L', aussi appelée mal comitial, est une affection neurologique qui touche plus de 50 millions de personnes à travers le monde.. Elle est définie comme une famille de maladies. dont le point commun est une prédisposition cérébrale à engendrer des « crises » épileptiques dites « non provoquées », c'est-à-dire spontanées, non expliquées par un facteur causal immédiat..
Une crise épileptique est caractérisée par une altération fonctionnelle transitoire au sein d'une population de neurones, due à une « décharge » épileptique : soit limitée à une région du cerveau (crise dite « partielle ») ; soit impliquant les deux hémisphères cérébraux de manière simultanée (crise dite « généralisée »).
L'épilepsie se manifeste habituellement durant l’enfance ou à l’adolescence, ou encore après l’âge de 65 ans, plus rarement à partir de 30 ans. Chez les personnes âgées, l'augmentation des cas de troubles cardiaques et d’accidents vasculaires cérébraux accentue le risque. Un tiers des patients souffre d'une épilepsie réfractaire et présente des crises malgré l'utilisation des antiépileptiques.
Un facteur prédisposant peut être d'origine génétique, lésionnel (lésion cérébrale présente depuis la naissance, malformative, ou acquise au cours de la vie, comme un accident vasculaire cérébral ou les complications d'un traumatisme crânien grave), toxique (certains médicaments tel que le tramadol abaissent le seuil épileptologène) ou autre (par exemple, une anomalie de l'électroencéphalogramme peut être considérée comme prédisposant).
Il n'existe pas une seule épilepsie, mais de nombreuses formes différentes, à l'origine de crises épileptiques elles-mêmes très variées ; les plus fréquentes sont les crises tonico-cloniques généralisées dites convulsions, les crises myocloniques, les absences épileptiques, les crises partielles simples, les crises partielles complexes.
Une épilepsie est caractérisée par deux traits essentiels : son caractère soit « généralisé » (les crises intéressent d'emblée les deux hémisphères cérébraux), soit « partiel » (les crises n’intéressent qu'une population limitée de neurones) ; son étiologie (« idiopathique » ou « génétique », et « symptomatique » ou « structurel/métabolique », selon les anciennes et nouvelles terminologies, respectivement).
Chez les personnes souffrant d'épilepsie, la survenue d'une crise est souvent due à un état de fatigue inhabituel, un manque de sommeil, ou un état anxieux. Dans une minorité de cas dits « photosensibles », une stimulation lumineuse intermittente (par exemple, un stroboscope ou un ) peut être à l'origine des crises.
Étymologie En grec, le mot signifie « interception, arrêt soudain, épilepsie ».. Il tire son origine du verbe , « prendre par surprise »..
Le terme « mal comitial » vient, quant à lui, de ce que les comices romains devaient être interrompus lorsque quelqu'un avait une crise considérée comme étant l'équivalent de mauvais auspices, les Romains étant très superstitieux..
Causes Il existe une . Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie sans pour autant « être épileptique ». Un certain nombre d'affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. Une baisse du seuil épileptogène serait responsable de la crise d'épilepsie.
Des crises occasionnelles, survenant dans des conditions particulières, peuvent être causées notamment par convulsions fébriles, hypoglycémie, troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie, alcoolisme, ivresse aiguë, sevrage alcoolique, surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines).
Les épilepsies symptomatiques peuvent être causées par tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral, encéphalite, traumatisme crânien, neurocysticercose, et par la maladie d'Alzheimer (il s'agit d'une complication méconnue, mais à la fois non systématique et à un stade avancé de cette pathologie Link between epilepsy and Alzheimer’s uncovered sur le site de l'Université d'Aberdeen). Dans le cas du traumatisme crânien, une contusion cérébrale avec perte de connaissance après traumatisme, sans lésion cérébrale démontrée, double le risque de survenue d'une épilepsie. Ce risque reste majoré plus de 10 ans après l'accident initial Christensen JC, Pedersen MG, Pedersen CB, Sidenius P, Olsen J, Vestergaard M, « Long-term risk of epilepsy after traumatic brain injury in children and young adults: a population-based cohort study » Lancet 2009;373:1105-1110.
D'autres types d'épilepsies incluent l'épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont une cause organique supposée existe, mais qui ne peut être mise en évidence, l'épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée), la chorée de Huntington (qui se présente surtout chez des cas jeunes) et l'épilepsie dans le contexte du syndrome du chromosome 20 en anneau.
Il existe des formes familiales d'épilepsie faisant suspecter une cause génétique, mais dont l'étude n'est pas aisée : une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement du seuil épileptogène ; les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas. Ce seuil est facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie quotidienne (jeûne, alcool, fatigue, drogues fortes…).
