasonores du sang circulant. Celui-ci apparaît alors comme troublé par de nombreuses micro-bulles dont on peut suivre la progression, en particulier à travers la cloison et dans les cavités gauches du cœur s'il existe un shunt droit-gauche. La manœuvre de Valsalva est pratiquée pour augmenter transitoirement les pressions dans le système veineux et l'atrium droit et crée ainsi les conditions d'apparition d'un shunt droit-gauche si un FOP est présent. En pratique, elle consiste, après une inspiration profonde, en un effort de poussée abdominale aussi fort que possible, à glotte fermée (c'est-à-dire sans expirer l'air retenu dans les poumons). De façon guère élégante mais parfaitement appropriée, on peut comparer la manœuvre de Valsalva à l'effort que chacun peut faire quand, bien que constipé, il essaie d'aller à la selle.