Il semble que les maladies auto-immunes soient un facteur prédisposant à l'épilepsie Mei-Sing Ong, Isaac S. Kohane, Tianxi Cai, Mark P. Gorman et Kenneth D. Mandl, « Population-Level Evidence for an Autoimmune Etiology of Epilepsy » Jama Neurology, 31 mars 2014. lire en ligne.
Il semble que l'exposition prénatale à l'alcool augmente le risque d'épilepsie..
La convulsion fébrile en pédiatrie peut également mener au développement de l'épilepsie, mais cette cause est plutôt rare. En effet, environ 1 enfant sur 40 va développer de l'épilepsie à la suite des épisodes de convulsions fébriles en pédiatriePaediatr Child Health 1998; 3: 275-7, Pediatrics 2011; 127: 580-7.
Diagnostic Signes et symptômes L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.
Bien que l'épilepsie touche un grand nombre de personnes par ailleurs en bonne santé, la prévalence de ce trouble est fréquente chez les personnes atteintes d'arriération mentale. Réciproquement, 30 % des enfants atteints d'épilepsie ont également un retard de développement. Chez l'enfant, une blessure au cerveau après la naissance est associée à une forte prévalence de l'épilepsie (75 %)..
Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. Une crise unique ne signifie pas être épileptique (jusqu’à 10% de la population mondiale en a une au cours de la vie). La maladie se définit par la survenue d’au moins deux crises spontanées.. En effet, les crises doivent se répéter pour qu’il s’agisse d’épilepsie. Ainsi, avoir eu une seule crise de convulsions dans sa vie ne signifie pas que l’on soit épileptique..
Les effets extérieurs varient de mouvements de tremblement incontrôlés impliquant une grande partie du corps avec perte de connaissance (crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique), de mouvements de tremblement n'impliquant qu'une partie du corps avec des niveaux de conscience variables (crise épileptique focale) ou à une perte de conscience momentanée subtile (absence épileptique).
Chez l'enfant Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence dans six cas sur dix, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur dix, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.
Le valium et le phénobarbital stoppent dans un premier temps les crises épileptiques de l'enfant, mais peuvent les aggraver après plusieurs traitements. Ces médicaments renforcent en effet l’action du GABA Tyzio R, Allène C, Nardou R, Picardo MA, Rheims S, Minlebaev M, Milh M, Khazipov R, Cossart R, Ben-ari Y. « Depolarizing Actions of GABA in Immature Neurons Depend Neither on Ketone Bodies Nor on Pyruvate » J Neurosci. 2011;31(1):34-45. , médiateur de l'inhibition cérébrale, qui permet en temps normal l’entrée d'ions chlorure (négatifs) dans le neurone, en se fixant sur son récepteur GABAR (molécule–canal). Or, il est montré chez le rat de laboratoire que le GABA - après plusieurs crises - est responsable d’un excès d’accumulation d'ions chlorure dans les neurones Nardou R, Yamamoto S., Chazal G., Bhar A., Ferrand N, Dulac O., Ben-ari Y, Khalilov I. « Neuronal chloride accumulation and excitatory GABA underlie aggravation of neonatal epileptiform activities by phenobarbital » Brain 2011;134(Pt 4):987-1002. . Le GABA cause alors une sortie excessive d'ions chlorure (sortie renforcée par le phénobarbital). De plus, au fur et à mesure des crises, le transporteur KCC2 - expulsant des ions chlorure - fonctionne moins bien, alors que NKCC1 - un autre cotransporteur expulsant des ions chlorure - continue à fonctionner Nardou R, Ben-ari Y, Khalilov I, (2009) « Bumetanide, an NKCC1 Antagonist, Does Not Prevent Formation of Epileptogenic Focus but Blocks Epileptic Focus Seizures in Immature Rat Hippocampus » J Neurophysiol. 2009;101(6):2878-88. . Un diurétique précocement prescrit avec le phénobarbital, en freinant l’activité de NKCC1, permettrait de diminuer le risque de crise.
Crises généralisées Les crises généralisées s'accompagnent toutes de troubles de la conscience à l'exception des crises myocloniques. La classification de la ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) distingue les crises généralisées avec signes moteurs au premier plan de celles où les troubles de la conscience sont prédominants. La crise focale (partielle) secondairement généralisée désigne une crise généralisée précédée de manifestations focales.
Les crises généralisées avec signes moteurs au premier plan sont les suivantes : la crise tonico-clonique, ou « grand mal », représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd connaissance brutalement et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases : phase tonique, causant raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ; phase clonique causant des convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles et récupération, phase stertoreuse (perte de connaissance se prolongeant durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines. Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise ; la crise myoclonique, se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol ; la crise clonique ; la crise tonique ; la crise myoclonique atonique ; la crise myoclonique tonicoclonique ; la crise atonique ; les spasmes épileptiques, caractéristiques du syndrome de West.